Zespół acetylenowy u dzieci. Co lekarze milczą

  • Zapobieganie

Właściwe traktowanie acetonem. Zespół acetoniczny - powikłania i konsekwencje. Pierwsza pomoc dla dziecka z podwyższonym acetonem.

Zespół acetylenowy (AS) to zespół zaburzeń, które powodują zaburzenia metaboliczne w ciele dziecka. Przyczyną tego zespołu jest zwiększona ilość ciał ketonowych we krwi. Ciała ketonowe są produktami niepełnego utleniania tłuszczu. Zespół acetylotonowy przejawia się stereotypowymi powtarzającymi się epizodami wymiotów z acetonemią i na przemian okresami pełnego samopoczucia.

Objawy choroby pojawiają się za dwa lub trzy lata. Bardziej wyraźny u pacjentów w wieku od siedmiu do ośmiu lat, a przed ukończeniem 12. roku życia przechodzi.

Zespół acetylenowy mkb 10 - R82.4 Acetonuria

Zespół acetoniczny: porady lekarza

W zespole acetonemicznym u dzieci lekarz pediatra twierdzi, że jest to sygnał z organizmu dotyczący końca stężenia glukozy we krwi. Zabieg to bogaty i słodki napój. Wystąpiły wymioty wywołane acetylemią - dożylne podanie glukozy lub wstrzyknięcie leku przeciwwymiotnego, po czym podlać dziecko.

Dlaczego aceton wzrasta u dzieci? 8 najważniejszych powodów

Głównym powodem jest wzrost stężenia kwasu octowego i acetonu we krwi, co prowadzi do kryzysu acetonemicznego. Jeśli takie przypadki często się powtarzają, choroba zaczyna się.

Przyczyny wzrostu zawartości acetonu w organizmie u dzieci są następujące:

  1. Skazy neuro-zapalenia stawów
  2. Stres
  3. Stres emocjonalny
  4. Infekcje wirusowe
  5. Niezrównoważone odżywianie
  6. Post
  7. Przejadanie się
  8. Nadmierne spożycie białka i tłustych potraw

Objawy podwyższonego poziomu acetonu u dziecka

Podwyższony poziom acetonu w ciele dziecka powoduje zatrucie i odwodnienie. Objawy podwyższonego acetonu:

  • zapach acetonu z ust dziecka
  • ból głowy i migrena
  • brak apetytu
  • wymioty
  • nieprzyjemny zapach kwaśnych i zgniłych jabłek
  • utrata masy ciała
  • zaburzony sen i psychoneuroza
  • blady kolor skóry
  • osłabienie całego ciała
  • senność
  • podwyższona temperatura do 37-38 stopni
  • ból jelit

Temperatura acetonem u dziecka

Chorobie towarzyszy wzrost temperatury dziecka do 38 lub 39 stopni. Jest to spowodowane toksycznością organizmu. Temperatura zmienia się znacznie wyżej. Zbliża się 38 - 39 stopni. Lęk pojawia się, gdy po raz pierwszy się pojawia. Chore dziecko jest pilnie hospitalizowane w placówce medycznej w celu opieki medycznej.

Dyskusje w Internecie na temat temperatury dziecka z acetonem

Obniżenie temperatury czasami wskazuje na to, że kryzys acetonemowy ustał.

Zespół acetylenowy u dzieci i dorosłych. Objawy i ich różnice

Zespół acetoniczny u dzieci charakteryzuje się różnymi objawami patologicznymi, które występują w dzieciństwie i występują w organizmie z powodu dużej akumulacji ciał ketonowych w osoczu krwi.

"Ciała ketonowe" - grupa substancji do wymiany produktu, powstająca w wątrobie. W prostych słowach: zaburzenie metaboliczne, w którym żużle nie są usuwane.

Objawy i objawy choroby u dzieci:

  1. Częste nudności
  2. Wymioty
  3. Zmęczenie psychiczne
  4. Letarg
  5. Bóle głowy
  6. Ból stawów
  7. Ból brzucha
  8. Biegunka
  9. Odwodnienie
Objawy pojawiają się pojedynczo lub w połączeniu.

Zespół acetonimiczny u dzieci ma dwa rodzaje:

  • pierwotny - w wyniku niezrównoważonego odżywiania.
  • wtórne - z infekcjami, chorobami endokrynologicznymi, a także na tle nowotworów i zmian chorobowych ośrodkowego układu nerwowego.

Stwierdzono także pierwotny idiopatyczny zespół acetonemiczny u dzieci. W tym przypadku głównym mechanizmem prowokacyjnym jest czynnik dziedziczny.

Zespół acetonimiczny u dorosłych występuje z naruszeniem bilansu energetycznego białka. Nagromadzenie nadmiernie dopuszczalnej ilości acetonu, prowadzące do zatrucia organizmu. Objawy i objawy są podobne do objawów zespołu acetonem dziecięcego, a z ust pochodzi zapach acetonu. Przyczyny rozwoju:

  1. cukrzyca typu II
  2. niewydolność nerek
  3. zatrucie alkoholem
  4. poszczenie
  5. stres

Wniosek: u dzieci choroba występuje z powodu chorób wrodzonych lub zakaźnych. Dorośli nabywają chorobę w wyniku czynników zewnętrznych.

Konsekwencje i powikłania niewłaściwego leczenia

Przy odpowiednim leczeniu kryzys tej choroby przebiega bez komplikacji.

Przy niewłaściwym leczeniu dochodzi do kwasicy metabolicznej - utleniania wewnętrznego środowiska organizmu. Istnieje pogwałcenie pracy ważnych narządów. Dziecko stoi w śpiączce acetonowej.

Dzieci, które cierpiały na tę chorobę w przyszłości cierpią z powodu kamieni żółciowych, dny moczanowej, cukrzycy, otyłości, przewlekłych chorób nerek i wątroby.

Rozpoznanie zespołu acetonemicznego

Zespół acetoniczny, którego rozpoznanie pojawia się po zbadaniu przez lekarza, jest wykrywany tylko u dzieci w wieku poniżej 12 lat. Aby dojść do wniosku, lekarz prowadzący opiera się na historii pacjenta, skargach, badaniach laboratoryjnych.

Na co należy zwracać uwagę:

  1. Długie wymioty zawierające ślady żółci, krwi
  2. Nudności trwają od dwóch godzin do kilku dni
  3. Analizy, które nie wykazują istotnych odchyleń od normy
  4. Obecność lub brak innych chorób

Korespondencja w Internecie

Jaki lekarz leczy zespół acetonemiczny?

Przede wszystkim zwracamy się do pediatry. Ponieważ zespół acetonemiczny jest chorobą wieku dziecięcego, więc lekarz jest dzieckiem. Lekarz przepisze badanie przez psychoterapeutę, gastroenterologa, badanie ultrasonograficzne lub zaleci przeprowadzenie masażu dziecięcego.

Jeśli zespół acetonemiczny u dorosłych, skonsultuj się z endokrynologiem lub terapeutą.

Pierwsza pomoc dla dziecka z podwyższonym acetonem

Wymioty odwadniają ciało. Dzieci często cierpią na wymioty. Dorośli mogą również mieć nudności i wymioty, jeśli nie monitorują swojej diety, są stale pod wpływem stresu.

Działania przed hospitalizacją:

  • dać pacjentowi pić słodką herbatę lub roztwór glukozy i 1% napoju gazowanego co 15 minut przy pierwszym znaku
  • natychmiast hospitalizować pacjenta, jeśli ma on acetonemiczne wymioty
  • pić waleriana. Uspokaja układ nerwowy i stabilizuje jego stan.

Leczenie zespołu acetonemowego w domu

  1. Pozbywamy się zbędnych elementów rozpadu za pomocą alkalicznej lewatywy. Przygotowanie roztworu - łyżeczka sody rozpuszczona w 200 mililitrach oczyszczonej wody
  2. Pijemy leki do wewnętrznego nawodnienia - "Węgiel aktywny", "Enterosgel", "Regidron", "ORS-200", "Glukosolan" lub "Oralit"
  3. Uzupełnij utracone płyny, ponieważ ciało jest odwodnione z powodu silnych wymiotów - silnej słodzonej herbaty cytrynowej lub niegazowanej wody mineralnej. Odmłodzimy dziecko ciepłym napojem co 5-10 minut małymi łykami w ciągu dnia.
  4. Częściej stosujemy do piersi dziecka karmionego piersią.
  5. Wzbogacamy codzienną rację węglowodanami, ale całkowicie odmawiamy tłustych potraw.
  6. Jeśli posiłek wywołuje nowe impulsy wymiotne, będziesz potrzebować kroplówki z glukozą.

Niezależnie określić poziom acetonu za pomocą pasków testowych. Leczenie domowe jest dozwolone po kompleksowym badaniu.

Leczenie zespołu acetonemicznego to przede wszystkim walka z kryzysami i łagodzenie zaostrzeń.

Odzyskowi w momencie zaostrzenia choroby towarzyszy intensywna terapia. Metodę leczenia dobiera się indywidualnie w zależności od poziomu acetonu w organizmie. Zespół metaboliczny u dzieci, leczenie i profilaktyka są przeprowadzane na zalecenie lekarza i instytucji medycznych, aby wykluczyć nawroty.

Pytania

Pytanie: Co to są wymioty acetonemiczne u dzieci i jak je leczyć?

Czym są wymioty acetonemiczne u dzieci i jak je leczyć?

Acetonemiczne wymioty są jednym z objawów wywoływanych przez zaburzenie metaboliczne w ciele dziecka. Ten rodzaj wymiotów jest wyzwalany przez nagromadzenie ciał acetonowych i ketonowych we krwi, które z powodu zaburzeń metabolicznych nie są usuwane w czasie lub usuwane. Na zwiększoną zawartość jakiejkolwiek substancji we krwi w kategoriach medycznych wskazuje przyrostek dodawany do nazwy tej substancji. Dlatego wysoka zawartość acetonu we krwi nazywana jest acetonemią, a wymioty, wywołane tym naruszeniem, nazywa się odpowiednio acetonemem.

Takie acetonemiczne wymioty u dziecka są nieugięte i powstają w odpowiedzi na gwałtowny i szybki wzrost stężenia ciał ketonowych i acetonu we krwi. Naukowcy uważają, że przyczyną wymiotów acetonowych jest naruszenie aktywności ośrodków mózgowych odpowiedzialnych za regulację metabolizmu tłuszczów i węglowodanów. Ośrodki regulacyjne, które koordynują metabolizm tłuszczów i węglowodanów w ludzkim ciele znajdują się w specjalnej części mózgu - przysadce mózgowej. Jeśli przysadka dziecka ulegnie uszkodzeniu podczas porodu lub ciąży, może prowadzić do rozwoju wymiotów acetonemicznych w przyszłości. Inną częstą przyczyną wymiotów acetonowych jest cukrzyca.

U dzieci wymioty z acetonem przejawiają się zazwyczaj w wieku 4-5 lat przedszkolnym i mogą trwać do 14-15 lat, do dojrzewania dorastającego. Zakończenie epizodów wymiotowania acetonemem u młodzieży wiąże się ze zmianami hormonalnymi w organizmie, w wyniku których dana osoba jest w stanie trawić i przyswajać tłuszcze pochodzenia zwierzęcego. Dlatego po osiągnięciu wieku 14-15 lat ataki acetonemicznych wymiotów znikają niezależnie.

Ponieważ wymioty z acetonem wywołują podwyższone poziomy ciał acetonowych i ketonowych we krwi, konieczne jest zrozumienie okoliczności, w których może wystąpić gromadzenie się tych substancji. Ciała ketonowe i aceton są syntetyzowane w wątrobie z białek i tłuszczów, które dostają się do organizmu człowieka wraz z pożywieniem. Zwykle tłuszcze i białka zawsze wytwarzają niewielką ilość ciał ketonowych i acetonu, które są neutralizowane i wydalane z organizmu z moczem i kałem. Zakłócają powstawanie węglowodanów acetonowych i ketonowych z pożywienia. A jeśli nie ma wystarczającej ilości węglowodanów na tle nadmiernego spożycia tłuszczów i białek, to w organizmie dziecka powstaje duża ilość ciał ketonowych i acetonu. Tak więc bezpośrednią przyczyną wymiotów acetonemicznych u dziecka jest niezrównoważona dieta, w której przeważają białka i tłuszcze. U dzieci chorych na cukrzycę wchłanianie węglowodanów jest upośledzone, więc wymioty acetonemowe mogą wystąpić nawet na tle zrównoważonej diety.

Wchodząc do krwiobiegu, aceton i keton powodują zatrucia, ponieważ są to w zasadzie toksyny. Ciało dziecka próbuje usunąć toksyczne substancje, a zatem dostając się do krwioobiegu, ciałka ketonowe wywołują silne wymioty, których nie da się ustalić. W wymiocinach znajdują się ciała acetonowe i ketonowe, które nadają im odpowiedni, specyficzny zapach.

U dziecka przyczyną wymiotów acetonicznych mogą być następujące zaburzenia jedzenia:

1. Duża liczba tłuszczów i białek zwierzęcych w diecie w połączeniu z niedoborem węglowodanów. Nie podawaj dzieciom dziennego tłustego mięsa, kwaśnej śmietany, masła lub smalcu, ponieważ trawią one te produkty z wielkim trudem. Dlatego stosunkowo duża ilość takich tłuszczów w diecie dziecka wywołuje atak wymiotów acetonezy.

2. Głodzenie dziecka - niewłaściwa dieta lub celowe ograniczenie w jedzeniu w przeddzień świątecznego obiadu. Dziecko nie może być głodne przez ponad 3-4 godziny, z wyjątkiem snu nocnego, ponieważ w przeciwnym razie jego ciało zaczyna rozkładać rezerwy tłuszczu. W wyniku rozkładu tłuszczów powstają ciała ketonowe, które przedostają się do krwioobiegu i wywołują wymioty acetonemiczne.

3. Naruszenie stosowania insuliny na tle cukrzycy;

4. Zbyt długie wychłodzenie, stres, przepracowanie, silne emocje, ostre przeziębienia i infekcje jelitowe mogą wywołać atak śpiączki acetonicznej. W takich sytuacjach występuje silne wydzielanie adrenaliny, która inaktywuje insulinę. W rezultacie komórki nie otrzymują glukozy, zaczynają głodować i przechodzą na wykorzystanie tłuszczu. Przy stosowaniu tłuszczów dochodzi do powstawania i gromadzenia się ciał ketonowych, które powodują atak acetonemicznych wymiotów.

Zazwyczaj wymioty acetoniczne poprzedzają następujące objawy wskazujące na gromadzenie się ciał ketonowych we krwi:

  • Letarg;
  • Nudności;
  • Ból głowy;
  • Ból brzucha;
  • Utrata apetytu;
  • Zapach acetonu z ust;
  • Acetonowy zapach moczu.

Dzięki terminowej rejestracji prekursorów wymiotów acetonemowych można zapobiec ich rozwojowi. Aby to zrobić, musisz wykonać następujące czynności:

I. Daj swojemu dziecku słodki napój, na przykład herbatę, która jest niezbędna do picia małymi łykami;

Ii. Daj dziecku kawałek chleba, bułek lub tostów z białej mąki.

Jeśli u dziecka wystąpią wymioty acetonemiczne, konieczne jest również picie słodkiej herbaty, alkalicznych wód mineralnych (np. Borjomi, Essentuki, itp.) Lub specjalnych rozwiązań, które kompensują utratę płynów i pierwiastków śladowych w organizmie (np. Regidron, Trisol, Disol, Ringer-Locke rozwiązanie itp.)

Ponadto, aby zapobiec wymiotom acetonemicznym, konieczne jest racjonalne karmienie dziecka, przestrzegając następujących zasad:

  • Aby wykluczyć z menu tłuste mięsa, na przykład wieprzowinę, jagnięcinę, gęś, kaczkę, mocne buliony, a także słodycze z kremami maślanymi;
  • W strukturze konsumpcji należy przestrzegać następującego stosunku tłuszczów roślinnych i zwierzęcych - 70%: 30%;
  • Zrównoważyć menu tak, aby stosunek tłuszczu, białka i węglowodanów wynosił 1: 1: 4;
  • Daj dziecku pokarm bogaty w węglowodany, takie jak biały chleb, puree ziemniaczane bez mięsa, owoce, warzywa;
  • Niskotłuszczowe odmiany mięsa i ryb (kurczak, indyk, królik, wołowina, dorsz, mintaja, szczupak itp.) Gotowane, pieczone lub duszone;
  • Niskotłuszczowe produkty mleczne, takie jak niskotłuszczowy twarożek i kefir itp.;
  • Słodkie soki, kompoty, herbaty z cytryną i cukrem.

W większości przypadków dieta ta jest wystarczająca do leczenia wymiotów acetonowo u dzieci. Dlatego główną metodą leczenia wymiotów acetonemicznych u dzieci jest dieta z ograniczeniem tłuszczów zwierzęcych i białek.

Acetonemiczne wymioty

Konsekwencją naruszenia prawidłowego metabolizmu u dzieci mogą być wymioty acetonemiczne. Inne nazwy to nieketonowa kwasica ketonowa, cykliczny zespół wymiotów acetonemicznych. Przyczyną jest nadmiar ciał acetonowych i ketonowych w układzie krążenia. Ich wycofanie jest trudne. Wynikiem jest acetonemia. Wskazuje wysoki poziom acetonu we krwi. Kod choroby dla ICD 10 - R82.4.

Nadmiar tych substancji występuje szybko. Drogą pozbywania się nadmiaru toksyn są wymioty acetonemiczne. Przyczyną tego objawu jest niewłaściwe funkcjonowanie mózgu, zwane przysadką mózgową. Dział mózgu reguluje metabolizm. W przypadku nieprawidłowych czynności wymioty mogą nie otwierać się przez długi czas. Charakterystyczne dla dzieci z rozpoznaniem cukrzycy.

Początkowe objawy wymiotów acetonowych są wykrywane w wieku przedszkolnym. Może trwać do dojrzewania. Zmiana poziomu hormonów we krwi przyczynia się do normalizacji metabolizmu. Po piętnastu latach manifestacja odruchu wymiotnego praktycznie znika.

Choroby współistniejące mogą być prowokatorami objawów acetonemicznych. Przetwarzanie minerałów w organizmie jest przypisane do wątroby. Przy prawidłowym funkcjonowaniu narządów ciałka ketonowe i aceton są wydalane z organizmu niezależnie. Potrzebujesz zużytej pewnej ilości węglowodanów. Substancje te mogą blokować silne uwalnianie ciał ketonowych i acetonu.

Brak równowagi w diecie - przyczyna wymiotów. Zwiększona ilość białka i związków tłuszczowych w żywności nie jest mile widziana. Z drugiej strony, przy podwyższonym poziomie glukozy we krwi, nadmierna podaż węglowodanów jest przyczyną wymiotów acetonezy. Główne toksyczne substancje to ciałka ketonowe, aceton. Przy wysokim stężeniu toksyn w ataku organizmu występuje specyficzny zapach acetonu.

Przyczyny wymiotów acetonemowych

Zła dieta jest główną przyczyną wymiotów. W diecie dzieci cierpiących na ataki wymiotów z acetonem, określa się zwiększoną ilość związków tłuszczowych i białkowych. Ilość węglowodanów jest niewystarczająca. Konieczne jest ścisłe kontrolowanie spożycia oleju, tłustych mięs, tłuszczu. Ciało dzieci nie jest jeszcze przystosowane do przetwarzania nadmiernych ilości białka. Z nadejściem nadchodzi atak. Z wybuchających mas może wydzielać nieprzyjemny zapach zgniłych jaj. Czasami trudno jest zatrzymać powstający stan. Enzymy wątroby, które trawią pokarm, stają się niewystarczające. Naruszono pracę przewodu żołądkowo-jelitowego.

Przeciążone dzieci z niespokojnym snem, nerwowe przeciążenie są narażone na ryzyko choroby. Może być bardzo nieśmiały. W wieku dorosłym osoby, które doświadczyły tego zespołu, są podatne na choroby dróg moczowych, zapalenie stawów i dnę.

Zjedz dziecko, powinno być zgodnie z harmonogramem. Długi post prowadzi do tego, że rezerwy tłuszczowe zaczynają być przetwarzane. Ciała acetonowe i ketonowe również są produkowane. Zgodność z dietą przyczynia się do prawidłowego metabolizmu i trawienia.

Niewystarczająca ilość insuliny decyduje o pojawieniu się wymiotów. Niedostateczna glukoza. Stosowanie jest blokowane przez niedobór insuliny. Ważne jest dostarczenie insuliny pacjentowi z cukrzycą. Trudności w aktywacji insuliny powodują hipotermię, stres, przeciążenie nerwów, infekcję. Gorączka adrenaliny, gdy doświadczasz wzrostu. Przyjmowanie glukozy jest trudne. Rozpoczęto przetwarzanie już istniejącej tkanki tłuszczowej. Nadmiar energii zostaje uwolniony. Pojawiają się cienie acetonowe i ketonowe. Trudnym powikłaniem jest śpiączka ketonowa.

Zwiastunami wymiotów o kwaśnym zapachu może być nadmierny stres fizyczny lub emocjonalny. Może wystąpić z powodu przejadania się. Dzieci skarżą się na bóle głowy, ogólne złe samopoczucie, osłabienie, mdłości. Dziecko pachnie jak aceton. Podczas wymiotów z obfitymi masami należy skonsultować się z lekarzem.

Objawy kliniczne

Acetonemiczne wymioty są oznaką zespołu acetonemicznego. Jego wyjątkowość w wydłużonym przepływie, obfitości. Konsekwencją jest poważne odwodnienie. Kiedy próbujesz uzupełnić utracone rezerwy wody natychmiast krztuszenie.

Pacjent traci pragnienie jedzenia, pojawiają się bóle głowy, dyskomfort odczuwany jest w żołądku. Zapach acetonu pojawia się podczas oddawania moczu - acetonuria. Mocz o zgniłym zapachu może być oznaką choroby podstawowej. Rano dziecko ma również kwaśny zapach z ust. Może zwiastować szybkie wymioty. Stan pogarsza się. Temperatura ciała wzrośnie. Jest biegunka. W tym kursie atak może obejść się bez wymiotów. Często na niekrytycznym poziomie acetonu we krwi dziecko czuje się przeładowane i nerwowo reaguje na zdarzenia. Wraz ze wzrostem toksyn można zaobserwować senność, osłabienie, ból w głowie, ciało staje się watowane. Badania laboratoryjne wykazują obecność acetonu w moczu. Organiczna ciecz może mieć zapach fermentacji.

W połączeniu ze zwiększoną ilością acetonu z kwasem acetooctowym następuje kryzys acetonemiczny. Chorobę stwierdza się przy ciągłej manifestacji kryzysów.

Czas trwania ataków - od jednego dnia do tygodnia. Alert powinien powtarzać powtarzające się nieprzyjemne ataki. Czas jego trwania i częstotliwość zależą od siły odporności. Objawy ustępują szybciej, jeśli przestrzegasz diety i zaleceń lekarza prowadzącego.

U osoby dorosłej choroba może przejawiać się w naruszeniu równowagi białkowej. Ciała ketonowe są intensywnie produkowane - w dopuszczalnych stężeniach występujących w organizmie. Uważane za źródło energii. Wystarczająca ilość węglowodanów przyczynia się do usunięcia acetonu. Materiał ketonowy rośnie wraz z zaniedbaniem diety. Intoksykacja występuje. Wynik - wymioty acetonemiczne.

Arte- ritis prowadzi do objawów zespołu. Z ust dorosłego może wydzielać zapach zgniłych jaj. Odbicie ma smak acetonowy, któremu czasami towarzyszy kwaśny zapach. Po wymiotach pozostaje dyskomfort. Wskazuje choroby narządów układu hormonalnego. Wiek nie ma znaczenia. Choroba skłonna do niedożywienia. Z acetonem w moczu lekarz może podejrzewać problemy z nerkami.

Leczenie

W przypadku wymienionych objawów, opieka w nagłych przypadkach dla dziecka polega na natychmiastowym przyjęciu jakiegokolwiek sorbentu. Najbardziej popularny jest węgiel aktywny. Potrzebujesz dziecka z tobą w nagłych wypadkach.

  • Aby zapobiec odwodnieniu, wodę mineralną należy co 5 minut. Nie podawaj słodkiej ani mocnej herbaty. Jeśli wystąpi kryzys - pilna hospitalizacja.
  • Lekarz przepisuje korektę dietetyczną. Dieta obejmuje włączenie strawnych węglowodanów do diety, ograniczając spożycie tłuszczu.
  • Pokazano specjalne lewatywy do usuwania ciał ketonowych z jelit. Krew jest oczyszczona z toksyn.
  • Leczenie polega na łagodzeniu ataków wymiotów i zatrucia. Dodatkowo, pacjent jest rehabilitowany pomiędzy atakami. Intensywność leczenia jest ważna.
  • Nierównowaga wody jest korygowana przez picie dużej ilości wody.
  • Uważna uwaga na następujące posiłki. Zrobienie dziecku jedzenia nie jest konieczne. Ważne środki zapobiegawcze. Pacjent otrzymuje dietę i dietę. Nie obejmuje alkoholu u osób dorosłych.
  • Podstawą żywienia jest płynna owsianka. Porcje są kontrolowane. Węglowodany dodaje się tylko przy przywracaniu zaburzonego metabolizmu.

Produkty wędzone, tłuste mięso, bogate zupy są wyłączone z pożywienia pacjenta. Wprowadzono produkty mleczne, warzywa z lekkimi węglowodanami.

Acetonemiczne wymioty u dziecka

Acetonemiczne wymioty są jedną z przyjętych nazw konkretnego rodzaju zaburzeń metabolicznych. Ponadto za synonim uznawane są: zespół acetonemiczny, bez cukrzycowa kwasica ketonowa, zespół cyklicznych wymiotów.

Choroba jest nieobecna w najnowszej klasyfikacji międzynarodowej właśnie ze względu na niejednoznaczne podejście naukowców z różnych krajów do mechanizmu powstawania i powiązania objawów z zaburzeniami endokrynologicznymi.

Acetonemiczne wymioty u dzieci są traktowane jako proces pierwotny lub określany jako idiopatyczny, jak każda patologia o nieznanej przyczynie. Dokładnie ustalono, że charakterystyczny zespół powoduje napadowy wzrost we krwi substancji pozostających po niecałkowitym utlenianiu kwasów tłuszczowych.

Przypadki "dorosłych" są rzadkie i są związane z dowolnymi chorobami przewlekłymi, guzami mózgu, są uważane za wtórne.

Częstość występowania

W praktyce pediatrycznej częstość występowania kwasicy ketonowej wynosi 4-6% u dzieci w wieku poniżej 12 lat, z dziewczętami nieco częściej niż wśród chłopców. Pierwsze objawy pojawiają się po pięciu latach życia. Patologia ma przebieg kryzysu. W 90% przypadków towarzyszyły nieugięte wymioty.

Klasyfikacja

Przyjmuje się podział przypadków kwasicy ketonowej z wymiotami u dzieci na pierwotne i wtórne. Przejawy dziecka ze szczególnym rodzajem rozwoju (konstytucja), które w dawny sposób nazywane jest "neuro-artretycznym" lub "skazą neuro-artretyczną", uważane są za pierwotne.

Termin ten został wprowadzony w 1901 roku. Zaobserwowano, że dzieci częściej cierpią z powodu pobudliwości, zaburzeń odżywiania, predyspozycji do otyłości, wczesnego zapalenia stawów. Współczesne dane pozwalają przypisać patologię do enzymopatii - zaburzeń spowodowanych niedoborem enzymów zaangażowanych w metabolizm.

Wtórny zespół acetonemiczny - występuje na tle różnych chorób. Najczęściej wymioty towarzyszą patologii przewodu pokarmowego, jeśli występują wyraźne objawy zatrucia, opóźnione wydalanie żółci, uszkodzenie wątroby, brak równowagi mikroflory jelitowej.

Rozwój w okresie pooperacyjnym jest możliwy na tle usuwania migdałków, w wysokiej temperaturze. Klinika w takich przypadkach zależy od głównej choroby, pokrywa się wymiotowanie acetonemu i pogarsza stan.

Zaburzeniom wtórnym mogą towarzyszyć:

  • patologia endokrynologiczna;
  • urazy czaszki i mózgu;
  • choroby zakaźne z toksykozą;
  • nowotwory mózgu;
  • niedokrwistość hemolityczna;
  • warunki białaczki;
  • poszczenie

Jakie dzieci mają skłonność do pierwotnej kwasicy ketonowej bez cukrzycy?

Acetonemiczne wymioty dotykają dzieci, które różnią się swoim zachowaniem przez zwiększoną pobudliwość nerwową, i rozwijają skupienie zastoinowego zastoju na poziomie układu podwzgórzowo-przysadkowego.

Ciało wykazuje znaczny niedobór enzymów wątrobowych, kwasu szczawiowego, mlekowego i moczowego. Konsekwencją zmian w regulacji staje się zaburzony metabolizm węglowodanów i tłuszczów.

Takie dziecko jest emocjonalnie niestabilne, łzawienie zostaje zastąpione dobrym nastrojem. W rozwoju fizycznym może pozostawać w tyle za rówieśnikami, źle spać, lękać się, cierpi na aerofagię (połknięcie powietrza).

Chociaż wzrost masy ciała ma opóźnienie, pod względem umysłowym, nawet przed umiejętnościami w jego wieku: zaczyna mówić wcześnie, ma dobrą pamięć, uczy się łatwo w szkole, jest zainteresowany różnymi problemami.

W wieku 2-3 lat dziecko może mieć niestabilne bóle stawów, napady skurczów brzucha (z powodu skurczu odrzutu żołądka, dróg żółciowych). Rzadko pojawiają się skargi na bóle głowy związane z nietolerancją zapachową. W badaniach moczu znaleziono mocz soli.

Stymulowanie rozwoju kwasicy ketonowej za pomocą wymiotów jest w stanie wywołać czynniki, które na tle wysokiej pobudliwości układu nerwowego są silnie zestresowane:

  • każdy stres fizyczny lub psycho-emocjonalny;
  • długi pobyt w słońcu;
  • zaburzenia odżywiania (spożywanie znacznej ilości tłuszczu lub, odwrotnie, głód).

Przyczyny wymiotów acetonemicznych u dzieci

Podstawą braku cukrzycowej kwasicy ketonowej z wymiotami u dzieci jest predyspozycja genetyczna objawiająca się brakiem niezbędnych enzymów do rozkładu aminokwasów i związków tłuszczowych w procesie wytwarzania energii. Ten czynnik predysponujący w warunkach przepięciowych układu nerwowego działa jako czynnik wyzwalający i powoduje złożony łańcuch zaburzeń.

Jakie procesy biochemiczne w ciele dają energię?

Aby wyjaśnić mechanizm naruszeń w wymiotach acetonemicznych, będziemy musieli dotknąć normalnego procesu otrzymywania kalorii na aktywność systemów komórkowych ciała.

Wszystkie składniki białkowe, tłuszczowe i węglowodanowe żywności ostatecznie rozkładają się do kwasów, glukozy, substancji biologicznie czynnych, które wchodzą w cykl Krebsa. Jest to nazwa procesu biochemicznego, w wyniku którego powstają kilokalorie. Wymaga zarówno materiałów wyjściowych, jak i enzymów + koenzymów (aktywatorów enzymów).

Węglowodany są przekształcane w pirogronian, który wspiera cykl Krebsa. Białka są eksponowane na proteazy, rozkładane są na aminokwasy (asparaginowy, alaninowy, serynowy, cysteinowy) również przekształcane w pirogronian.

A leucyna, fenyloalanina i tyrozyna są źródłami enzymu acetylo-koenzymu A (acetylo-CoA). Na tłuszcze wpływa lipaza, a rozszczepienie następuje przed utworzeniem acetylo-CoA.

Zwykle większość tego enzymu reaguje z szczawiooctanem, a następnie jest włączana do cyklu Krebsa. Niewielka część acetylo-CoA jest niezbędna do odzyskiwania wolnych kwasów tłuszczowych i dalszej syntezy cholesterolu. Minimum idzie do syntezy ciał ketonowych w wątrobie.

Grupa ciał ketonowych obejmuje:

  • aceton;
  • kwas acetooctowy;
  • kwas β-hydroksymasłowy.

Ich koncentracja jest bardzo mała.

Uważa się, że ciała ketonowe odgrywają ważną rolę we wspieraniu bilansu energetycznego. To ich wzrost dostarcza informacji zwrotnej do ośrodków mózgu w określaniu zapotrzebowania na energię, zapobiegając nadmiernemu podziałowi magazynów tłuszczu.

Ważne jest, aby wątroba była w stanie syntetyzować substancje z grupy ciał ketonowych, ale nie może ich wydać na zaspokajanie potrzeb energetycznych, ponieważ nie zawiera niezbędnych enzymów.

Usuwanie nadmiaru ciał ketonowych odbywa się za pomocą ich utleniania w mięśniach szkieletowych, mózgu, mięśniu sercowym do dwutlenku węgla i wodzie. Innym sposobem są nerki, tkanki płucne i jelita bez procesów transformacji.

Mechanizm powstawania kwasicy ketonowej i wymioty

Przy niedoborze węglowodanów w pożywieniu (post, nadmierne karmienie pokarmami tłuszczowymi i białkowymi), transformacje w wątrobie są aktywowane w celu uzyskania energii z depotu tłuszczu (lipoliza). W rezultacie gromadzi się znaczna ilość acetylo-CoA.

W tym samym czasie jego wejście w cykl Krebsa jest ograniczone. Proces obejmuje zmniejszoną ilość szczawiooctanu, zmniejszoną aktywność enzymów, które stymulują resyntezę wolnych kwasów tłuszczowych i cholesterolu.

Do zastosowania acetylo-CoA pozostaje jedyna droga - transformacja w ciałka ketonowe (ketogeneza). W takim przypadku tempo ich akumulacji musi przekraczać proces wykorzystania (usunięcie z organizmu).

Nadmiar ciał ketonowych powoduje patologiczne nieprawidłowości w ciele. Kwasica metaboliczna jest przesunięciem równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku zwiększonej kwasowości. Ciało próbuje zrekompensować zwiększoną wentylację płuc, co sprzyja alkalizacji środowiska. Ale proces prowadzi do utraty dwutlenku węgla z odruchowym zwężeniem naczyń, głównie mózgu.

Działanie na ośrodkowy układ nerwowy przypomina narkotyk, ciała ketonowe mogą powodować zahamowanie, a nawet śpiączkę. Aceton ma właściwości rozpuszczalnika organicznego, jego nagromadzenie prowadzi do uszkodzenia błony lipidowej komórek.

Działania niepożądane są poparte utratą wody i elektrolitów z powodu wymiotów, nagromadzenia kwasu mlekowego. Aby zapewnić wykorzystanie ciał ketonowych, organizm potrzebuje dodatkowego tlenu. Jej niedobór przyczynia się do niedotlenienia tkanek, nasila objawy.

Objawy

Zespół acetylowy z wymiotami przebiega na różne sposoby, często "wywołując" chorobę (symptomatologia i inne ostre infekcje, zapalenie żołądka i jelit, zapalenie płuc) często wpływa na objawy. Przejawy toksyczności i braku równowagi wodnej są obowiązkowe.

Rola ketozy jest ważniejsza w rozwoju wymiotów acetonemicznych:

  • dziecko ma mdłości, a następnie powtarzające się długotrwałe wymioty;
  • dziecko odmawia jedzenia i picia;
  • kiedy oddech w powietrzu pachnie jak dojrzałe jabłka;
  • w żołądku - skurczony ból.

Objawy zwiększają się w ciągu 3-5 dni. Są oznaki odwodnienia - sucha skóra i błony śluzowe, turgor letargu, zapadnięte oczy. Układ nerwowy reaguje zwiększoną drażliwością, a następnie letarg.

Oddychanie staje się głębokie i głośne. Kołatanie serca staje się częstsze, możliwe są ataki arytmii. Zredukowana codzienna diureza.

Kryteria diagnostyczne

Aby potwierdzić diagnozę nie wystarczy wymioty, jako jedyny znak. Opracowano kryteria, które w połączeniu umożliwiają klinice kojarzenie z kwasicą ketonową. Należą do nich:

  • powtarzające się uporczywe, a nie pojedyncze wymioty przez kilka godzin lub dni;
  • obecność okresów międzyprzedsionkowych z normalnym stanem;
  • brak takich dowodów w celu potwierdzenia przyczyny wymiotów, takich jak patologia żołądka i jelit;
  • te same ataki w klinice;
  • możliwość spontanicznego ustania wymiotów (bez leczenia);
  • obecność towarzyszących objawów odwodnienia, gorączka, biegunka, bladość skóry;
  • zawartość w masie wymiocin żółci, śluzu, w 1/3 przypadków, ewentualnie pojawienie się krwi.

Ciężkie wymioty przyczyniają się do cofnięcia strefy sercowej żołądka do zwieracza żołądkowo-przełykowego (gastropatia napędowa). Powiększona wątroba trwa do 7 dni po ataku.

Laboratoryjne techniki diagnostyczne

Kliniczne badania krwi i moczu zwykle odzwierciedlają patologiczne zmiany chorób, które służyły jako aktywatory zaburzeń metabolicznych, często ujawniają umiarkowaną leukocytozę, zwiększone ESR.

Metoda reakcji z nitroprusydkiem w moczu ujawnia ketonurię z jednej do czterech zalet. Z reguły towarzyszy mu glukozuria. Metody biochemiczne determinują wzrost stężenia ciał ketonowych, cholesterolu, β-lipoprotein.

Hematokryt rośnie wraz z odwodnieniem, co wskazuje na nieskompensowaną utratę płynów. We krwi stężenie mocznika wzrasta znacząco, potas w surowicy najpierw wzrasta, a następnie maleje.

Diagnostyka różnicowa

Leczenie stanu dziecka wymaga różnicowania wymiotów z kwasicą ketonową wywołaną przez cukrzycę. W tym przypadku należy wziąć pod uwagę brak wysokiego poziomu glukozy we krwi we krwi, znacznie niższą ostrość stanu pacjenta i anamnestyczne dane.

Naruszenie ośrodkowego układu nerwowego wymaga dodatkowego badania, aby wykluczyć wrodzone wady, guzy mózgu. Objawy bólu brzucha z wymiotami należy odróżnić od ostrej patologii chirurgicznej.

Przy powtarzających się wymiotach lekarz nie może natychmiast wykluczyć choroby zakaźnej, więc dziecko często przebywa w szpitalu na oddziale chorym na oddziale chorób zakaźnych. W rozpoznawaniu dzieci należy pomyśleć o wymiotach:

  • z manifestacją patologii nerek (wodonercze), zapalenie trzustki;
  • możliwe niepożądane działanie leków;
  • zatrucie w gospodarstwach domowych;
  • epilepsja;
  • niewydolność kory nadnerczy;
  • inne enzymopatie.

Prawdziwe kryzysy acetonemiczne mogą wystąpić nagle, po wstępnych przejawach aury (prekursorów) w postaci utraty apetytu, pobudzenia lub letargu, bólu głowy przypominającego migrenę, nudności, bólu wokół pępka, lekkich stolców i zapachu jabłek z ust.

Leczenie

Nowoczesna koncepcja środków terapeutycznych w przypadku wymiotów acetonemicznych polega na uwalnianiu kolejnych faz w przebiegu klinicznym:

  • początek ataku (aura, okres prekursorowy);
  • maksymalne zmiany w metabolizmie lub sam atak;
  • odzyskiwanie;
  • okres międzywyznaniowy.

Gdy manifestacje aury są bliskie, a starsze dziecko zdaje sobie sprawę, że atak się zbliża. Jeśli trwa od kilku minut do kilku godzin, jest czas na przyjęcie leku doustnie.

Niesteroidowy lek przeciwzapalny Ibuprofen, inhibitor pompy protonowej, pomaga niektórym pacjentom. Jeśli prekursor jest bólem głowy, wówczas uważa się, że sumatryptan jest skuteczny.

W celu złagodzenia wymiotów acetonowo stosuje się:

  • co 15 minut pić alkaliczną wodę mineralną bez gazu, słodką herbatę z cytryną, specjalne roztwory do rehydracji;
  • oczyszczająca lewatywa ze słabym roztworem sody;
  • dożylna terapia infuzyjna w celu zastąpienia utraty płynu;
  • Ondansetron - do blokowania receptorów serotoninowych w mózgu.

Terapia infuzyjna ma na celu znormalizowanie objętości i składu krwi, płynu śródmiąższowego, usunięcia zatrucia, żywienia pozajelitowego dziecka. Schemat leczenia nawadniającego w przypadku wymiotów powinien obejmować kontrolne określenie stopnia odwodnienia, utraty elektrolitów, standardów wieku i stanu układu sercowo-naczyniowego.

Współczesne dane dotyczące patofizjologicznego mechanizmu wymiotów acetonezy wymuszają krytyczne podejście do wcześniej uznanych metod leczenia:

  • nagromadzone ciałka ketonowe są zdolne do blokowania transportu cząsteczek glukozy przez błony komórkowe (jak w przypadku cukrzycy), co stawia pod znakiem zapytania skuteczność dożylnego podawania roztworu glukozy;
  • hiperglikemia ze zwiększonym podawaniem glukozy przyczynia się do jej przejścia do moczu i dalszego usuwania elektrolitów, co zwiększa odwodnienie;
  • roztwory alkalizujące zwiększają stężenie wodorowęglanów w osoczu, wpływają na kwasicę metaboliczną, ale nie powstrzymują gromadzenia się ciał ketonowych.

Dlatego obiecującymi lekami na ciężkie, częste ponowne wymioty są dożylne podawanie metoklopramidu, który blokuje receptory dopaminy w centralnym obszarze mózgu, który powoduje wymioty. A także bloker serotoniny - Ondansetron.

Z innych używanych narkotyków:

  • prokinetyki (metoklopramid, motil);
  • enzymy i kofaktory metabolizmu węglowodanów (witaminy B1 i B6).

Niektórzy autorzy twierdzą, że wskazane jest wprowadzenie roztworów alkoholi (sorbitolu lub ksylitolu) zamiast glukozy, aby wyeliminować ketozę i wymioty. Substancje te są niezależne od regulacji insuliny.

Główne kierunki leczenia w okresie międzyprzedmiotowym

Po nawrotach wymiotów leczenie ogranicza się do diety i terapii witaminami. Należy przestrzegać następujących zasad:

  • w celu "rozładunku" cyklu Krebsa wszystkie tłuszcze, ekstrakty, ostre sosy, nie wyłączając olejów roślinnych, oleju rybnego (są pochłaniane z jelita łatwiej niż zwierzęta) są wyłączone z menu;
  • utrzymywać wystarczającą objętość płynu;
  • w celu zapewnienia alkalicznej reakcji na mocz konieczne jest ograniczenie kwaśnych owoców w żywności;
  • pokarmy bogate w potas spowalniają wydalanie ketokwasów, dlatego w diecie należy unikać bananów, moreli, pieczonych ziemniaków;
  • w celu przywrócenia ruchliwości jelit konieczne jest ograniczenie produktów o ulepszonych właściwościach tworzenia gazu (czarny chleb, rośliny strączkowe, kapusta, rzodkiewka), a także drażniących błon śluzowych (cebula, czosnek).

W okresie rekonwalescencji aktywność i apetyt dziecka stopniowo wzrastają.

Dzieci z zespołem cyklicznych wymiotów są uważane za endokrynologa zagrożonego cukrzycą. Dlatego też pod warunkiem częstszego testowania moczu i stężenia glukozy we krwi w porównaniu do innych.

W okresie dojrzewania kryzysy ustają. Być może jest to spowodowane zmianami hormonalnymi w ciele. Przed tym okresem rodzice będą musieli uważnie monitorować dziecko, jego zachowanie i odżywianie.

Acetonemiczne wymioty u dzieci, przyczyny i leczenie

Prewalencja

Pierwotny zespół acetonemiczny występuje u 4... 6% dzieci w wieku od 1 roku do 12... 13 lat [1]. Częściej występuje u dziewcząt (stosunek dziewcząt / chłopców wynosi 11/9).

Średni wiek wystąpienia cyklicznego zespołu wymiotów acetonowych wynosi 5,2 roku. Bardzo często (prawie w 90% przypadków) przebieg kryzysów pogłębia się poprzez pojawianie się powtarzających się niestrawnych wymiotów, które określa się jako acetonemiczny.

Około 50% pacjentów musi złagodzić kryzys acetonemiczny poprzez dożylne podawanie płynów.

Dane o częstości występowania wtórnego zespołu acetonemicznego są nieobecne w specjalnościach krajowych i zagranicznych. literatura.

Pierwotny typ zespołu acetonemicznego występuje głównie u 4-6% dzieci w wieku od 12 miesięcy do 12 lat, czasami 13-15 lat. Najczęściej patologia debiutuje w ciągu 5 lat.

Pierwotny zespół acetonemiczny występuje u 4... 6% dzieci w wieku od 1 do 12... 13 lat. Częściej występuje u dziewcząt (stosunek dziewcząt / chłopców wynosi 11/9).

Średni wiek wystąpienia cyklicznego zespołu wymiotów acetonowych wynosi 5,2 roku. Bardzo często (prawie w 90% przypadków) przebieg kryzysów pogłębia się poprzez pojawianie się powtarzających się niestrawnych wymiotów, które określa się jako acetonemiczny.

Około 50% pacjentów musi złagodzić kryzys acetonemiczny poprzez dożylne podawanie płynów.
.

Dane o częstości występowania wtórnego zespołu acetonemicznego są nieobecne w specjalnościach krajowych i zagranicznych. literatura.

Pojęcie

Kiedy metabolizm węglowodanów jest zaburzony w organizmie, poziom glukozy spada, substancja, z której organizm otrzymuje energię, której potrzebuje.

W takim przypadku organizm zaczyna wytwarzać energię z innych, nie przeznaczonych do tego, zapasów.

Pierwszą jest reakcja wątroby. Ten narząd zawiera podaż substancji glikogenowej, z której po pewnych reakcjach powstaje glukoza.

Zapasy glikogenu w wątrobie są bardzo małe, a proces ich rozszczepiania odbywa się w krótkim okresie czasu. W wyniku tego procesy metaboliczne w wątrobie zostają zaburzone, a funkcjonalność tego narządu zmniejsza się.

Po zapasy glikogenu są wyczerpane, proces lipolizy zaczyna się w organizmie, czyli rozpadu tłuszczu, którego organizm uwalnia energię potrzebną. W wyniku tych reakcji powstaje nie tylko energia, ale także produkt uboczny - keton, który dostaje się do krwi.

Keton jest szkodliwą substancją dla organizmu, która w niewielkich ilościach nie ma negatywnych skutków, ponieważ jest ona szybko wydalana z organizmu przez nerki. Jeśli zawartość ciał ketonowych wzrośnie, może to niekorzystnie wpłynąć na zdrowie dziecka.

Ciała ketonowe nie są wykrywane u noworodków, ponieważ ich ciało zawiera specjalne enzymy do ich rozkładu. Jednak przez 10 miesięcy ilość tych enzymów jest zmniejszona, w wyniku czego ketonowe ciała, jeśli pewne czynniki są obecne, mogą się gromadzić.

Klasyfikacja

Choroba ma kilka odmian, z których każda ma swoje własne objawy, co pozwala na narysowanie obrazu klinicznego.

Choroba ma następujące typy:

  • Podstawowa forma.
  • Drugorzędna forma.

Zapobieganie i leczenie chorób

Aby skutecznie wyleczyć patologię, konieczne jest dokładne określenie przyczyny, która doprowadziła do jej rozwoju.

Leczenie przeprowadza się w dwóch wariantach - eliminacji kryzysów wymiotów acetonemicznych i leczenia pośredniego (między atakami), co powinno zmniejszyć częstotliwość ataków.

Dzięki właściwej metodzie zapobiegania można zmniejszyć liczbę ataków do minimum.

Możliwości leczenia zależą od nasilenia choroby. W przypadkach łagodnej i umiarkowanej ciężkości rodzice traktują dziecko w domu, ale pod nadzorem lekarza.

Leczenie dziecka w domu z konieczności zapewnia ulgę dla jego stanu. W przypadku wymiotów dziecko traci dużo płynów, więc nie należy dopuszczać do odwodnienia.

Etiologia

Obecne koncepcje etiologii bez cukrzycy kwasicy polegają na istnieniu głównego współczynnika (podstawowa) spustu (względnej lub absolutnej braku węglowodanów i / lub występowania ketogennych aminokwasów i wolnych kwasów tłuszczowych zapewnia wymagania energetyczne organizmu.

Głównym czynnikiem predysponującym jest obecność genetycznie zdeterminowanej anomalii konstytucyjnej (skaza neuroendrozy). Niemniej jednak wszelkie stresujące, toksyczne, pokarmowe, endokrynologiczne wpływy na metabolizm energetyczny (nawet u dzieci bez skazy nerwowo-artretycznej) mogą powodować rozwój zespołu wymiotów z acetonemią.

Aby zrozumieć mechanizm powstawania w organizmie nadmiaru ciał ketonowych w zespole acetonemicznym, trzeba wiedzieć, w jaki sposób przebiega proces dzielenia się pokarmem.

Brak węglowodanów prowadzi do braku energii w ciele i kompensacyjnej aktywacji lipolizy, w wyniku czego powstaje nadmiar kwasów tłuszczowych. Normalne u zdrowych ludzi są przekształcane w wątrobie w acetylo-koenzym A, z których większość bierze udział w tworzeniu cholesterolu, a mniej - w wydalaniu na tworzenie ciał ketonowych.

/ Gdy zwiększa się lipolizę, ilość acetylo-koenzymu A również staje się nadmierna. Pozostaje tylko jeden sposób jego wykorzystania - tworzenie ciał ketonowych lub ketogenezy.

Niedostatecznie przystosowany układ trawienny dziecka i przyspieszony metabolizm naruszają ketolizę. Ciała ketonowe gromadzą się we krwi, powodując nierównowagę kwasowo-zasadową i wywierają toksyczny wpływ na ośrodkowy układ nerwowy i przewód pokarmowy.

U dorosłych zespół acetonemiczny rozwija się z naruszeniem metabolizmu puryn. Jest to kolejny mechanizm uzupełniania deficytu energetycznego w przypadku niedoboru węglowodanów we krwi - wykorzystania wewnętrznych rezerw białka.

Podczas podziału węglowodanów tworzy się glukoza i woda, a podczas rozkładu białek - wiele półproduktów, które stanowią pewne zagrożenie dla żywego organizmu. Wśród nich ketony - kwas acetooctowy i beta-hydroksymasłowy, aceton.

Ich nadmierne stężenie we krwi prowadzi do zespołu acetonemicznego.

Obecne koncepcje etiologii bez cukrzycy kwasicy polegają na istnieniu głównego współczynnika (podstawowa) spustu (względnej lub absolutnej braku węglowodanów i / lub występowania ketogennych aminokwasów i wolnych kwasów tłuszczowych zapewnia wymagania energetyczne organizmu.

Głównym czynnikiem predysponującym jest obecność genetycznie zdeterminowanej anomalii konstytucyjnej (skaza neuroendrozy). Niemniej jednak wszelkie stresujące, toksyczne, pokarmowe, endokrynologiczne wpływy na metabolizm energetyczny (nawet u dzieci bez skazy nerwowo-artretycznej) mogą powodować rozwój zespołu wymiotów z acetonemią.

Jak się rozwija?

Wiadomo, że ludzkie ciało potrzebuje energii. Dostaje to w procesie dzielenia składników odżywczych (tłuszcz, białko, węglowodany), przychodzących z jedzeniem.

W wyniku tego rozszczepienia w organizmie powstaje glukoza, która akumuluje się w wątrobie jako substancja - glikogen. Ważne jest, aby pamiętać, że rezerwy glikogenu w wątrobie są bardzo małe i mogą być spożywane przez krótki czas.

W przypadku, gdy niedostateczna ilość składników odżywczych dostanie się do organizmu, zaczyna zużywać wcześniej zgromadzone rezerwy na energię, pierwszy glikogen, a następnie na tłuszcze. W wyniku rozkładu tłuszczów w organizmie powstają kwasy tłuszczowe.

Wchodzą do wątroby, gdzie są przekształcane w ciałka ketonowe. Z czasem ciałka ketonowe przekształcają się w specjalne toksyczne substancje (kwas β-hydroksymasłowy, kwas acetooctowy, aceton).

Co więcej, te substancje z krwioobiegiem rozprzestrzeniają się po całym organizmie, w tym i dostają się do mózgu. A jeśli zawartość ketokwasów jest zbyt wysoka, może to prowadzić do zatrucia organizmu, powodując częste i ciężkie wymioty.

W przypadku braku odpowiedniego leczenia, możliwe są poważne powikłania, objawiające się w szczególności trwałym zakłóceniem funkcjonowania narządów wewnętrznych wywołanym długotrwałym zatruciem.

Objawy kliniczne acetonemii

Jak manifestuje się acetonemia? Choroba ma wiele charakterystycznych objawów klinicznych. Należą do nich:

  • sucha skóra. Nadmierne wymioty prowadzą do odwodnienia, upośledzenia procesów metabolicznych, w wyniku czego skóra również traci wilgoć;
  • w czasie kryzysu obserwuje się wzrost wielkości wątroby. Objaw ten utrzymuje się przez tydzień po zatrzymaniu ataku;
  • w wyniku długotrwałego zatrucia organizmu następuje ogólne pogorszenie samopoczucia dziecka, osłabienie, ospałość. W ciężkich przypadkach możliwe jest letarg;
  • zaburzenia układu sercowo-naczyniowego, przejawiające się w postaci arytmii, częstoskurczu, podwyższonego ciśnienia krwi;
  • częste i obfite wymioty, utrata apetytu, nieprawidłowy stolec, ból brzucha;
  • umiarkowana gorączka;
  • specyficzny zapach acetonu emanuje od pacjenta;
  • testy laboratoryjne wykazują niewielki wzrost ESR, zwiększają liczbę neutrofilów, leukocytów (w niektórych przypadkach wskaźniki te pozostają prawidłowe). Z drugiej strony zmniejsza się poziom glukozy.

Pojawienie się wymiotów acetonu prowadzi do ciężkiego odwodnienia, a jednocześnie zapobiega wymianie płynu. Jako dodatkowe objawy pojawiają się bóle głowy i brzucha, dziecko ma apetyt, a jego mocz zaczyna pachnieć jak aceton.

Pacjent staje się gorszy, w niektórych przypadkach może powodować biegunkę. Na początkowym etapie, gdy zawartość acetonu we krwi jest stosunkowo niewielka, zachowanie dziecka nie zmienia się praktycznie, przy rosnącej koncentracji, pacjent wygląda na śpiącego i osłabionego.

Klinika

Objawy kliniczne niecukrzycowej kwasicy ketonowej są różnorodne, co wiąże się z objawami głównej patologii, która doprowadziła do rozwoju ketozy. Zazwyczaj obraz kliniczny zespołu acetonemicznego składa się z:

  • objawy ketozy;
  • zespoły charakterystyczne dla patologicznego wyzwalacza procesu (zapalenie żołądka i jelit, zapalenie płuc, ostre zakażenie dróg oddechowych, neuroinfekcja i inne);
  • objawy toksyczności i zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej (zatrucie toksynami przy pomocy ekskozy).

Ketozy - charakteryzuje się nudnościami, wielokrotnego użytku długotrwałego wymioty, odmowa jedzenia i picia, pojawienie się zapachu oddechu „aceton” (zgniłe jabłko, wyziewy lub jak ktoś czuł ponieważ aceton tam i nie pachnie), pojawienie się bólu w jamie brzusznej (zespół brzucha).

Nasilenie tych objawów wzrasta przez kilka dni. Dziecko staje się letargiczne, drażliwe.

Obiektywne badanie ujawniło objawy odwodnienia (sucha błona śluzowa i skóra, zmniejszona objętość tkanek miękkich, brak łez). Oczy dziecka wyglądają na puste, ale na tle utraty wagi na policzkach często płonie jasny rumieniec.

Z ust i moczu wyczuwa się zapach "acetonu" od słabego do bardzo intensywnego, odczuwanego w odległości kilku metrów od pacjenta. W przypadku zespołu acetonemicznego charakteryzującego się gorączką, rzadko osiągającego gorączkę, częstoskurczu (kołatanie serca), zwiększonych dźwięków serca.

Bez cukrzycowej kwasicy ketonowej wywołuje pojawienie się tachypnea (hałaśliwego, głębokiego oddechu Kussmaula) - spowodowanego podrażnieniem ośrodka oddechowego przez nadmiar jonów wodorowych. Zmiany osłuchowe w płucach nie są typowe i są determinowane przez obecność wyzwalającego procesu patologicznego.

Obrzęk brzucha często determinuje rozlany ból w nadbrzuszu, który w niektórych przypadkach jest bardzo intensywny i wymaga wykluczenia ostrej patologii chirurgicznej. Diureza, zgodnie z nasileniem objawów odwodnienia, może się zmniejszyć.

Objawy kliniczne niecukrzycowej kwasicy ketonowej są różnorodne, co wiąże się z objawami głównej patologii, która doprowadziła do rozwoju ketozy. Zazwyczaj obraz kliniczny zespołu acetonemicznego składa się z:

  • objawy ketozy;
  • zespoły charakterystyczne dla patologicznego wyzwalacza procesu (zapalenie żołądka i jelit, zapalenie płuc, ostre zakażenie dróg oddechowych, neuroinfekcja i inne);
  • objawy toksyczności i zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej (zatrucie toksynami przy pomocy ekskozy).

Ketoza charakteryzuje się nudnościami, powtarzającymi się długotrwałymi wymiotami, odmową jedzenia i picia, pojawieniem się zapachu "acetonu" w wydychanym powietrzu (zgniłe jabłka, opary lub ktoś czuje, ponieważ nie ma zapachu prawdziwego acetonu), pojawienia się bólu brzucha (zespół brzucha).

Nasilenie tych objawów wzrasta przez kilka dni. Dziecko staje się letargiczne, drażliwe.

Obiektywne badanie ujawniło objawy odwodnienia (sucha błona śluzowa i skóra, zmniejszona objętość tkanek miękkich, brak łez). Oczy dziecka wyglądają na puste, ale na tle utraty wagi na policzkach często płonie jasny rumieniec.

Z ust i moczu wyczuwa się zapach "acetonu" od słabego do bardzo intensywnego, odczuwanego w odległości kilku metrów od pacjenta. W przypadku zespołu acetonemicznego charakteryzującego się gorączką, rzadko osiągającego gorączkę, częstoskurczu (kołatanie serca), zwiększonych dźwięków serca.

Bez cukrzycowej kwasicy ketonowej wywołuje pojawienie się tachypnea (hałaśliwego, głębokiego oddechu Kussmaula) - spowodowanego podrażnieniem ośrodka oddechowego przez nadmiar jonów wodorowych. Zmiany osłuchowe w płucach nie są typowe i są determinowane przez obecność wyzwalającego procesu patologicznego.

Obrzęk brzucha często determinuje rozlany ból w nadbrzuszu, który w niektórych przypadkach jest bardzo intensywny i wymaga wykluczenia ostrej patologii chirurgicznej. Diureza, zgodnie z nasileniem objawów odwodnienia, może się zmniejszyć.

Diagnostyka różnicowa

Głównie diagnozę różnicową przeprowadza się z cukrzycową kwasicą ketonową. Główne cechy bez cukrzycy kwasicy: brak znacznej hiperglikemii lub hipoglikemii, bez klasycznej „cukrzycowe” Historia i, co do zasady, znacznie lepszej kondycji pacjenta.

Głównie diagnozę różnicową przeprowadza się z cukrzycową kwasicą ketonową. Główne cechy bez cukrzycy kwasicy: brak znacznej hiperglikemii lub hipoglikemii, bez klasycznej „cukrzycowe” Historia i, co do zasady, znacznie lepszej kondycji pacjenta.

Jak leczyć?

Środki terapeutyczne mające na celu wyeliminowanie przyczyn i objawów acetonemii są podzielone na 2 etapy: złagodzenie kryzysu acetonemicznego (przeprowadzonego w okresie ataków) i terapia w przerwach między atakami.

Ulga w sytuacjach kryzysowych

Obfite wymioty prowadzą do poważnych konsekwencji związanych z zaburzeniami metabolicznymi, utratą płynu, co niekorzystnie wpływa na stan wszystkich narządów i układów dziecka. W związku z tym należy zapobiegać atakom wymiotów i je tłumić.

W okresie ataków konieczne jest zapewnienie, że dziecko spożywa wystarczającą ilość płynu, który przywróci normalny bilans wodny ciała, usunie toksyny i żużle.

Należy pić często, ale w małych porcjach, aby nie wywoływać nowych napadów wymiotów.

Roztwór Regidronu, herbaty ziołowe, sok witaminowy, niegazowana woda mineralna dobrze nadają się do uszczelniania.

Pacjent w szpitalu zalecił leczenie infuzyjne (wprowadzenie roztworów za pomocą zakraplacza). Terapia infuzyjna ma na celu:

  1. Eliminacja niedoboru płynów w organizmie, detoksykacja, poprawa procesów metabolicznych i mikrokrążenie.
  2. Przywrócenie normalnej równowagi kwasowo-zasadowej organizmu.
  3. Dostarczając organizmowi łatwo przyswajalnych węglowodanów, aby utrzymać witalność.

Prognoza

Terminowe i właściwe leczenie wymiotów acetonemowych prowadzi do szybkiej stabilizacji zdrowia i eliminuje rozwój powikłań. Przy niewłaściwym lub niewystarczającym leczeniu rozwija się kwasica metaboliczna, stan, który prowadzi do poważnego nieprawidłowego funkcjonowania narządów wewnętrznych, co z kolei może powodować śpiączkę.

Kryzys acetonemiczny u dzieci niemal całkowicie ustaje w wieku 12-14 lat. Ale u nastolatków, którzy cierpieli na chorobę, wzrasta ryzyko wystąpienia chorób kamieni żółciowych, cukrzycy, IRR, nadciśnienia i patologii nerek.

W celu zidentyfikowania tych chorób na czas, konieczne jest nieustanne badanie przez pediatrę, aby zostać poddanym badaniu, aby przejść diagnostykę USG.

Rokowanie patologii jest stosunkowo korzystne. Wraz z wiekiem częstotliwość kryzysów stopniowo maleje, a następnie całkowicie ustaje. W wieku 11-12 lat schorzenie znika samoistnie, a wszystkie jego objawy znikają. Terminowa i kompetentna opieka medyczna pomaga zatrzymać kwasicę ketonową, a także uniknąć rozwoju poważnych powikłań i konsekwencji.

Dieta i menu

Jednym z powodów powstawania acetonemii jest niewłaściwe odżywianie.

Dlatego w okresie leczenia, jak również w celu zapobiegania nawrotom w przyszłości, dziecko musi przestrzegać specjalnej diety.

W szczególności nie zaleca się spożywania żywności zawierającej konserwanty, duże ilości tłuszczu. Należy odmówić użycia słodkiej sody, chipsów, produktów fast food. Zaleca się ograniczenie spożycia smażonych potraw.

Dieta podczas leczenia trwa około 2-3 tygodni. Po raz pierwszy po ataku zaleca się dodanie do dziecinnego menu owsianki ryżowej, zup warzywnych, tłuczonych ziemniaków.

Jeśli w tej diecie ataki nie powtarzają się przez kilka dni, menu może być nieco zróżnicowane, w tym gotowane mięso z kurczaka (bez skórki), surowe warzywa i warzywa. Chleb najlepiej spożywać w postaci suszonej.

Z biegiem czasu, jeśli objawy choroby nie powrócą, można podać dziecku kasza gryczana, chude ryby, produkty mleczne.

Acetonemia jest uważana za bardzo niebezpieczny stan dla organizmu dziecka, uniemożliwiając jej normalny wzrost i rozwój. Ataki choroby negatywnie wpływają na jakość życia małego pacjenta, powodują długotrwałe pogorszenie stanu zdrowia, utratę zdolności do pracy.

Dlatego bardzo ważne jest zapobieganie rozwojowi tych nieprzyjemnych objawów. Co więcej, jest to łatwe. Konieczne jest dbanie o zdrowie dziecka, właściwe odżywianie, przestrzeganie zasad zdrowego stylu życia.