Niedoczynność i inne zaburzenia przysadki (E23)

• Powody

Zawiera: wymienione warunki spowodowane przez choroby przysadki i podwzgórza

Wyłączone: niedoczynność przysadki wynikający z procedur medycznych (E89.3)

W Rosji przyjęto Międzynarodową Klasyfikację Chorób 10-go wydania (ICD-10) jako jednolity dokument regulacyjny uwzględniający występowanie chorób, przyczyny publicznych połączeń z instytucjami medycznymi wszystkich wydziałów oraz przyczyny śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki opieki zdrowotnej na całym terytorium Federacji Rosyjskiej w 1999 r. Na zlecenie Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 r. №170

Wydanie nowej wersji (ICD-11) jest planowane przez WHO w 2022 roku.

E23.2 Moczówka prosta

Oficjalna strona Grupy firm RLS ®. Główna encyklopedia asortymentu leków i aptek w rosyjskim Internecie. Informacyjny podręcznik leków Rlsnet.ru zapewnia użytkownikom dostęp do instrukcji, cen i opisów leków, suplementów diety, wyrobów medycznych, wyrobów medycznych i innych towarów. Farmakologiczny informator zawiera informacje o składzie i formie uwalniania, działaniu farmakologicznym, wskazaniach do stosowania, przeciwwskazaniach, działaniach niepożądanych, interakcjach leków, sposobie stosowania leków, firmach farmaceutycznych. Książka porównawcza leków zawiera ceny leków i produktów rynku farmaceutycznego w Moskwie i innych miastach Rosji.

Przekazywanie, kopiowanie, rozpowszechnianie informacji jest zabronione bez zgody RLS-Patent LLC.
Przy cytowaniu materiałów informacyjnych opublikowanych na stronie www.rlsnet.ru wymagane jest podanie źródła informacji.

Jesteśmy w sieciach społecznościowych:

© 2000-2018. REGISTRY OF MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Wszelkie prawa zastrzeżone.

Komercyjne wykorzystanie materiałów jest zabronione.

Informacje przeznaczone dla pracowników służby zdrowia.

Moczówka prosta

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia, Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Archiwum - Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2010 (nr zamówienia 239)

Informacje ogólne

Krótki opis

Protokół "moczówki prostej"

Kod (kody) ICD-10: E 23.2

Klasyfikacja

1. Centralna (neurogenna) moczówka prosta - zaburzenia metaboliczne wynikające z uszkodzenia układu podwzgórzowo-przysadkowego:

2. Nefrogeniczna moczówka prosta - ze względu na niezdolność aparatu nerkowego do ponownego wchłonięcia wody:

- dziedziczna (mutacja genu receptora ADH typu V 2 na Xq 28);

3. Moczówka prosta u kobiet w ciąży - progestagen (ciąża): zwykle występuje w trzecim trymestrze ciąży, przechodzi samodzielnie po urodzeniu dziecka.

4. Dipsogenic (pierwotna, psychogenna polidypsja). Pierwotna polidypsja jest patologicznym pragnieniem wywołanym zarówno przez guzy organiczne (guzy podwzgórza), jak i zaburzenia czynnościowe ośrodkowego układu nerwowego. Psychogenna polidypsja - przewlekłe nadmierne spożycie wody lub okresowe spożywanie bardzo dużych ilości wody.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

Skargi i anamnezy
U większości pacjentów pierwszą i główną dolegliwością jest ciągłe pragnienie (polidypsja), częste i obfite oddawanie moczu. Pacjenci mogą pić do 8-15 litrów dziennie. Mocz jest wydalany często iw małych porcjach (po 500-800 ml), przezroczysty, bezbarwny. Często występuje inkontynencja dzienna i nocna. Dzieci są rozdrażnione, kapryśne, odmawiają jedzenia, wymagają tylko wody. Występują bóle głowy, lęki, objawy odwodnienia (utrata masy ciała, suchość skóry i błony śluzowe).

Konieczne jest uwzględnienie danych historycznych: czasu wystąpienia objawów, ich związku z czynnikami etiologicznymi (zakażenie, uraz), nasilenia pragnienia (2 litry / m 2 / dobę) i wielomoczem, tempa nasilenia objawów, dziedziczności.

Badanie fizyczne
Objawy niedoboru generującego ADH (hormonu antydiuretycznego) - suchość skóry i błon śluzowych, utrata wagi, odwodnienie szybkim, nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, labilność temperatury ciała, tendencja do rozwoju zapalenia błony śluzowej żołądka, zapalenie jelita grubego, skłonność do zaparć. Może występować rozciąganie i obniżanie żołądka. Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym: labilność impulsowa, tachykardia. Niektórzy pacjenci mają chilliness, wspólny ból, niedokrwistość hypochromic. Kiedy moczówka prosta pochodzenia organicznego mogą wystąpić objawy innych funkcji endokrynnych: otyłości, wyniszczenia, karłowatość, gigantyzm, opóźnienie rozwoju fizycznego i seksualnego, zaburzenia menstruacyjne.

Badania laboratoryjne: analiza moczu według Zimnitsky'ego - hypostenuria. Analiza biochemiczna krwi: hipernatremia (z centralną moczówką prostą).

Badania instrumentalne: tomografia komputerowa mózgu - w 1/3 przypadków guzów OUN.

Wskazania do porad ekspertów:
- Laryngolog, dentysta, ginekolog - do rehabilitacji zakażeń nosogardzieli, jamy ustnej i zewnętrznych narządów płciowych;
- okulista - wykrywanie zmian w dnie oka (stagnacja, zwężenie pola widzenia);
- neurolog - aby zidentyfikować patologię ośrodkowego układu nerwowego, wybór terapii;
- neurochirurg - w przypadku podejrzenia procesu objętościowego mózgu;
- choroby zakaźne w obecności wirusowego zapalenia wątroby, infekcji odzwierzęcych, wewnątrzmacicznych i innych;
- phthisiatrician - z podejrzeniem gruźlicy.

Lista głównych i dodatkowych środków diagnostycznych

Przed planowaną hospitalizacją: poziom glukozy we krwi, mocznik azotu, ciężar właściwy moczu, glukozuria.

Główne środki diagnostyczne:

1. Kompletna morfologia krwi (6 parametrów).

2. Ogólna analiza moczu.

3. Oznaczanie stężenia glukozy we krwi.

4. Analiza moczu według Zimnitsky'ego.

5. Oznaczanie azotu mocznikowego, kreatyniny we krwi.

6. Oznaczanie sodu, potasu we krwi.

7. Analiza moczu według Nechyporenko.

8. TK mózgu, aby wykluczyć masowe formacje ośrodkowego układu nerwowego.

9. Badanie dna oka.

11. Ultradźwięki nadnerczy.

Dodatkowe środki diagnostyczne:

1. Test diagnostyczny z suhoedeniem (test stężenie) - z pominięciem ciekłego pokarmu i wzrost osmolalność osocza moczu gęstości z moczówki prostej pozostaje niska. Test ten powinien być przeprowadzony w szpitalu, a czas jego trwania nie powinien przekraczać 6 godzin. U małych dzieci ze względu na słabą tolerancję badanie nie może być przeprowadzone.

2. Przetestuj za pomocą minirinom (vasopressinom). Po jego podaniu u pacjentów z centralnym (podwzgórza), moczówki prostej zwiększony ciężar moczu oraz zmniejszenie jego objętości i praktycznie nie zmieniać w zależności od parametrów moczu nerek.

Diagnostyka różnicowa

Moczówki prostej należy odróżnić od chorób związanych z polidypsją i wielomoczem (psychodialna polidypsja, cukrzyca, niewydolność nerek, Fononi nephronophthis, kwasica kanalikowo-nerkowa, nadczynność przytarczyc, hiperaldosteronizm).

Gdy psychogenna (pierwotna) klinika polidypsji pokrywa się z danymi dotyczącymi moczówki prostej. Blokada wydalania wody przez długotrwałe podawanie ADH prowadzi do przywrócenia hipertonicznej strefy rdzenia. Test z suchą karmą pozwala rozróżnić te choroby: z psychogenną polidypsją zmniejsza się diureza, proporcja wzrasta, ogólny stan pacjentów nie cierpi. W przypadku moczówki prostej moczu i ciężaru właściwego moczu nie zmieniają się znacząco, nasilają się objawy odwodnienia.

W przypadku cukrzycy charakteryzuje się łagodniejszą wielomocz i pragnienie, zazwyczaj nie więcej niż 3-4 litrów dziennie, wysoki odsetek moczu, cukromocz, zwiększenie stężenia cukru we krwi. W praktyce klinicznej połączenie cukru i moczówki prostej jest rzadkie. Możliwość ta powinna być zapamiętany w obecności hiperglikemia, cukromocz i równocześnie niskiej gęstości moczu oraz wielomocz, a nie jest ograniczona przez insulinę.

Poliuria może być wyrażana w niewydolności nerek, ale w znacznie mniejszym stopniu niż w moczówki prostej, a odsetek pozostaje w granicach 1008-1010; w moczu znajduje się białko i cylinder. Ciśnienie krwi i mocznik we krwi są podwyższone.

Obraz kliniczny podobny do moczówki prostej stwierdza się u Fanconiego nephronophthalis. Choroba jest dziedziczona zgodnie z cechą recesywną i objawia się już w pierwszych 1-6 latach z następującymi symptomami: polidypsja, wielomocz, hipoosteografia, opóźnienia w rozwoju fizycznym, a czasem umysłowym. Choroba postępuje, stopniowo rozwija się mocznica. Charakteryzuje się brakiem nadciśnienia tętniczego, zmniejszeniem klirensu endogennej kreatyniny, kwasicą i hipokaliemią.

W przypadku kwasicy kanalikowo-nerkowej (zespół Albrighta) obserwuje się wielomocz, utratę apetytu. Znaczna ilość wapnia i fosforu jest tracona w moczu, hipokalcemia i hipofosfatemia rozwijają się we krwi. Utrata wapnia prowadzi do krzywych zmian w szkielecie.

Nadczynność zwykle towarzyszy umiarkowanym wielomocz, mocz ciężar nieznacznie spadła, a krew i mocz znaczny wzrost poziomu wapnia. Dla hiperaldosteronizmu pierwotnego (zespół w stanie Connecticut), oprócz objawów nerek (wielomocz, zmniejszenie wagi konkretnego moczu, białkomocz), znamienny tym, jak objawy neuromięśniowe (osłabienie mięśni, drgawki, parestezja) i nadciśnieniem tętniczym. Hipokaliemia, hipernatremia, hipochloremia, zasadowica ulegają ekspresji we krwi. W przypadku moczu wydalana jest duża ilość potasu, zmniejszone jest wydzielanie sodu.

Moczówka prosta

Moczówka prosta to choroba charakteryzująca się cukrzycą, wzrost osmolarności osocza, która stymuluje mechanizm pragnienia i kompensacyjne spożywanie dużych ilości płynów.

Kod ICD-10

Epidemiologia

Częstotliwość moczówki prostej nie jest określona. Wskaż 0,5-0,7% ogólnej liczby pacjentów z patologią endokrynną. Choroba występuje jednakowo u osób obojga płci w każdym wieku, ale częściej w ciągu 20-40 lat. Wrodzone formy mogą być u dzieci od pierwszych miesięcy życia, ale czasami są wykrywane znacznie później.

Przyczyny moczówki prostej

Cukrzyca spowodowana niedoborem insipidus wazopresyny kontrolując reabsorpcję wody w dystalnym kanaliku nerkowym w narząd, która w warunkach fizjologicznych, zapewniony jest luz ujemny „wolny” woda w stopniu niezbędnym do homeostazy i stężenia końców moczu.

Istnieje szereg klasyfikacji etiologicznych moczówki prostej. Najczęściej stosuje się w centralnym rozdzielania (neurogennego podwzgórza), moczówki prostej o niedostatecznej produkcji wazopresyny (całkowity albo częściowy) i obwodowego. Do centralnych form należą prawdziwa, objawowa i idiopatyczna (rodzinna lub nabyta) moczówka prosta. Moczówka prosta obwodowo zachowane normalne wazopresyny produkcyjnej, ale zredukowane lub brak wrażliwości receptora hormonu kanalikach nerkowych (vazopressinrezistentny nephrogenic moczówka prosta) lub wazopresyny silnie inaktywowane w wątrobie, nerkach, łożysko.

Powodem cukrzycy centralne moczówki prostej postaci można zapalna choroba zwyrodnieniowa, pourazowe, nowotworowych i innych. Zniszczyć różne części układu podwzgórzowo-neurohypophyseal (przednie jądro podwzgórza supraoptikogipofizarny tylnej oddechowych płat przysadki). Specyficzne przyczyny choroby są bardzo zróżnicowane. cukrzyca prawda insipidus poprzedza szereg ostrych i przewlekłych zakażeń i chorób: grypa, zapalenie opon (dientsefalit) dusznicę bolesną, szkarlatyna, koklusz, wszystkie rodzaje tyfusu, septycznych warunkach, gruźlica, kiła, malaria, brucelozy, reumatyzm. Grypa o działaniu neurotropowym jest częstsza niż inne infekcje. Jak można zmniejszyć ogólną częstość występowania gruźlicy, kiły i innych przewlekłych zakażeń ich przyczynowej roli w wystąpieniu moczówki prostej znacznie się zmniejszyła. Choroba może pojawić się po głowie (przypadkowego lub chirurgicznego), urazu psychicznego, porażenia prądem elektrycznym, hipotermia, ciąża, wkrótce po urodzeniu, aborcji.

Przyczyną moczówki prostej u dzieci może być trauma porodowa. cukrzyca objawowe insipidus jest spowodowane pierwotnych i przerzutowych nowotworów podwzgórza i przysadki, potworniak, glejaka, a zwłaszcza czaszkogardlaka często sarkoidoza. Przerzuty do przysadki mózgowej częściej dotyczą piersi i tarczycy, oskrzeli. Znany jest również szereg białaczka - białaczkę erytroblastyczną, choroba Hodgkina, w których patologiczną przenikanie składników krwi spowodowany cukrzycą podwzgórza lub przysadki moczówki prostej. moczówka prosta towarzyszyć uogólnione ksantomatoza (choroba Henda-Shyullera-Christian) i może być objawem choroby endokrynologiczne i wad wrodzonych z zaburzeniami podwzgórzowo-przysadkowo funkcja: zespołami Simmonds, Skien i Laurence-Moon-Biedla, przysadki karłowatości, akromegalia, gigantyzm, adiposogenital dystrofia.

Jednak u znacznej liczby pacjentów (60-70%) etiologia choroby pozostaje nieznana - idiopatyczna moczówka prosta. Wśród form idiopatycznych należy wyróżnić cechy genetyczne, dziedziczne, czasami obserwowane w trzech, pięciu, a nawet siedmiu kolejnych pokoleniach. Rodzaj dziedziczenia jest zarówno autosomalny dominujący, jak i recesywny.

Połączenie cukru i moczówki prostej występuje również częściej w rodzinnych formach. Obecnie sugeruje, że u niektórych pacjentów z cukrzycą idiopatyczną moczówki prostej może być autoimmunologiczne charakter choroby ze zmian w jądrach podwzgórza, jak zniszczenie innych narządów dokrewnych w autoimmunologicznych zespołów. moczówka prosta nerkowa jest bardziej powszechne u dzieci i jest spowodowane przez anatomiczną niedoborem narząd nerek (wrodzone zaburzenia rozwojowe, torbielowate zwyrodnienie i procesy zakaźne i zwyrodnieniowe) skrobiawicy, sarkoidoza, zatrucie metoksiflyuranom, litu lub jego funkcjonalny wady enzymu: naruszenie wytwarzania cAMP w komórkach kanalików nerkowych lub zmniejszona wrażliwość na jej efekty.

Formy podwzgórza-przysadki moczówki prostej niedobór wydzielania wazopresyny może być związany z uszkodzeniem jakiejkolwiek części układu podwzgórzowo-neuro-przysadkowego. Parowanie jąderek neurosekrecyjnych podwzgórza i fakt, że nie mniej niż 80% komórek wydzielających wazopresynę powinno być uszkodzone, ponieważ manifestacja kliniczna zapewnia większe możliwości wewnętrznego wyrównania. Największym prawdopodobieństwem braku cukrzycy są zmiany w obszarze lejka przysadki, gdzie połączone są ścieżki nerwowo-wydzielnicze z jąder podwzgórza.

niedoboru wazopresyny zmniejsza wchłanianie zwrotne płynu w dalszym narząd nerek i promuje uwalnianie dużej ilości gipoosmolyarnoy niezagęszczony moczu. Wielomocz powstaje głównie wpływa na obniżenie całkowitego odwodnienia i wewnątrzkomórkowego płynu wewnątrznaczyniowego hiperosmotyczne (ponad 290 mOsm / kg) w osoczu i pragnienie, wskazujący naruszenie homeostazy wody. Obecnie ustalono, że wazopresyna powoduje nie tylko antysepcjum, ale także natriurezę. W przypadku niedoboru hormonu, zwłaszcza podczas odwadniania, kiedy stymuluje również sodu zachowując działanie aldosteronu sodu pozostaje w organizmie, co powoduje hipernatremia i hipertonicznego (hiperosmotycznej) odwodnienie.

Zwiększona enzymatyczna dezaktywacja wazopresyny w wątrobie, nerkach, łożysku (podczas ciąży) powoduje względny niedobór hormonu. Niecukrzycowa cukrzyca podczas ciąży (przemijająca lub stabilna) może również wiązać się ze zmniejszeniem osmolarnego progu pragnienia, co zwiększa zużycie wody, "rozcieńcza" osocze i zmniejsza poziom wazopresyny. Ciąża często pogarsza przebieg wcześniejszej moczówki prostej i zwiększa zapotrzebowanie na leki terapeutyczne. Wrodzona lub nabyta oporność nerek na endogenną i egzogenną wazopresynę powoduje również względną niewydolność hormonu w organizmie.

Patogeneza

cukrzyca prawda insipidus rozwija się w wyniku uszkodzenia podwzgórza i / lub przysadki mózgowej, zniszczenia każdej części układu neurowydzielnicza utworzonej supraoptic i przykomorowe jądro podwzgórza, a nogi układu włókien i tylnej przysadki płatów, któremu towarzyszy zanik jego pozostałe części, jak również uszkodzenia lejka. Jądra podwzgórza, głównie w supraoptic, zmniejszenie liczby dużych neuronów komórkowych i ciężką glejozą. Pierwotne nowotwory układu neurowydzielnicza powoduje 29% przypadków moczówki prostej, kiła - do 6%, i urazy czaszkowe i przerzuty w różnych częściach systemu neurowydzielnicza - z 2-4%. Nowotwory przednim płacie przysadki mózgowej, zwłaszcza te duże, przyczyniają się do występowania obrzęków w lejek i tylnego płata przysadki mózgowej, co z kolei prowadzi do rozwoju moczówki prostej. Przyczyną choroby po interwencji chirurgicznej domeny nadsiodłowej, uszkodzenia łodygi mózgowej i jej naczyń, a następnie mięśniowych i zanik komórek nerwowych w dużej supraoptic i / lub zanik jąder i przykomorowym płata tylnego. Zjawiska te są w niektórych przypadkach odwracalne. Poporodowy uszkodzenia części gruczołowej przysadki (Skien zespół) ze względu na zakrzepicę i krwotok w trzonie mózgowej, a tym samym przerwać neurowydzielnicza ścieżki prowadzić do moczówki prostej.

Wśród dziedzicznych wariantów moczówki prostej występują przypadki zmniejszenia liczby komórek nerwowych w nadrganiach i rzadziej w jądrach przykomorowych. Podobne zmiany obserwuje się w rodzinnych przypadkach choroby. Defekty syntezy wazopresyny w jądrze przykomorowym rzadko występują.

Nabytą nerczycową moczówkę prostą można łączyć z chorobą nerek, policystyczną chorobą nerek i wrodzonym wodonerczem. W tym przypadku przerost jądra i wszystkich części przysadki stwierdza się w podwzgórzu i hiperplazji strefy kłębuszkowej w korze nadnerczy. W przypadku nefrogenicznej moczówki prostej opornej na wazopresynę, nerki rzadko się zmieniają. Niekiedy odnotowuje się powiększenie miednicy nerek lub dylatację kanalików zbiorczych. Jądra nadpktyczne są albo niezmienione, albo w pewnym stopniu przerośnięte. Rzadkim powikłaniem choroby jest ogromne wewnątrzczaszkowe zwapnienie istoty białej kory mózgowej od płatów czołowych do potylicznych.

Według ostatnich lat idiopatyczna moczówka prosta jest często związana z chorobami autoimmunologicznymi i swoistymi dla narządów przeciwciałami przeciwko wydzielaniu wazopresyny i, rzadziej, komórkami wydzielającymi oksytocynę. Odpowiednie struktury, w których system neurowydzielnicza wykryte limfatycznej infiltracji z utworzeniem grudek chłonnych, a czasem istotnej podstawienia miąższu tych struktur tkanki limfatycznej.

Objawy moczówki prostej

Początek choroby jest zwykle ostry, nagły, rzadziej objawy moczówki prostej pojawiają się stopniowo i zwiększają nasilenie. Przebieg moczówki prostej jest przewlekły.

Nasilenie choroby, tj. Ciężkość wielomoczu i nadmiernej spłycenia, zależy od stopnia niewydolności neurosekrecyjnej. Przy niepełnym niedoborze wazopresyny objawy kliniczne mogą nie być tak wyraźne i to właśnie te formy wymagają dokładnej diagnozy. Ilość wypitego płynu waha się od 3 do 15 litrów, ale czasami rozdzierające pragnienie, które nie pozwala pacjentom iść dzień lub noc, wymaga nasycenia 20-40 litrów lub więcej wody. U dzieci zwiększone oddawanie moczu w nocy (nokturia) może być początkowym objawem choroby. Wydalony mocz jest przebarwiony, nie zawiera żadnych patologicznych elementów, względna gęstość wszystkich porcji jest bardzo niska - 1000-1005.

Poliurii i polidypsji towarzyszą osłabienie fizyczne i psychiczne. Apetyt jest zwykle zmniejszony, a pacjenci tracą na wadze, czasami z pierwotnymi zaburzeniami podwzgórza, wręcz przeciwnie, rozwija się otyłość.

Brak wazopresyny i wielomoczem wpływ na wydzielanie soku żołądkowego, tworzenie żółci i ruchliwości przewodu pokarmowego i powodują występowanie zaparcia i przewlekłej gipatsidnyh żołądka, jelita grubego. W związku ze stałym przeciążeniem żołądek jest często rozciągany i opuszczany. Jest sucha skóra i błony śluzowe, spadek śliny i pocenie się. U kobiet możliwe są zaburzenia czynności menstruacyjnych i rozrodczych, u mężczyzn - zmniejszenie libido i potencji. Dzieci często pozostają w tyle pod względem rozwoju fizycznego i dojrzewania.

Układ krążenia, płuca, wątroba zwykle nie cierpią. W ciężkich przypadkach prawdziwe moczówki prostej (dziedziczne poinfekcyjnego idiopatyczna) w moczu, 40-50 lub więcej litrów, nerki w wyniku wyładowania się niewrażliwe na zewnętrznie wprowadzonym wazopresyny i całkowicie tracą zdolność do zagęszczania moczu. Nephrogenic jest związany z pierwotną cukrzycą moczówki prostaty niedoczynności tarczycy.

Charakterystyczne są zaburzenia psychiczne i emocjonalne - bóle głowy, bezsenność, niestabilność emocjonalna, a nawet psychoza, zmniejszona aktywność psychiczna. Dzieci mają drażliwość, płaczliwość.

W przypadkach, w których straty energii w cieczy moczu nie jest kompensowany (zmniejszona wrażliwość „pragnienie” centrum, brak wody, przeprowadzanie odwodnienie testu z „suchym diety”), są objawy odwodnienia: nagłe osłabienie, bóle głowy, nudności, wymioty (pogłębia odwodnienie), gorączka, stężenie we krwi (ze wzrostem poziomu sodu erytrocytów, hemoglobiny, pozostałości azot), drgawki, pobudzenia psychomotorycznego, tachykardia, niedociśnienie, załamania. Te objawy hiperosmolarnego odwodnienia są szczególnie charakterystyczne dla wrodzonej nerczycowej cukrzycy bez cukrzycy u dzieci. Ponadto, z moczówką prostą nerkową, wrażliwość na wazopresynę może być częściowo zachowana.

Podczas odwodnienia, pomimo zmniejszenia objętości krążącej krwi i zmniejszenia filtracji kłębuszkowej, wielomocz utrzymuje się, stężenie moczu i jego osmolarność prawie nie wzrastają (gęstość względna 1000-1010).

Moczówka prosta po operacji na przysadce lub podwzgórzu może być przejściowa lub trwała. Po przypadkowym urazie przebieg choroby jest nieprzewidywalny, ponieważ spontaniczny powrót do zdrowia obserwuje się również kilka (do 10) lat po urazie.

Niecukrzycowa cukrzyca u niektórych pacjentów jest połączona z cukrem. Wyjaśnia to sąsiadująca lokalizacja ośrodków podwzgórza regulujących objętość wody i węglowodanów oraz strukturalna i funkcjonalna bliskość neuronów podwzgórzowych jąder produkujących wazopresynę i trzustkowe komórki B.

Rozpoznanie moczówki prostej

W typowych przypadkach rozpoznanie nie jest trudne i opiera się na identyfikacji wielomoczu, nadmiernej saturacji, hiperosmolarności osocza (ponad 290 mosm / kg), hipernatremii (ponad 155 meq / l), hipoosmolarności moczu (100-200 mosm / kg) przy niskiej gęstości względnej. Równoczesne określenie osmolarności osocza i moczu dostarcza wiarygodnych informacji o naruszeniu homeostazy wody. Aby określić charakter choroby, starannie przeanalizowano historię i wyniki badań rentgenowskich, okulistycznych i neurologicznych. W razie potrzeby skorzystaj z tomografii komputerowej. Określenie podstawowej i stymulowanej zawartości wazopresyny w osoczu może mieć kluczowe znaczenie w diagnozie, ale badanie to jest niedostępne dla praktyki klinicznej.

Co należy zbadać?

Diagnostyka różnicowa

Cukrzyca różni się od wielu chorób występujących z wielomoczem i polidypsją: cukrzycą, psychogenną polidypsją, wyrównawczym wielomoczem w azotemicznym stadium przewlekłego kłębkowego zapalenia nerek i stwardnieniem zrogowaciałym.

Nephrogenic, oporna na wazopresynę moczówka prosta (wrodzona i nabyta) różni się od wielomoczu, który występuje podczas pierwotnego aldosteronizmu, nadczynności przytarczyc z nefrokalcynozą, upośledzonego zespołu adsorpcyjnego w jelicie.

Psychogenna polidypsja - idiopatyczna lub z powodu choroby psychicznej - charakteryzuje się pierwotnym pragnieniem. Jest spowodowane zaburzeniami funkcjonalnymi lub organicznymi w centrum pragnienia, co powoduje niekontrolowane przyjmowanie dużych ilości płynów. Zwiększenie objętości krążącego płynu zmniejsza jego ciśnienie osmotyczne i, dzięki układowi receptorów osmoregulujących, zmniejsza poziom wazopresyny. Tak więc (wtórnie) występuje wielomocz o małej gęstości względnej moczu. Osmolarność osocza i poziomy sodu w nim są normalne lub nieznacznie zmniejszone. Ograniczenie przyjmowania płynów i odwodnienia, pobudzanie endogennej wazopresyny u pacjentów z psychogenną polidypsją, w przeciwieństwie do pacjentów z moczówką prostą, nie zaburzają ogólnego stanu, ilość uwalnianego moczu zmniejsza się, a jego osmolarność i względna gęstość są znormalizowane. Jednak przy długotrwałym wielomoczu nerki stopniowo tracą zdolność odpowiedzi na wazopresynę przez maksymalizację osmolarności moczu (do 900-1200 masm / kg), a nawet przy pierwotnej polidypsji normalizacja gęstości względnej może nie wystąpić. U pacjentów z moczówką prostą, ze zmniejszeniem ilości przyjmowanego płynu, ogólny stan pogarsza się, pragnienie staje się agonizujące, rozwija się odwodnienie, a ilość podawanego moczu, jego osmolarność i względna gęstość nie zmieniają się znacząco. W związku z tym test diagnostyczny różnicujący odwodnienie z dietą suchą powinien być przeprowadzony w szpitalu, a jego czas trwania nie powinien przekraczać 6-8 h. Maksymalny czas trwania próbki z dobrą tolerancją wynosi 14 h. Podczas przeprowadzania testu mocz zbierany jest co godzinę. Jego względna gęstość i objętość są mierzone w każdej porcji godzinowej, a masa ciała mierzona jest po każdym litrze moczu. Brak znaczących zmian we względnej gęstości w dwóch kolejnych partiach z utratą 2% masy ciała wskazuje na brak stymulacji endogennej wazopresyny.

W celu diagnostyki różnicowej z psychogenną polidypsją, próbka jest czasami stosowana z dożylnym podawaniem 2,5% roztworu chlorku sodu (50 ml wstrzykuje się przez 45 minut). U pacjentów z psychogenną polidypsją wzrost stężenia osmotycznego w osoczu gwałtownie stymuluje uwalnianie endogennej wazopresyny, zmniejsza się ilość wydalanego moczu i zwiększa się jego względna gęstość. Z moczówką prostą, objętość i stężenie moczu nie zmieniają się znacząco. Należy zauważyć, że dzieci bardzo ciężko tolerują test z obciążeniem solą.

Podawanie wazopresyny z prawdziwą moczówką prostą zmniejsza wielomocz, a w konsekwencji polidypsję; jednak przy psychogennej polidypsji, w związku z wprowadzeniem wazopresyny mogą pojawić się bóle głowy i objawy zatrucia wodą. W moczu prostym z moczem nerkowym podanie wazopresyny jest nieskuteczne. Obecnie diagnostyczny efekt syntetycznego analogu wazopresyny na czynnik krzepnięcia VIII jest stosowany do celów diagnostycznych. U pacjentów z utajonymi postaciami moczówki prostej nerkowej i rodzin zagrożonych chorobą nie występuje efekt supresji.

W cukrzycy wielomocz nie jest tak wielki jak w przypadku braku cukru, a mocz jest hipertoniczny. We krwi - hiperglikemia. Dzięki połączeniu cukru i moczówki prostej glukozuria zwiększa stężenie moczu, ale nawet przy wysokiej zawartości cukru w ​​nim, jego gęstość względna jest zmniejszona (1012-1020).

Gdy wyrównawcza azotemic poliuria diureza nie przekracza 3-4 litrów. Hipoizostenurię obserwuje się przy wahaniach gęstości względnej wynoszącej 1005-1012. Poziom kreatyniny, mocznika i resztkowego azotu wzrasta we krwi, w moczu - erytrocytach, białku, cylindrach. Szereg chorób ze zmianami dystroficznymi w nerkach i poliurią oporną na wazopresynę i polidypsja (pierwotny aldosteronizm, nadczynność wątroby, zespół upośledzonej adsorpcji w jelicie, Fanconi nephronophtis, tubulopatię) należy odróżnić od moczówki prostej nerkowej.

W pierwotnym aldosteronie obserwuje się hipokaliemię, która powoduje dystrofię nabłonka kanalików nerkowych, wielomocz (2-4 l), hipoizostenurię.

Nadczynność przytarczyc z hiperkalcemią i nefrokalcynozą, która hamuje wiązanie wazopresyny z receptorami rurkowymi, powoduje umiarkowany wielomocz i hipoizostenurię.

W zespole zaburzonej adsorpcji w jelicie (zespół złego wchłaniania) - osłabienie biegunki, zaburzenia wchłaniania jelitowego elektrolitów, białka, witamin, hipoisostenurii, umiarkowanego wielomoczu.

Fanconi nephronoftiz, choroba wrodzona u dzieci, charakteryzuje się we wczesnych stadiach jedynie poliurią i polidypsją, a później dodaje się zmniejszenie poziomu wapnia i zwiększenie poziomu fosforu we krwi, niedokrwistość, osteopatię, białkomocz i niewydolność nerek.

"Bez smaku", to moczówka prosta: kod ICD-10, opis choroby i jej główne formy

Termin "cukrzyca" wielu ludzi rozumie naruszenie metabolizmu glukozy, ale jest to dalekie od przypadku.

Większość definicji medycznych pochodziła od greki, w której mają szerszy, a czasem zupełnie inny sens.

W tym przypadku termin łączy dużą grupę chorób, którym towarzyszy wielomocz (częste i obfite wydzielanie moczu). Jak wiecie, nasi przodkowie nie mieli nowoczesnych laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych, a zatem nie potrafili rozróżnić kilkudziesięciu przyczyn zwiększonej diurezy.

Byli lekarze, którzy skosztowali moczu pacjenta, a tym samym ustalili, że dla niektórych był on słodki. W tym przypadku choroba została nazwana cukrzycą, co dosłownie tłumaczy się jako "cukrzyca". Mała grupa pacjentów z moczem również miała wiele, ale nie miała wybitnych cech organoleptycznych.

W tej sytuacji lekarze wzruszyli ramionami i powiedzieli, że osoba ma moczówki proste (bez smaku). We współczesnym świecie etiopatogenetyczne przyczyny chorób zostały wiarygodnie ustalone, a metody leczenia zostały opracowane. Lekarze zgodzili się na zaszyfrowanie moczówki prostej zgodnie z ICD jako E23.2.

Rodzaje cukrzycy

Poniżej przedstawiona zostanie nowoczesna klasyfikacja, na podstawie której można zobaczyć całą różnorodność chorób związanych z cukrzycą. Moczówka prosta charakteryzuje się wyraźnym pragnieniem, któremu towarzyszy uwalnianie dużej ilości nieskoncentrowanego moczu (do 20 litrów na dzień), podczas gdy poziom glukozy we krwi pozostaje w normalnym zakresie.

W zależności od etiologii dzieli się na dwie duże grupy:

• nephrogenic. Pierwotna patologia nerek, niezdolność nefronu do koncentracji moczu z powodu braku antydiuretycznych receptorów hormonalnych;
• neurogenny. Podwzgórze nie wytwarza wystarczającej ilości wazopresyny (hormonu antydiuretycznego, ADH), która zatrzymuje wodę w organizmie.

Pourazowy lub postoksoksyczny centralny typ patologii ma znaczenie, gdy w wyniku uszkodzenia mózgu i struktur układu podwzgórzowo-przysadkowego dochodzi do wyraźnych zaburzeń wodno-elektrolitowych.

Typowe typy cukrzycy:

• typ 1. Autodestrukcja komórek endokrynnych trzustek, które produkują insulinę (hormon obniżający poziom cukru we krwi);
• typ 2. Naruszenie metabolizmu glukozy przeciwko niewrażliwości większości tkanek na insulinę;
• cukrzyca ciążowa. Wcześniej zdrowe kobiety mają podwyższony poziom glukozy i związane z tym objawy podczas ciąży. Po porodzie przychodzi samoleczenie.

Istnieje kilka rzadkich typów, które występują w populacji w stosunku 1: 1 000 000, są interesujące dla wyspecjalizowanych ośrodków badawczych:

• cukrzyca i głuchota. Choroba mitochondrialna, która opiera się na naruszeniu ekspresji niektórych genów;
• utajony autoimmunologiczny. Zniszczenie komórek beta wysepek Langerhansa w trzustce, co objawia się w wieku dorosłym;
• lipoatroficzny. Na tle choroby podstawowej dochodzi do atrofii podskórnej tkanki tłuszczowej;
• noworodek. Formularz, który występuje u dzieci w wieku do 6 miesięcy może być tymczasowy;
• stan przedcukrzycowy. Warunek, w którym nie ma wszystkich kryteriów diagnostycznych dla ostatecznego werdyktu;
• wywołane steroidami. Wydłużony podwyższony poziom glukozy we krwi za pomocą terapii hormonami glukokortykoidowymi może wywołać rozwój insulinooporności.

W większości przypadków rozpoznanie nie jest trudne. Rzadkie formy pozostają niewykryte przez długi czas ze względu na zmienność obrazu klinicznego.

Czym jest moczówka prosta?

Jest to stan, który charakteryzuje się obecnością silnego pragnienia i nadmiernego wydalania nieskoncentrowanego moczu.

Wraz z utratą wody i elektrolitów rozwija się odwodnienie organizmu i komplikacje zagrażające życiu (uszkodzenie mózgu, serce).

Pacjenci odczuwają znaczny dyskomfort, ponieważ są przywiązani do toalety. Jeśli nie zapewni się odpowiedniej opieki medycznej, śmierć jest prawie zawsze śmiertelna.

Istnieją 4 rodzaje moczówki prostej:

• forma centralna. Przysadka mózgowa wytwarza mało wazopresyny, która aktywuje receptory akwaporynowe w nefronach i zwiększa reabsorpcję wolnej wody. Wśród głównych przyczyn izolowanych urazowych uszkodzenia przysadki mózgowej lub nieprawidłowości genetycznych gruczołu;
• postać nerczycowa. Nerki nie reagują na bodźce wazopresynowe. Najczęściej jest to dziedziczna patologia;
• u kobiet w ciąży. Jest niezwykle rzadkie, może prowadzić do niebezpiecznych konsekwencji dla matki i płodu;
• mieszana forma. Najczęściej łączy cechy dwóch pierwszych typów.

Leczenie polega na wypiciu wystarczającej ilości płynu, aby zapobiec odwodnieniu. Inne podejścia terapeutyczne zależą od rodzaju cukrzycy. Centralną lub ciążową postać leczono desmopresyną (analogiem wazopresyny). Kiedy nephrogenic wyznaczone diuretyki tiazydowe, które w tym przypadku mają paradoksalne działanie.

Kod ICD-10

W międzynarodowej klasyfikacji chorób moczówki prostej włącza się do kohorty patologii układu hormonalnego (E00-E99) i określa kod E23.2.

Moczówka prosta

Nagłówek ICD-10: E23.2

Treść

Definicja i ogólne informacje (w tym epidemiologia) [edycja]

Synonimy: cukrzyca bez cukrzycy podwzgórzowej, cukrzyca bez cukrzycy przysadki, cukrzyca bez cukrzycy neuro-podwzgórzowej, cukrzyca bez cukrzycy

Moczówka prosta to choroba charakteryzująca się niezdolnością nerek do resorpcji wody i koncentracji moczu, która jest w zasadzie defektem w wydzielaniu lub działaniu wazopresyny i objawia się ciężkim pragnieniem i wydalaniem dużej ilości rozcieńczonego moczu.

Kryteria diagnostyczne moczówki prostej: ilość moczu> 30 ml / kg mc./dobę, osmolalność 300 mmol / l), towarzysząca hiposmolarność moczu (800 mosmol / kg). Jednocześnie aktywowany jest mechanizm gaszenia pragnienia, co prowadzi do wzrostu zużycia wody i zapobiega odwodnieniu organizmu.

Czułość receptorów podwzgórza dla różnych substancji rozpuszczonych w osoczu nie jest taka sama. Najsilniejszymi stymulatorami sekrecji ADH są jony sodu i aniony powstające podczas dysocjacji soli sodowych. Glukoza stymuluje wydzielanie ADH tylko przy braku insuliny; mocznik nieznacznie stymuluje lub wcale nie pobudza wydzielania ADH.

Związek pomiędzy poziomem ADH a osmolalnością w osoczu wyraża się wzorem: stężenie ADH (ng / l) = 0,38 [osmolalność osocza (mosmol / kg) - 280]. Zgodnie z tym wzorem najbardziej stężony mocz tworzy się, gdy osmolalność osocza wynosi 290-292 mosmol / kg, a stężenie ADH w osoczu wynosi 5-6 ng / l.

B. BCC. Wydzielanie ADH zależy od BCC i jest regulowane przez baroreceptory tętnic płucnych (baroreceptory układu niskociśnieniowego).

1. Odruchy baroreceptorów tętnicy płucnej hamują wydzielanie ADH. Hiperwolemia lub dylatacja płucna cewnikiem Swana-Ganza stymuluje te receptory i powoduje zmniejszenie wydzielania ADH. Przeciwnie, hipowolemia zwiększa wydzielanie ADH.

2. System regulacji baroreceptorów jest mniej czuły niż układ osmoreceptorowy: aby stymulować wydzielanie ADH, wymagane jest zmniejszenie objętości krwi w naczyniach o małych oczkach o 5-10% (taki sam efekt uzyskuje się, gdy osmolalność osocza zmienia się tylko o 1%). Jednak dalszy spadek BCC prowadzi do aktywacji baroreceptorów aorty i tętnic szyjnych (baroreceptory układu wysokiego ciśnienia) i do wykładniczego wzrostu poziomu ADH. Znaczny wzrost poziomu ADH może spowodować klinicznie znaczący efekt wazopresyjny.

3. Układy osmoreceptorowe i baroreceptorowe regulujące wydzielanie ADH są blisko spokrewnione (patrz rys. 7.2). Spadek ciśnienia w lewym przedsionku (z hipowolemią i niedociśnieniem) zmniejsza próg pobudliwości osmoreceptorów i zwiększa wrażliwość układu osmoregulacji wydzielania ADH. Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku (z hiperwolemią i nadciśnieniem tętniczym) zwiększa próg pobudliwości osmoreceptorów i zmniejsza wrażliwość układu osmoregulacji wydzielania ADH.

B. Mdłości - niezwykle silny i szybko działający stymulator wydzielania ADH. Często nawet przy krótkotrwałych atakach mdłości, którym nie towarzyszą wymioty lub zmiany ciśnienia krwi, poziom ADH zwiększa się 100-1000 razy. Mdłości może być przyczyną (jeśli nie jest podstawowym) amplifikację wydzielania ADH obserwowanego omdleń ataku, kwasicy, ostrego niedotlenienia, choroby lokomocyjnej i podczas odbierania cyklofosfamid i innych leków powodujących wymioty.

D. Inne czynniki wpływające na wydzielanie ADH wymieniono w tabeli. 7.1.

Iv. Pragnienie i wydzielanie ADH podlegają tym samym mechanizmom. Osmoreceptory zaangażowane w regulację gaszenia pragnienia są podobne do osmoreceptorów kontrolujących wydzielanie ADH. Próg osmolalności dla zaspokojenia pragnienia jest zwykle wyższy niż dla wydzielania ADH. Hipowolemia powoduje wygaszenie pragnienia, nawet przy prawidłowej osmolalności osocza. Ponadto hipowolemia stymuluje układ renina-angiotensyna, która z kolei stymuluje wydzielanie ADH. Integracja mechanizmów regulujących gaszenie pragnienia i wydzielanie ADH utrzymuje osmolalność osocza w wąskim zakresie (285 ± 5 mosmol / kg).

Źródła (linki) [edycja]

Dalsze czytanie (zalecane) [edycja]

1. Bichet DG, et al. Odpowiedzi hemodynamiczne i koagulacyjne na wazopresynę 1 desamino / 8D-argininy u pacjentów z wrodzonym moczowodem prostej nerki cukrzycowej. N Engl J Med 318: 881, 1988.

2. Campbell BJ, i in. Interakcje między hormonami a przeciwdiuretycznymi błonami osocza nerki. J Biol Chem 247: 6167, 1972.

3. Cobb WE, zapasowe S. Neurogenna moczówka prosta: leczenie za pomocą dDAVP (1-desamino-8-D wazopresyny argininowej). Ann Intern Med 88: 183, 1978.

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Wazopresynowe efekty naczyniowe i odruchowe - Analiza teoretyczna. Prog Brain Res 60: 415, 1983.

5. Crawford JD, Kennedy GC. Kliniczne wyniki leczenia cukrzycy lekami z serii chlorotiazydowej. N Engl J Med 262: 737, 1960.

6. Drifuss JJ. Recenzja granulatów neurosekrecyjnych. Ann NY Acad Sci 248: 184, 1975.

7. Forrest JN, Jr, i in. Wyższość demeklocykliny ponad dyskrecję intymnego wydzielania hormonu antydiuretycznego. N Engl J Med 298: 173, 1978.

8. Forssman H. Na dziedzicznej moczówki prostej. Acta Med Scand 121 (Suppl 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. Podstawy krążenia kontroli objętości płynu. Physiol Rev 43: 423, 1963.

10. Geelen G, i in. Hamowanie osocza po wypiciu u odwodnionych ludzi. Am J Physiol 247: R968, 1984.

CUKRZYCA KLINICZNA CUKRZYCA

Transkrypcja

1 Zatwierdzone protokoły z posiedzenia Komitetu Ekspertów ds Zdrowia Rozwoju Ministerstwa RK Zdrowia 23 „12” w grudniu 2013 r kliniczne cukrzycy Protocol insipidus I WPROWADZENIE 1. Tytuł rekordu, moczówka prosta 2. Protokół kod: 3. Kod (y) ICD-10: E23.2 Cukrzyca cukrzycowa 4. Data opracowania protokołu: 2013 5. Skróty użyte w protokole: NP moczówki prostej PP Pierwotna polidypsja MRI Rezonans magnetyczny Ciśnienie krwi Ciśnienie krwi Cukrzyca cukrzyca Mellitus Ultrasonografia USG Badanie przewodu pokarmowego NP Sun NLPZ CMV - wirus cytomegalii 6. Kategoria pacjentów: mężczyzn i kobiet w wieku od 20 do 30 lat, przebyty uraz, neurochirurgii, guza (kraniofaringoma, rozrodczak, glejaka, etc.), infekcje (wrodzony TsMVinfektsiya, toksoplazmoza, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). 7. Użytkownicy protokołów: lokalny terapeuta, endokrynolog z ambulatorium lub szpitala, neurochirurg szpitalny, specjalista od urazów szpitalnych, pediatra rejonowy. II Metody i procedury podejścia do Diagnostyka i leczenie: 8. Definicja: (. Cukrzyca szer insipidus), moczówki prostej (ND) - chorób spowodowanych zaburzeniami syntezy lub czynności wydzielania wazopresyny, wydalanie objawia dużych ilości moczu o niskiej gęstości względnej (hipotoniczny wielomocz), odwodnienie i pragnienie [4].

2 Epidemiologia. Częstość występowania ND w różnych populacjach waha się od 0,004% do 0,01%. Istnieje ogólnoświatowa tendencja do zwiększenia częstości występowania ND, w szczególności ze względu na jego centralną postać, która wiąże się ze wzrostem liczby interwencji chirurgicznych przeprowadzanych na mózgu, a także liczbą urazów głowy, w których częstość występowania ND wynosi około 30%. Uważa się, że ND równie często dotyka zarówno kobiety, jak i mężczyzn. Szczytowa zapadalność występuje w wieku lat [1]. 9. Klasyfikacja kliniczna: Najczęstsze to: 1. Centralne (podwzgórze, przysadka mózgowa), z powodu upośledzonej syntezy i wydzielania wazopresyny. 2. Nefrologiczna (nerek, oporna na wazopresynę), charakteryzująca się odpornością nerek na działanie wazopresyny. 3. Podstawowa nadmierne pragnienie: wartość, gdy nadmierne pragnienie (nadmierne pragnienie dipsogennaya) lub kompulsywne dążenie do picia (psychogenny nadmierne pragnienie) i związane nadmierne zużycie wody hamowania fizjologicznej wydzielanie wazopresyny, co ostatecznie prowadzi do charakterystycznych objawów moczówki prostej, znamienny tym, że synteza odwodnieniu organizmu wazopresyny jest przywracany. Wyróżnia się także inne rzadkie typy cukrzycy bez cukrzycy: 1. Progogenny, związany ze zwiększoną aktywnością enzymu, aminopeptydazą argininową łożyska, która niszczy wazopresynę. Po urodzeniu sytuacja jest znormalizowana. 2. Funkcjonalny: występuje u dzieci w pierwszym roku życia i jest spowodowany niedojrzałością mechanizmu koncentracji nerek i zwiększoną aktywnością fosfodiesterazy typu 5, co prowadzi do szybkiej dezaktywacji receptora wazopresyny i niskiego czasu działania wazopresyny. 3. Jatrogenne: stosowanie diuretyków. Klasyfikacja ND według ciężkości: 1. łagodne wydalanie z moczem do 6-8 l / dzień bez leczenia; 2. przeciętny wydatek moczu do 8-14 l / dzień bez leczenia; 3. ciężkie wydalanie z moczem większe niż 14 l / dobę bez leczenia. Klasyfikacja ND według stopnia kompensacji: 1. zadośćuczynienie w leczeniu pragnienia i wielomoczu; 2. Podkompensacja w leczeniu występują epizody pragnienia i wielomoczu w ciągu dnia; 3. dekompensacja - utrzymują się pragnienie i wielomocz [3]. 10. Wskazania do hospitalizacji:

3 Planowane: 1. wyjaśnienie (ustanowienie) diagnozy; 2. ocena adekwatności terapii. Nagły wypadek: 1. dekompensacja choroby. 11. Wykaz głównych i dodatkowych środków diagnostycznych: Środki diagnostyczne przed planowaną hospitalizacją: analiza moczu; analiza biochemiczna krwi (potasu, sodu, wapnia całkowitego, zjonizowanego wapnia, glukozy, białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, osmolalności krwi); ocena diurezy (> 40 ml / kg / dzień,> 2 l / m2 / dzień, osmolalność moczu, gęstość względna). Główne środki diagnostyczne: próbka z suchym pokarmem (test dehydratacji); Test desmopresynowy; MRI strefy podwzgórzowo-przysadkowej Dodatkowe środki diagnostyczne: ultradźwięki nerek; Testy dynamiczne statusu czynności nerek 12. Kryteria diagnostyczne: 12.1 Skargi i historia: Głównymi objawami ND są wyraźne wielomocz (wydalanie z moczem większe niż 2 l / m2 na dobę lub 40 ml / kg dziennie u starszych dzieci i dorosłych), polidypsja (3-18 l / dzień ) i pokrewne zaburzenia snu. Preferowana jest prosta woda zimna / lodowa. Może występować suchość skóry i błon śluzowych, zmniejszenie śliny i pocenie się. Apetyt jest zwykle zmniejszany. Nasilenie objawów zależy od stopnia niewydolności neurosekrecyjnej. Przy częściowym niedoborze wazopresyny objawy kliniczne mogą nie być tak wyraźne i objawiać się w warunkach pozbawienia picia lub nadmiernej utraty płynów. Podczas gromadzenia wywiadu należy określić czas trwania i utrzymywanie się objawów u pacjentów, obecność objawów polidypsji, wielomocz, cukrzycę u krewnych, historię urazów, interwencje neurochirurgiczne, nowotwory (czaszkogardlak, kiełak, glejak itp.), Infekcje (wrodzone zakażenie CMV toksoplazmoza, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). U noworodków i niemowląt obraz kliniczny choroby znacznie różni się od obrazu u dorosłych, ponieważ nie są w stanie wyrazić chęci zwiększenia ilości przyjmowanych płynów, co utrudnia diagnozę w odpowiednim czasie i może prowadzić do rozwoju nieodwracalnych zmian.

4 uszkodzenia mózgu. U takich pacjentów może wystąpić utrata masy ciała, sucha i blada skóra, brak łez i pocenia się, wzrost temperatury ciała. Mogą preferować wodę do mleka matki, a czasem choroba objawia się dopiero po odsadzeniu dziecka. Osmolalność moczu jest niska i rzadko przekracza mosmol / kg, ale wielomocz pojawia się tylko w przypadku zwiększonego spożycia płynu przez dziecko. U dzieci w tak wczesnym wieku bardzo często i szybko rozwijają się hipernatremia i hiperosmolarność krwi z drgawkami i śpiączką. U starszych dzieci pragnienie i wielomocz mogą wysunąć się na pierwszy plan w objawach klinicznych, z niedostatecznymi epizodami przyjmowania płynów hipernatremii, które mogą doprowadzić do śpiączki i drgawek. Dzieci słabo rosną i przybierają na wadze, często wymiotują podczas jedzenia, brak apetytu, są stany hipotoniczne, zaparcia, upośledzenie umysłowe. Wyraźne odwodnienie z nadciśnienia występuje tylko w przypadkach braku dostępu do płynu. Badanie fizykalne: Podczas badania można wykryć objawy odwodnienia: suchość skóry i błony śluzowe. Skurczowe ciśnienie krwi jest normalne lub nieznacznie obniżone, rozkurczowe ciśnienie krwi jest zwiększone Badania laboratoryjne: Zgodnie z ogólną analizą moczu, jest przebarwiony, nie zawiera żadnych elementów patologicznych, o niskiej gęstości względnej (1000-1 005). Aby określić zdolność koncentracji nerek, próbkę przeprowadza się według Zimnitsky'ego. Jeśli w jakiejkolwiek części ciężar właściwy moczu jest wyższy niż 1,010, to można wykluczyć rozpoznanie ND, jednak należy pamiętać, że obecność cukru i białka w moczu zwiększa gęstość moczu. Hiperosmolalność w osoczu powyżej 300 mosmol / kg. Prawidłowa osmolalność osocza to mosmol / kg. Moczobólstwo w moczu (poniżej 300 mosmol / kg). Hiperatremia (ponad 155 mEq / l). W centralnej postaci ND występuje obniżenie poziomu wazopresyny w surowicy krwi, aw postaci nerkowej jest ona normalna lub nieco podwyższona. Test odwodnienia (próbka spożywana na sucho). Test dehydratacji protokołu według G.I. Robertson (2001). Faza odwodnienia: - weź krew dla osmolalności i sodu (1) - zbieraj mocz do oznaczania objętości i osmolalności (2) - mierz wagę pacjenta (3) - kontroluj ciśnienie krwi i puls (4) Później w regularnych odstępach czasu w zależności od stanu pacjenta po 1 lub 2 godzinach powtórz kroki 1-4.

5 Pacjent nie może pić, najlepiej ograniczając jedzenie, przynajmniej podczas pierwszych 8 godzin badania; Podczas karmienia pokarm nie powinien zawierać dużej ilości wody i łatwo przyswajalnych węglowodanów; preferowane są jajka na twardo, chleb zbożowy, chude mięso, ryby. Badanie kończy się, gdy: - utrata więcej niż 5% masy ciała - nieznośne pragnienie - obiektywnie poważny stan pacjenta - wzrost osmolalności sodu i krwi przekracza normy. Test desmopresynowy. Test przeprowadza się bezpośrednio po zakończeniu testu dehydratacji, gdy osiągnięte zostanie maksymalne możliwe wydzielanie / działanie endogennej wazopresyny. Pacjent otrzymuje tabletkę desmopresyny 0,1 mg pod językiem aż do całkowitego wchłonięcia lub 10 μg donosowo w postaci spreju. Osmolalność moczu mierzy się przed przyjęciem desmopresyny i 2 i 4 godziny później. Podczas testu pacjent może pić, ale nie więcej niż 1,5-krotność objętości wydalanego moczu, w teście dehydratacji. Interpretacja wyników testu z desmopresyną: Zwykle lub podczas pierwotnej polidypsji koncentrat moczu przekracza mosmol / kg, osmolalność krwi i zawartość sodu pozostają w normie, a samopoczucie nie zmienia się znacząco. Desmopresyna praktycznie nie zwiększa osmolalności moczu, ponieważ osiągnęła już maksymalny poziom jego stężenia. Podczas centralnego ND osmolalność moczu podczas odwodnienia nie przekracza osmolalności krwi i utrzymuje się na poziomie poniżej 300 mosmol / kg, osmolalność krwi i wzrost sodu, znaczne pragnienie, suchość błon śluzowych, zwiększone lub obniżone ciśnienie krwi, tachykardia. Wraz z wprowadzeniem desmopresyny osmolalność moczu wzrasta o ponad 50%. W przypadku Nephrogenic ND, osmolalności krwi i wzrostu sodu, osmolalność moczu jest mniejsza niż 300 mosmol / kg, jak w przypadku centralnego ND, ale po zastosowaniu desmopresyny osmolalność moczu praktycznie nie wzrasta (wzrost do 50%). Interpretację wyników testu podsumowano w tab. [1]. DIAGNOZA Osmolalność moczu (mosmol / kg) Test dehydratacji z testem desmopresyny> 750> 750 Norm lub PP 750 Central ND Zgadzam się.

ICD-10

Kod ICD-10 E23.2

Moczówka prosta

Kod ICD-10 E23.2 dla moczówki prostej

Wykluczono: nerkową moczówkę prostą (N25.1)

ICD-10

ICD-10-CM 10th Rewizja 2016

ICD-10-GM ICD-10 w języku angielskim

ICD-10 ICD-10 po rosyjsku

ICD-10

ICD-10 to dziesiąty przegląd Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Światowej Organizacji Zdrowia (WHO).

Wykazano, że doszło do wielu przypadków urazu lub choroby.

To jest ich praktyka.

Jest kontrolowany przez Światową Organizację ds. Współpracy z Organizacją ds. Statystyki Leków (WHOCC).

Dawka została określona przez Światową Organizację Zdrowia (WHO).

Służy do standaryzacji środowisk opieki zdrowotnej.