Akromegalia - co to jest? Zdjęcia, przyczyny i leczenie

• Analizy

Akromegalia - choroba charakteryzująca się zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH), proporcjonalny wzrost kości szkieletowych, zwiększenie części wystające kości i tkanek miękkich, jak również narządy wewnętrzne, zaburzeń metabolicznych.

Częstość akromegalii u mężczyzn i kobiet jest taka sama, częściej osoby w wieku powyżej 30 lat chorują. Wraz z pojawieniem się hiperprodukcji hormonu wzrostu w młodym wieku, przed zakończeniem wzrostu, obserwuje się proporcjonalny przyspieszony wzrost kości szkieletowych, rozwija się gigantyzm (wzrost do 190 cm jest uważany za prawidłowy).

Czasami jednak u dzieci z otwartymi strefami wzrostu nadmiernemu wydzielaniu tego hormonu towarzyszy pojawienie się cech akromegaloidów lub rozwój akromegalii.

Powody

Dlaczego rozwija się akromegalia i co to jest? Akromegalia jest zespołem, który rozwija się z powodu nadprodukcji somatotropiny (hormonu wzrostu) przez przysadkę mózgową po okresie dojrzewania i kostnienia chrząstki nasadowej. Choroba charakteryzuje się stopniowym patologicznym wzrostem kości, narządów wewnętrznych i tkanek miękkich, zwłaszcza obwodowych części ciała (kończyn, głowy, twarzy).

Przyczyny akromegalii w zdecydowanej większości przypadków w klinice powodują nadmierne wydzielanie GH to gruczolak przysadki, zlokalizowany w obszarze odpowiedzialnym za produkcję hormonu wzrostu. Najczęściej rozwój nowotworu jest wyzwalany przez mutację genu białka Gs-alfa. To zmutowane białko w sposób ciągły stymuluje enzym cyklazę adenylanową, co prowadzi do zwiększonego wzrostu komórek wytwarzających somatotropinę, a w rezultacie do zwiększenia jej produkcji.

W przypadku braku łagodnych guzów w gruczołowych tkankach przysadki akromegalia może powodować:

• urazy czaszki;
• patologiczny przebieg ciąży;
• ostre i przewlekłe infekcje (np. odra, grypa itp.);
• obrażenia psychiczne;
• guzy zlokalizowane w ośrodkowym układzie nerwowym;
• nowotwory złośliwe lewego płata czołowego;
• naskórkowe zapalenie mózgu;
• duże cyst zbiorników wynikające z urazów głowy lub w wyniku chorób zakaźnych;
• kiła wrodzona lub nabyta.

Warto zauważyć, że przebyta trauma nie jest sama w sobie przyczyną akromegalii, może po prostu stać się katalizatorem rozwoju tej patologii wzrostu.

Objawy akromegalii

Objawy pojawiają się raczej powoli, a ich wzrost następuje stopniowo. Co do zasady, zdiagnozowanie tej choroby w wieku dorosłym trwa około dziesięciu lat po pierwszych objawach choroby. W przypadku akromegalii objawy w dużej mierze zależą od stadium.

Eksperci identyfikują następujące formy choroby:

• przedakometryczny - objawy są praktycznie nieobecne;
• przerost - główna część objawów choroby;
• guz - wzrost guza wpływa na pobliskie zakończenia nerwowe, tkanki i narządy;
• kahekticheskaya - najtrudniejszy etap.

Częstość występowania subiektywnych objawów akromegalii w odniesieniu do lekarza jest następująca:

• wzrost rąk i stóp - 100%,
• zmiana wyglądu - 100%,
• ból głowy - 80%,
• parestezja - 71%,
• ból stawów i pleców - 69%,
• pocenie się - 62%,
• zaburzenia miesiączkowania - 58%,
• ogólne osłabienie i niepełnosprawność - 54%,
• przyrost masy ciała - 48%,
• spadek libido i potencji - 42%,
• zaburzenia widzenia - 36%,
• senność w ciągu dnia - 34%,
• nadmierne owłosienie - 29%,
• bicie serca i duszność - 25%.

Przy badaniu pacjenta zwracają uwagę gruba rysy twarzy, powiększenie dłoni i stóp, kifoskolioza oraz zmiany we włosach i skórze. W wyniku wzrostu łuków brwiowych, kości jarzmowych i brody twarz pacjenta przyjmuje surowy wyraz. Miękkie tkanki przerostu twarzy, co prowadzi do wzrostu nosa i uszu, warg. Skóra pogrubia, pojawiają się głębokie fałdy (szczególnie z tyłu głowy), z reguły powierzchnia skóry jest tłusta (tłusta łojotok).

Zwiększając narządy wewnętrzne pod względem wielkości i objętości, dystrofia mięśniowa zwiększa się, co prowadzi do pojawienia się osłabienia, zmęczenia i szybkiego spadku zdolności do pracy. Hipertrofia mięśnia sercowego i niewydolność serca szybko postępują. Według statystyk jedna trzecia pacjentów z akromegalią ma podwyższone ciśnienie krwi i upośledzone funkcjonowanie ośrodka oddechowego, w wyniku czego często występują ataki bezdechu (tymczasowe zatrzymanie oddechu).

Rozwija się język i przestrzenie międzyzębowe (diastema), rozwija się prognatyzm, który przerywa ugryzienie. Zaznaczony wzrost kości czaszki, zwłaszcza twarzy. Dłonie są szerokie, palce pogrubione i wyglądają na skrócone. Skóra na rękach jest również pogrubiona, szczególnie na powierzchni dłoniowej. Szerokość stopy rośnie, a ze względu na wzrost kości piętowej długość wzrasta, rozmiar buta do noszenia rośnie.

Skóra kończyn jest pogrubiona, tłusta i wilgotna, często z obfitym nadmiernym owłosieniem. Często zdarzają się parestezje i drętwienie palców. W zaawansowanych przypadkach choroby występują różne stopnie deformacji szkieletu.

Diagnostyka

Rozpoznanie potwierdza badanie krwi na obecność hormonów. U wszystkich pacjentów z akromegalią stwierdzono wysoką zawartość hormonu somatotropowego we krwi. Oprócz badań laboratoryjnych pacjentowi pokazano inne metody diagnostyczne:

• radiografia czaszki;
• MRI;
• Tomografia komputerowa;
• konsultacja endokrynologa.

Rozpoznanie wielu przypadków akromegalii nie może opierać się wyłącznie na zmianie wyglądu pacjenta. Wynika to z faktu, że wzrost rysów twarzy, kończyn i części ciała jest oznaką innych chorób - gigantyzmu, osteoartropatii, choroby Pageta.

Dlatego niezwykle ważne jest przeprowadzenie serii dodatkowych badań z objawami akromegalii. W szczególności radiogram może ujawnić wzrost wielkości tureckiego siodła, a tomografia pomoże ustalić prawdziwą przyczynę tego. Ponadto należy wykonać wiele badań okulistycznych.

Akromegalia: zdjęcie

Jak wyglądają osoby cierpiące na akromegalię, oferujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć.

Znani ludzie z tą chorobą

W porządku chronologicznym:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - francuski zawodowy zapaśnik, urodzony na Uralu we francuskiej rodzinie; Prototyp Shreka.
• Kiel, Richard (1939-2014) - amerykański aktor 2,1 m wysokości.
• Andre Gigant (1946-1993) jest profesjonalnym francuskim zawodnikiem i aktorem pochodzenia bułgarsko-polskiego.
• Streiken, Karel (ur. 1948) to holenderski aktor o wysokości 2,13 m.
• Igor i Grishka Bogdanov (Igor i Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Francuskie bliźnięta pochodzenia rosyjskiego, prezenterki telewizyjne, popularyzatorzy fizyki kosmicznej.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - amerykański aktor o wzroście 2,29 metra.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (ur. W 1973 r.) - rosyjski zawodowy bokser i polityk.

Czytaj więcej na wikipedia.

Leczenie akromegalii

Działania terapeutyczne w akromegalii mają na celu wyeliminowanie zwiększonej sekrecji hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową, zmniejszając objawy kliniczne i eliminując takie objawy choroby jak ból głowy, zaburzenia pola widzenia, itp.

Osiąga się to poprzez chirurgiczne usunięcie gruczolaków przysadki mózgowej, promieniowanie mezhutochno- regionu implantacji przysadki radioaktywnego itru, złota lub iryd, kriogenicznego złamania przysadki i terapii lekiem (agonistów dopaminy i analogi somatostatyny). Po obniżeniu poziomu somatotropiny pacjent nie tylko poczuje się lepiej, ale także zwiększy jego żywotność. Do chwili obecnej naukowcy udowodnili, że przedłużony wzrost tego hormonu prowadzi do wczesnej śmiertelności spowodowanej chorobami płuc, układu krążenia i onkologicznymi.

W każdym razie bardzo ważną rolę odgrywa terminowe leczenie akromegalii, ponieważ jej brak jest obarczony wczesną niepełnosprawnością pacjentów w aktywnym wieku produkcyjnym i wzrostem prawdopodobieństwa przedwczesnej śmierci.

Prognoza

Brak leczenia akromegalii prowadzi do niepełnosprawności pacjentów w wieku aktywnym i aktywnym, zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. Akromegalia zmniejsza oczekiwaną długość życia: 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Śmierć zwykle występuje w wyniku choroby sercowo-naczyniowej.

Wyniki leczenia chirurgicznego akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

Akromegalia - fotografia, przyczyny, pierwsze oznaki, objawy i leczenie choroby

Akromegalia jest zespołem patologicznym rozwijającym się z powodu nadprodukcji somatotropiny przez przysadkę mózgową po kostnieniu chrząstki nasadkowej. Często akromegalia mylona z gigantyzmem. Ale jeśli gigantyzm powstaje z dzieciństwa, tylko dorośli chorują na akromegalię, a objawy wizualne pojawiają się zaledwie 3-5 lat po niepowodzeniu w ciele.

Co to jest akromegalia: opis choroby

Akromegalia jest chorobą, w której wzrasta wytwarzanie hormonu wzrostu (somatotropiny), w tym przypadku dochodzi do naruszenia proporcjonalnego wzrostu szkieletu i narządów wewnętrznych, a ponadto występuje zaburzenie metaboliczne.

Somatropina wzmacnia syntezę struktur białkowych przy jednoczesnym spełnieniu następujących funkcji:

• spowalnia rozkład białek;
• przyspiesza konwersję komórek tłuszczowych;
• zmniejsza odkładanie się tłuszczowych formacji w tkance podskórnej;
• zwiększa stosunek masy mięśniowej do tkanki tłuszczowej.

Warto zauważyć, że poziom hormonu zależy bezpośrednio od wskaźników wieku, więc najwyższe stężenie somatropiny obserwuje się w pierwszych latach życia do około trzech lat, a jej maksymalna produkcja zachodzi w wieku przejściowym. W nocy somatotropina znacznie wzrosła, więc zakłócenia snu prowadzą do jej zmniejszenia.

Zdarza się tak, że gdy choroby układu nerwowego wpływają na przysadkę mózgową lub z innego powodu, ciało zawodzi, a hormon somatotropowy powstaje w nadmiarze. W stanie wyjściowym jest znacznie zwiększony. Jeśli dzieje się to w dojrzałym wieku, kiedy aktywne strefy wzrostu są już zamknięte, grozi akromegalią.

Powody

W 95% przypadków przyczyną akromegalii jest guz przysadki - gruczolak lub somatotropinoma, który zapewnia zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu, a także jego nierówny przepływ do krwi

Akromegalia zaczyna się rozwijać po ustaniu wzrostu. Stopniowo, przez długi czas, objawy nasilają się i pojawiają się zmiany w wyglądzie. Średnio akromegalia jest diagnozowana po 7 latach od faktycznego początku choroby.

Z reguły rozwija się akromegalia po urazach ośrodkowego układu nerwowego, zakaźnych i niezakaźnych chorób zapalnych. Pewna rola w rozwoju dziedziczenia.

Objawy i akromegalia fotograficzna

Akromegalia rozwija się dość wolno, więc jej pierwsze objawy często pozostają niezauważone. Funkcja ta bardzo utrudnia wczesne rozpoznanie patologii.

Zdjęcie przedstawia charakterystyczny objaw akromegalii na twarzy.

Eksperci identyfikują główne objawy akromegalii przysadki:

• częste bóle głowy, zwykle spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym;
• zaburzenia snu, zmęczenie;
• światłowstręt, utrata słuchu;
• sporadyczne zawroty głowy;
• obrzęk kończyn górnych i twarzy;
• zmęczenie, zmniejszona wydajność;
• bóle pleców, bóle stawów, ograniczona ruchliwość stawów, drętwienie kończyn;
• pocenie;

Zwiększony poziom hormonu wzrostu prowadzi do charakterystycznych zmian u pacjentów z akromegalią:

• Pogrubienie języka, gruczołów ślinowych i krtani prowadzi do zmniejszenia tonu głosu - staje się ono bardziej głuche, wydaje się chrapliwe;
• wzrost kości jarzmowych;
• dolna szczęka;
• łuk brwiowy;
• hipertrofia ucha;
• nos;
• usta

Dzięki temu rysy twarzy stają się bardziej szorstkie.

Szkielet jest zdeformowany, klatka piersiowa jest powiększona, przestrzenie międzyżebrowe rozszerzają się, a kręgosłup wygięty. Wzrost chrząstki i tkanki łącznej prowadzi do ograniczenia ruchomości stawów, ich deformacji, powstawania bólu stawów.

Zwiększając narządy wewnętrzne pod względem wielkości i objętości, dystrofia mięśniowa zwiększa się, co prowadzi do pojawienia się osłabienia, zmęczenia i szybkiego spadku zdolności do pracy. Hipertrofia mięśnia sercowego i niewydolność serca szybko postępują.

Etapy rozwoju choroby

Akromegalia charakteryzuje się długim, długotrwałym przebiegiem. W zależności od nasilenia objawów w rozwoju akromegalii, istnieje kilka etapów:

1. Preakromegalia - charakteryzuje się najwcześniejszymi objawami, jest wykrywana dość rzadko, ponieważ objawy nie są bardzo wyraźne. Ale wciąż na tym etapie możliwe jest zdiagnozowanie akromegalii za pomocą tomografii komputerowej mózgu, a także poziomu somatotropiny we krwi;
2. Hipertroficzny stan - wyraźne objawy akromegalii są obserwowane.
3. Guz: charakteryzuje się objawami uszkodzenia i dysfunkcji struktur znajdujących się w pobliżu. Może to być dysfunkcja narządów wzroku lub zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
4. Ostatnim etapem jest stopień kacheksji, któremu towarzyszy wyczerpanie ciała z powodu akromegalii.

Z czasem przejdą wszystkie niezbędne prewencyjne badania medyczne, które pomogą w identyfikacji choroby na wczesnym etapie.

Ludzkie powikłania

Niebezpieczeństwo akromegalii w jej powikłaniach, które obserwuje się prawie we wszystkich narządach wewnętrznych. Częste komplikacje:

• zaburzenia nerwowe;
• patologie układu endokrynologicznego;
• mastopatia;
• włókniaki macicy;
• zespół policystycznych jajników;
• polipy jelitowe
• choroba niedokrwienna;
• niewydolność serca;
• nadciśnienie tętnicze.

Jeśli chodzi o skórę, to są takie procesy:

• gruboziarniste fałdy skórne;
• brodawki;
• łojotok;
• nadmierne pocenie;
• zapalenie hydradenitis.

Diagnostyka

Kiedy pojawią się pierwsze objawy wskazujące na akromegalię, należy natychmiast skontaktować się z wykwalifikowanym lekarzem w celu ustalenia diagnozy i dokładnej diagnozy. Akromegalia jest diagnozowana na podstawie danych z badań krwi na poziomie IGF-1 (somatomedin C). W normalnych warunkach zaleca się przeprowadzić prowokacyjny test z ładunkiem glukozy. Aby to zrobić, pacjent z podejrzeniem akromegalii jest pobierany co 30 minut 4 razy dziennie.

Aby potwierdzić diagnozę i wyszukać przyczyny, wykonaj:

1. Ogólna analiza krwi i moczu.
2. Biochemiczna analiza krwi.
3. Ultradźwięki tarczycy, jajników, macicy.
4. Zdjęcie rentgenowskie czaszki i regionu tureckiego siodła (tworzenie kości w czaszce, gdzie znajduje się przysadka mózgowa) - występuje wzrost wielkości tureckiego siodła lub obwodnicy.
5. Badanie CT przysadki i mózgu z obowiązkowym kontrastem lub MRI bez kontrastowania
6. Badanie okulistyczne (badanie oczu) - zmniejszenie ostrości widzenia, ograniczone pola widzenia u pacjentów.
7. Badanie porównawcze zdjęć pacjenta w ciągu ostatnich 3-5 lat.

Leczenie akromegalii

Czasami lekarze są zmuszeni uciekać się do chirurgicznych metod leczenia akromegalii. Zwykle dzieje się tak, gdy powstały guz staje się zbyt duży i ściska otaczającą tkankę mózgową.

Przygotowania

Zachowawcze leczenie akromegalii przysadki polega na stosowaniu leków hamujących produkcję hormonu somatropowego. Obecnie używa się dwóch grup leków.

• Jedna grupa - analogi somatostyny ​​(Sandotastatin, Somatulin).
• Druga grupa - agonistów dopaminy (Parloder, Abergin).

Leczenie chirurgiczne (operacja z akromegalią)

Jeśli gruczolak osiągnął znaczny rozmiar lub jeśli choroba postępuje szybko, sama terapia lekiem nie wystarczy - w tym przypadku pacjent jest leczony szybko. W przypadku rozległych guzów wykonuje się dwustopniową operację. W tym samym czasie usuwa się część guza zlokalizowanego w czaszce, a po kilku miesiącach resztki gruczolaka przysadki są usuwane przez nos.

Bezpośrednim wskazaniem do zabiegu jest szybka utrata wzroku. Guz jest usuwany przez kość klinową. U 85% pacjentów po usunięciu guza obserwuje się znaczny spadek poziomu somatotropiny aż do normalizacji wskaźników i stabilnej remisji choroby.

Radioterapia

Radioterapia akromegalii jest wskazana tylko wtedy, gdy interwencja chirurgiczna jest niemożliwa, a terapia lekowa jest nieskuteczna, ponieważ po jej wykonaniu ze względu na opóźnione działanie remisja następuje dopiero po kilku latach, a ryzyko powikłań popromiennych jest bardzo duże.

Prognoza

Prognozy dla tej patologii zależą od terminowości i poprawności leczenia. Brak środków mających na celu wyeliminowanie akromegalii może prowadzić do niepełnosprawności u pacjentów w wieku produkcyjnym i aktywnym, a także zwiększa ryzyko zgonu.

Akromegalia zmniejsza oczekiwaną długość życia: 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Śmierć zwykle występuje w wyniku choroby sercowo-naczyniowej. Wyniki leczenia chirurgicznego akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

Zapobieganie

Zapobieganie akromegalii ma na celu wczesne wykrywanie zaburzeń hormonalnych. Jeśli znormalizujesz zwiększone wydzielanie hormonu somatotropowego w czasie, możesz uniknąć patologicznych zmian w narządach wewnętrznych i wyglądzie, i spowodować stabilną remisję.

Zapobieganie obejmuje przestrzeganie następujących zaleceń:

• unikaj urazowych obrażeń głowy;
• skonsultuj się z lekarzem w sprawie zaburzeń metabolicznych;
• dokładnie leczyć choroby oddziałujące na narządy układu oddechowego;
• Żywność dla dzieci i dorosłych powinna być kompletna i zawierać wszystkie niezbędne zdrowe składniki.

Akromegalia: przyczyny, objawy i leczenie

Akromegalia jest chorobą przysadki mózgowej związaną ze zwiększoną produkcją hormonu wzrostu, somatotropiny, charakteryzującą się zwiększonym wzrostem szkieletu i narządów wewnętrznych, powiększeniem rysów twarzy i innych części ciała oraz zaburzeniami metabolicznymi. Choroba zadebiutuje, gdy prawidłowy, fizjologiczny wzrost organizmu zostanie zakończony. We wczesnych stadiach zmiany patologiczne powodowane przez to są ledwo zauważalne lub w ogóle nie są zauważalne. Akromegalia rozwija się przez długi czas - jej objawy nasilają się, a zmiany w wyglądzie stają się widoczne. Średnio 5-7 lat upływa od pojawienia się pierwszych objawów choroby do rozpoznania.

Osoby w dojrzałym wieku cierpią na akromegalię: z reguły od 40 do 60 lat, zarówno mężczyźni, jak i kobiety.

Wpływ somatotropiny na narządy i tkanki ludzkie

Wydzielanie hormonu wzrostu - somatotropiny - odbywa się przez przysadkę mózgową. Jest regulowany przez podwzgórze, które w razie potrzeby produkuje neurosekrety somatostatyny (hamuje wytwarzanie somatotropiny) i somatoliberynę (aktywuje ją).

U ludzi hormon somatotropowy zapewnia liniowy wzrost szkieletu dziecka (tj. Jego wzrost długości) i jest odpowiedzialny za prawidłowe ukształtowanie układu mięśniowo-szkieletowego.

U dorosłych somatotropina bierze udział w metabolizmie - ma wyraźny efekt anaboliczny, stymuluje procesy syntezy białek, pomaga zmniejszyć złogi tłuszczu pod skórą i zwiększa jego spalanie, zwiększa stosunek mięśni do masy tłuszczowej. Ponadto hormon ten reguluje również metabolizm węglowodanów, będąc jednym z hormonów wzrostu, czyli zwiększając poziom glukozy we krwi.

Istnieją dowody na to, że hormon wzrostu działa również immunostymulująco i zwiększa wchłanianie wapnia z kości.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju akromegalii

W 95% przypadków przyczyną akromegalii jest guza przysadki - gruczolak lub somatotropinoma, która zapewnia zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu. Ponadto choroba może wystąpić, gdy:

• patologia podwzgórza, prowokując zwiększoną produkcję somatoliberyny,
• zwiększona produkcja insulinopodobnego czynnika wzrostu;
• zwiększona wrażliwość tkanki na hormon wzrostu;
• patologiczne wydzielanie somatotropiny w narządach wewnętrznych (jajniki, płuca, oskrzela, narządy przewodu pokarmowego) - wydzielanie ektopowe.

Z reguły rozwija się akromegalia po urazach ośrodkowego układu nerwowego, zakaźnych i niezakaźnych chorób zapalnych.

Udowodniono, że osoby, których krewni również cierpią na tę patologię, częściej cierpią na akromegalię.

Zmiany morfologiczne w akromegalii charakteryzują się hipertrofią (wzrostem objętości i masy) tkanek narządów wewnętrznych, wzrostem tkanki łącznej w nich - zmiany te zwiększają ryzyko powstania łagodnych i złośliwych nowotworów w ciele pacjenta.

Objawy kliniczne akromegalii

Subiektywne oznaki tej choroby to:

• powiększenie rąk, stóp;
• zwiększenie rozmiaru poszczególnych rysów twarzy - duże brwi, nos, język (z odciskami zębów), powiększona wystająca dolna szczęka przyciągają uwagę; pomiędzy zębami pojawiają się szczeliny, fałdy skórne na czole, fałd nosowo-wargowy pogłębia się, zmienia się zgryz;
• utwardzanie głosu;
• bóle głowy;
• parestezje (uczucie drętwienia, mrowienia, pełzania w różnych częściach ciała);
• bóle pleców, bóle stawów, ograniczona ruchliwość stawów;
• pocenie;
• obrzęk kończyn górnych i twarzy;
• zmęczenie, zmniejszona wydajność;
• zawroty głowy, wymioty (objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego z guzem przysadki o znacznej wielkości);
• drętwienie kończyn;
• zaburzenia miesiączkowania;
• zmniejszenie pożądania seksualnego i potencji;
• niewyraźne widzenie (podwójne widzenie, strach przed jasnym światłem);
• utrata i zapach;
• wypływ mleka z gruczołów mlecznych - mlekotok;
• nawracający ból w sercu.

Obiektywne badanie osoby cierpiącej na akromegalię, lekarz znajdzie następujące zmiany:

• ponownie, lekarz będzie zwracał uwagę na powiększenie rysów twarzy i wielkości kończyn;
• deformacje szkieletu (skrzywienie kręgosłupa, beczkowate - powiększone w wymiarze przednio-tylnym - skrzynia, powiększone przestrzenie międzyżebrowe);
• obrzęk twarzy i dłoni;
• pocenie;
• hirsutyzm (zwiększony porost włosów u kobiet typu męskiego);
• zwiększenie wielkości tarczycy, serca, wątroby i innych narządów;
• bliższa miopatia proksymalna (tj. zmiany w mięśniach położonych stosunkowo blisko środka ciała);
• wysokie ciśnienie krwi;
• pomiary na elektrokardiogramie (objawy tzw. serca akromegalii);
• podwyższony poziom prolaktyny we krwi;
• zaburzenia metaboliczne (u jednej czwartej pacjentów pojawiają się objawy cukrzycy, oporne (oporne, niewrażliwe) na terapię zmniejszającą stężenie glukozy, w tym podawanie insuliny).

U 9 ​​na 10 pacjentów z akromegalią w stadium zaawansowania stwierdza się zespół bezdechu sennego. Istotą tego stanu jest to, że z powodu przerostu tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i przerwania ośrodka oddechowego u osoby, krótkoterminowe oddychanie zatrzymuje się podczas snu. Sam pacjent, co do zasady, nawet ich nie podejrzewa, a krewni i przyjaciele pacjenta zwracają uwagę na ten objaw. Oznaczają nocne chrapanie, które jest przerywane przerwami, podczas których ruchy oddechowe klatki piersiowej pacjenta są często całkowicie nieobecne. Przerwy te trwają kilka sekund, po których pacjent nagle się budzi. Jest tak wiele przebudzeń w nocy, że pacjent nie ma dość snu, czuje się przytłoczony, jego nastrój się pogarsza, staje się drażliwy. Ponadto istnieje ryzyko śmierci pacjenta, jeśli jeden z zatrzymań oddychania jest opóźniony.

We wczesnych stadiach rozwoju akromegalia nie powoduje dyskomfortu u pacjenta - niezbyt uważni pacjenci nie od razu zauważają wzrost jednej lub drugiej części ciała. W miarę postępu choroby objawy stają się bardziej wyraźne, w końcu pojawiają się objawy niewydolności serca, wątroby i płuc. U takich pacjentów ryzyko rozwoju miażdżycy i nadciśnienia tętniczego jest o rząd wielkości wyższe niż u osób, które nie cierpią na akromegalię.

Jeśli gruczolak przysadki rozwija się u dziecka, gdy strefy wzrostu jego szkieletu są wciąż otwarte, zaczynają intensywnie rosnąć - choroba objawia się gigantyzmem.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa akromegalii

Lekarz będzie podejrzewał tej patologii jest już na podstawie skarg pacjentów, wywiadu choroby (progressive w ciągu kilku lat, charakter objawów) oraz wyniki obiektywnego zbadania pacjenta (oględziny uwagę na wzrost w wielkości ciała, badanie palpacyjne wykryje nieprawidłową wielkość narządów wewnętrznych). W celu potwierdzenia diagnozy pacjentowi zostaną przydzielone dodatkowe metody diagnostyczne:

• Poziomy we krwi hormonu wzrostu i glikemii na czczo, po spożyciu (u osób cierpiących z akromegalią podwyższony poziom somatotropiny zawsze - łącznie glukozy na czczo i po otrzymaniu poziomów hormonów określona trzy razy więcej - co 30 minut, 1,5 i 2 Chasa; w zdrowym ciele, po przyjęciu glukozy, zawartość hormonu somatotropowego we krwi zmniejsza się, aw przypadku akromegalii wręcz przeciwnie, wzrasta);
• rzadziej testy z tyro-lub somatoliberyną, które stymulują produkcję hormonu wzrostu lub test z bromokryptyną, który hamuje jego wydzielanie u osób cierpiących na akromegalię;
• oznaczanie insulinopodobnego czynnika wzrostu - IGF-1 (stężenie tej substancji w osoczu krwi odzwierciedla ilość wydzielanego hormonu somatotropowego na dzień, jeśli IGF-1 jest podwyższony, jest to wiarygodny objaw akromegalii).

Ustalając poziom hormonu wzrostu, ważne jest, aby pamiętać, że szczyt jego wydzielania u zdrowej osoby występuje w nocy, aw przypadku akromegalii ten pik jest nieobecny.

Rozpoznanie akromegalii potwierdzają wyniki instrumentalnej metody badania - radiografia czaszki: powiększone tureckie siodło będzie wizualizowane na obrazie. Aby zobaczyć bezpośrednio gruczolaka przysadki, pacjentowi poddano obliczeniowe lub magnetyczne rezonansowe badanie obrazowe.

W przypadku reklamacji pacjenta po pogorszeniu się wzroku, zaleca się konsultację okulisty. Podczas badania, ten drugi znajdzie zwężenie pól widzenia charakterystycznych dla akromegalii.

Jeśli pacjent zgłasza dolegliwości charakterystyczne dla patologii konkretnego narządu wewnętrznego, dodatkowe metody badań są mu przepisywane indywidualnie.

Diagnostyka różnicowa podejrzewanej akromegalii powinna być przeprowadzona z niedoczynnością tarczycy i chorobą Pageta.

Akromegalia

Informacje ogólne

Akromegalia to choroba znana od czasów starożytnych, charakteryzująca się patologicznym wzrostem poszczególnych części ciała, co jest związane ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego, zwanego również hormonem wzrostu. Choroba występuje najczęściej po zakończeniu wzrostu ciała w ciągu 20-40 lat u osób obu płci i objawia się wzrostem rąk i stóp, przerostowym wzrostem rysów twarzy. Objawy akromegalii przejawiają się utrzymującym się bólem głowy i bólem stawów, upośledzoną funkcją rozrodczą. Bardzo często wzrost poziomu hormonu somatotropowego we krwi przyczynia się do występowania ciężkich chorób sercowo-naczyniowych, płuc lub nowotworów oraz wczesnej śmiertelności.

Jest to dość rzadka choroba, diagnozowana u 40 osób na milion, zaczyna niedostrzegalna i postępuje stopniowo, i staje się zauważalna około 7 lat po jej wystąpieniu.

Etapy akromegalii

Choroba przebiega w czterech stadiach, z których każdy charakteryzuje się określonymi procesami.

• Na początkowym etapie przedkromegalicznym objawy są bardzo słabe i rzadko wykrywane. Rozpoznanie jest możliwe tylko w oparciu o tomografię komputerową mózgu i wskaźniki poziomu hormonu somatotropowego we krwi.
• W stadium przerostowym objawy akromegalii są wyraźne.
• Objawy kompresji obszarów mózgu sąsiadujących z guzem pojawiają się na etapie nowotworu. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, występują zaburzenia nerwowe i oczne.
• Etap kacheksji jest ostatnią fazą choroby, charakteryzującą się wyczerpaniem z powodu akromegalii.

Przyczyny akromegalii i mechanizmu chorobowego

Hormon wzrostu wytwarza się w przysadce mózgowej, gruczole dokrewnym zlokalizowanym u podstawy mózgu. Ten hormon jest odpowiedzialny za wzrost dziecka, tworzenie mięśni i szkieletu. U dorosłych zapewnia kontrolę nad metabolizmem, w tym równowagę woda-sól, węglowodany i tłuszcz.

Kontrola funkcji przysadki mózgowej odbywa się z innej części mózgu, zwanej podwzgórzem, która wytwarza substancje, które stymulują lub hamują funkcjonowanie przysadki mózgowej.

U zdrowej osoby zawartość hormonu somatotropowego waha się w ciągu dnia, a wzrosty zmieniają się wraz ze spadkiem. Z wielu powodów komórki przysadki wypadają spod kontroli podwzgórza i zaczynają aktywnie się rozmnażać. Rytm wydzielania hormonu jest zaburzony, a jego poziom we krwi wzrasta. Ciągły wzrost tych komórek przez długi czas prowadzi do powstania "gruczolaka przysadki" - łagodnego nowotworu, osiągającego wielkość kilku centymetrów. Guz zaczyna wyciskać przysadkę mózgową, niekiedy niszcząc zdrowe komórki. To nowotwór powoduje akromegalię.

Inne pośrednie przyczyny akromegalii to niekorzystny przebieg ciąży, nowotwory centralnego układu nerwowego, urazy psychiczne lub czaszkowe, przewlekłe infekcje, takie jak grypa, odra, itp. Dziedziczność odgrywa pewną rolę w rozwoju.

Objawy akromegalii

Nadmierny poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje zmianę w wyglądzie pacjenta: wzrasta grzbiet brwiowy, kości jarzmowe, żuchwa, wargi, nos i uszy. Przerost krtani, języka, strun głosowych prowadzi do zmiany głosu. Znacznie zwiększyć rozmiar czaszki, dłoni, stóp.

Szkielet jest zdeformowany, klatka piersiowa jest powiększona, przestrzenie międzyżebrowe rozszerzają się, a kręgosłup wygięty. Wzrost chrząstki i tkanki łącznej prowadzi do ograniczenia ruchomości stawów, ich deformacji, powstawania bólu stawów.

Skóra pacjentów jest zagęszczona. Zwiększona ilość tłuszczu i potliwość. Nadmierny wzrost narządów wewnętrznych i mięśni powoduje dystrofię włókien mięśniowych. Pacjent skarży się na zmęczenie, osłabienie, obniżoną sprawność, pragnienie, częste oddawanie moczu, gwałtowny wzrost temperatury. Rozwija się przerost mięśnia sercowego, rozwijając się w niewydolność serca. U 90% pacjentów z powodu przerostu górnych dróg oddechowych i upośledzonego funkcjonowania ośrodka oddechowego rozwija się zespół chrapania i bezdechu sennego.

Wraz ze wzrostem guza przysadki wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, bóle głowy, zawroty głowy, podwójne widzenie, światłowstręt, utrata słuchu, drętwienie kończyn, często występują wymioty. U chorych kobiet cykl menstruacyjny jest zaburzony, występuje niepłodność, pojawia się miąższ (uwalnianie mleka z gruczołów mlecznych przy braku ciąży). U mężczyzn energia seksualna zanika.

Możliwy rozwój cukrzycy, guzów macicy, narządów przewodu pokarmowego, tarczycy.

Rozpoznanie akromegalii

Poziom hormonu somatotropowego we krwi określa się na podstawie testu tolerancji glukozy. Początkowa wartość hormonu wzrostu jest określana, a następnie po przyjęciu glukozy - cztery testy co pół godziny. Jeśli jest to normalne, po przyjęciu glukozy poziom hormonu wzrostu powinien się zmniejszyć, w aktywnej fazie akromegalii wzrasta. Ten test jest również stosowany w ocenie skuteczności terapii, tylko można go użyć do przydzielenia odpowiedniego leczenia akromegalii.

Stężenie insulinopodobnych czynników wzrostu (IGF) w osoczu określa się, wzrost wskazuje na rozwój akromegalii. Badanie rentgenowskie kości czaszki, aby zidentyfikować wzrost wielkości tureckiego siodła, rezonansu magnetycznego i diagnostyki komputerowej. Badanie okulistyczne pacjentów z akromegalią ujawnia zwężenie pola widzenia.

Pacjentów bada się między innymi w celu wykrycia powikłań związanych z akromegalią pod kątem obecności cukrzycy, polipowatości jelit, chorób tarczycy i tak dalej.

Leczenie akromegalii

Leczenie choroby składa się z metod medycznych, chirurgicznych, radiacyjnych i łączonych i ma na celu zmniejszenie stężenia hormonu somatotropowego, eliminując jego nadmierne wydzielanie i normalizując stężenie IGF I. W wyniku leczenia objawy choroby powinny zostać znacznie zmniejszone lub całkowicie zanikać.

Przyjmuje się przyjmowanie analogów somatostatyny, które hamują wydzielanie hormonu wzrostu (lanreotyd, oktreotyd, sandostatyna, somatulina). Następnie do obszaru przysadki przepisuje się jednorazową radioterapię lub terapię gamma. Guz przysadki usuwa się chirurgicznie. Skuteczność operacji wynosi 85% w przypadku małych guzów i 30% w przypadku znaczących. W takim przypadku można powtórzyć operację.

Prognozy dotyczące leczenia zależą od czasu trwania choroby. W przypadku nieleczonego, z ciężkim przebiegiem, oczekiwana długość życia pacjenta wynosi około 3-4 lat, z powolnym rozwojem od 10 do 30 lat. Terminowe rozpoznanie akromegalii i terminowe leczenie daje korzystne rokowanie, całkowite wyleczenie jest możliwe.

Akromegalia (gigantyzm) - przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Akromegalia (popularnie gigantyzm) jest chorobą przewlekłą, która jest spowodowana zwiększoną produkcją hormonu wzrostu, somatotropiny, przez przysadkę mózgową.

Objawy akromegalii

Objawy choroby mogą objawiać się na różne sposoby, w zależności od cech ciała i powiązanych czynników.

Stawy, zwłaszcza palców, zyskują pasywną elastyczność, dzięki czemu są łatwo wygięte ponad tylną powierzchnię kości. Jest to konsekwencją zwiększenia i w związku z tym poluzowania worków stawowych. Głos i głucha barwa głosu, charakterystyczna dla akromegalii, wynikają ze zwiększenia krtani i wydłużenia strun głosowych.

Przerost - wzrost masy komórek mięśniowych może początkowo sprawiać wrażenie zwiększenia siły mięśni, ale w fazie progresywnej okazuje się, że wzrost masy mięśniowej z akromegalią jest widoczny. Najczęściej chodzi o odkładanie się tłuszczu, co prowadzi do degeneracji włókien mięśniowych; pacjent szybko się męczy, doświadcza osłabienia (osłabienia).

To samo dzieje się z językiem: staje się niezgrabne, pogrubia, aw rezultacie pacjentowi trudno mówić i żuć. Z powodu przerostu tkanki łącznej, która powoduje akromegalię, skóra pogrubia, co dodatkowo podkreśla nadmiar kości. Istnieją również wyjątki potu i gruczołów łojowych, co prowadzi do nadmiernej potliwości (zwiększone pocenie się) i łojotoku. Czasami występuje również nadmierne owłosienie (zwiększone owłosienie), szczególnie u kobiet na twarzy, co w połączeniu z szorstkimi rysami twarzy wywoływanymi przez akromegalię nadaje mu męski wygląd.

Akromegalia wpływa również na narządy wewnętrzne. Splenomegalia - tak zwane nieprawidłowe powiększenie naczyń i narządów wewnętrznych - serca, wątroby, nerek, śledziony, grasicy i gruczołów dokrewnych. Szczególnie często (a dokładniej w 1/3 wszystkich przypadków) gruczoł tarczowy jest powiększany, czasami w postaci rozlanego rozrostu, a niekiedy w postaci wola.

Akromegalii często towarzyszą zaburzenia czynnościowe narządów rozrodczych, bolesne miesiączkowanie (nieregularne czasami bardzo bolesne miesiączki) lub (zatrzymanie menstruacji). Jednak wzrasta potrzeba seksualna początkowego etapu choroby. Zewnętrzne genitalia, penis u mężczyzn, wargi sromowe i łechtaczka u kobiet są powiększone. Tymczasem macica, jajniki i jądra ulegają odwrotnemu rozwojowi lub przestają się formować.

Jeśli akromegalia pojawia się w młodym wieku, często jej najwcześniejszym objawem jest powolny puls, a później heteronimiczna hemomopsja dwupłatkowa (jednostronna ślepota w obu oczach z połową zewnętrznego pola widzenia wypadającego), która występuje w wyniku nacisku na nerw wzrokowy w mózgu, czyli te części nerwów, które pochodzą z obu zewnętrznych połówek siatkówki. W rzadkich przypadkach dotyczy to również wewnętrznego pola widzenia. W tym przypadku chodzi o hemianopię binasala.

Przebieg choroby

Przebieg akromegalii jest zawsze przewlekły, u wszystkich pacjentów jest inny i zależy od różnych współistniejących czynników. W najcięższych przypadkach rozwija się guz przysadki i uszkodzone są nerwy wzrokowe. W rezultacie może nastąpić całkowita ślepota; bóle głowy, utrata masy ciała, osłabienie mięśni i kacheksja są również możliwe.

Zdjęcia pacjentów z akromegalią na różnych etapach życia

W niektórych przypadkach akromegalia przebiega łagodniej, w pewnym momencie zatrzymuje się i nie rozwija dalej. Ogólnie rzecz biorąc, eozynofilowe gruczolaki przysadki rosną powoli. Po pierwsze, istnieją objawy kliniczne niedoczynności przysadki (zwiększona produkcja hormonów przysadkowych). Dopiero później można określić radiologicznie wpływ ciśnienia guza: przedłużenie regionu tureckiego siodła, w którym znajduje się przysadka. Konsekwencją tego może być pogorszenie widzenia i wspomniana wyżej hemopatia.

Jeśli nowotwór nie jest leczony, rośnie i może powodować poważne katastrofy mózgu, takie jak krwotok i śmierć. Eozynofilowy gruczolak w akromegalii może zakłócać funkcję adenohypofizy, wypierać ją, a nawet całkowicie ją niszczyć, co doprowadzi do zmniejszenia funkcji wydzielniczej przysadki (niedoczynność przysadki), która ostatecznie stanie się głównym problemem w przebiegu choroby.

Komplikacje akromegaliczne

Najczęściej występującą chorobą w akromegalii jest zmiana reumatyczna, głównie kręgosłupa. Jego deformacji towarzyszy duszność i naruszenie układu sercowo-naczyniowego. Dane rentgenowskie kręgosłupa przypominają obraz zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (przewlekła choroba reumatyczna osiowego szkieletu, ale bez porażki stawów krzyżowo-biodrowych).

Może również dojść do artrozy kończyn, która prowokuje akromegalię. Ta forma reumatyzmu może powodować sporadyczne silne bóle, chociaż nie mogą występować miejscowe oznaki stanu zapalnego.

Akromegalia powikłań sercowo-naczyniowych może być bardzo ciężka. Kardiomegalia (powiększenie serca) w obrębie splanchnomegalii mogą wskazywać na inne choroby serca. Często przyczyną tych chorób jest nadciśnienie tętnicze i niewydolność wieńcowa (globalna lub lewa strona serca). W tym przypadku jest nieodwracalne i nie ma już wpływu na ektopię (usunięcie) przysadki mózgowej.

Pacjent najczęściej źle reaguje na leczenie farmakologiczne. Wczesne pojawienie się tego niebezpiecznego powikłania już przy pierwszych oznakach pogorszenia funkcji układu sercowo-naczyniowego jest wskazaniem do usunięcia przysadki mózgowej.

Cukrzyca przejawia się w 22-40% wszystkich przypadków akromegalii. Pacjenci cierpią również na ciężką cukrzycę bez kwasicy. Zazwyczaj leczenie nie wystarcza, a tak poważna choroba jest szczególnie ryzykowna. Występowanie cukrzycy z akromegalią sygnalizuje postęp choroby i jest sygnałem do odpowiedniego leczenia.

Rozpoznanie akromegalii

Pacjenci z podejrzeniem nowotworów w tureckim obszarze siodełka, z objawami klinicznymi i wynikami badań laboratoryjnych wskazującymi na upośledzenie funkcji przysadki lub hemianopsji dwubiegunowej, powinni przejść szereg innych badań: badanie funkcji układu podwzgórze-przysadka, tureckiego obszaru siodełka i widzenia.

Istnieje wiele metod diagnozowania "akromegalii", od których lekarz wybiera te, które pomogą szybko dokonać trafnej diagnozy. To prawda, że ​​pacjent z oznakami wzrostu siodła tureckiego, upośledzeniem wzroku i klinicznymi lub laboratoryjnymi oznakami dysfunkcji przysadki, musi przejść jeszcze kilka testów.

Większość dotychczas odkrytych guzów przysadki ma bardzo małe rozmiary (o średnicy mniejszej niż 1 cm) z niewielką kliniczną symptomatologią. Te przypadki są najwyraźniej czysto naukowe.

Czy warto niezliczonych badań, aby upewnić się, że te zmiany nie wymagają aktywnej interwencji medycznej? Oczywiście, warto, bo nawet niewielki guz (miąższ gruczołowy) przysadki mózgowej może samoistnie rosnąć, i trudno powiedzieć, kiedy to się stanie i jakie będą konsekwencje. W różnych przypadkach są one bardzo różne i zależą od charakterystyki rozwoju guza. Dlatego też, gdy wykryty zostanie miażdżyca przysadki mózgowej, zalecane jest leczenie lub, w każdym przypadku, stała obserwacja.

Badanie radiologiczne czaszki za pomocą tomografii komputerowej jest szczególnie ważne w diagnozowaniu akromegalii i badaniu guza, ponieważ dzięki ich pomocy widoczne stają się zmiany w tureckim siodle, które, jako gruczolak, pęcznieją, stają się większe i głębsze.

Jeśli chodzi o poziom hormonów przysadki w diagnostyce akromegalii, konieczne jest badanie krwi. Krew pobiera się na pusty żołądek i bada się zawartość somatotropiny. Jeśli stężenie leku wzrośnie, potwierdza się rozpoznanie akromegalii.

Zaleca się również testowanie tolerancji glukozy w celu wykrycia możliwej cukrzycy. Ważne jest, aby określić nieprawidłowość dwutlenku węgla - jest to również powszechny objaw. Częściej niż z jakąkolwiek inną chorobą objawia się glukozuria (wydalanie glukozy z moczem), wysoki poziom glukozy we krwi i osłabiona tolerancja. Bardzo wysoki odsetek pacjentów z akromegalią daje pełny obraz kliniczny cukrzycy. Postępuje dość spokojnie, rzadko występuje kwasica cukrzycowa i śpiączka.

Zaburzenia czynności nerek i uszkodzenia siatkówki związane z cukrzycą występują niezwykle rzadko.

Rozpoznanie konkretnych form akromegalii

W typowych przypadkach nie jest trudno zdiagnozować określone formy akromegalii charakteryzujące się szczególnym rodzajem przerostu kości.

Na przykład, w chorobie Pageta, wzrost czaszki w kierunku poprzecznym, typowy jest brak zmian w nosie, języku i ustach. W przeciwieństwie do akromegalii klinicznej, przerost wychwytuje tylko segmenty kończyny dystalnej, charakteryzujące się zmianami w części twarzowej czaszki i typowymi zmianami guzkowymi w skórze. Ponadto te osteopatie nie mają objawów guzów przysadki i zaburzeń widzenia.

Przyczyny akromegalii

Nadczynność gruczolaka przysadki (przedniego płata przysadki) jest przyczyną akromegalii: wytwarza się zbyt dużo somatotropiny, co jest przyczyną charakterystycznych objawów choroby. Nadmiar hormonu wzrostu powoduje nieprawidłowy wzrost kości i tkanki łącznej mięśni, naczyń krwionośnych i narządów.

Jak dotąd naukowcy nie byli w stanie precyzyjnie określić konsekwencji akromegalii. W ostatnich latach zespół kliniczny spowodowany nadmiernym wydzielaniem somatotropiny był związany z guzem (gruczolakiem) przysadki mózgowej. W niektórych przypadkach jest to prosta hiperfunkcja przysadki mózgowej. Całkowite usunięcie gruczolaka znacznie zwiększa szanse na odzyskanie pacjenta.

Nietrudno sobie wyobrazić, że istnieją również przeciwne opinie na ten temat. Niektórzy uważają, że zaburzenia funkcjonalne działania mediatorów lub mechanizmów, które regulują aktywność podwzgórza są wyjaśnione przez gruczolaka, w wyniku którego zwiększa się lub zmniejsza wydzielanie somatotropiny. Fakt, że uwalnianie hormonów nie jest takie samo dla wszystkich pacjentów (zmniejsza się, gdy glukoza jest przyjmowana i zwiększa się po podaniu insuliny), a pacjenci z akromegalią mogą osiągnąć dobre wyniki i zmniejszyć poziom hormonów przez podawanie substancji podobnych do mediatora, dowodzi jedynie, że z podwzgórzem, należy nadal szukać.

Z drugiej strony, niestabilne działanie leków przyjmowanych przez pacjenta w trakcie leczenia oraz stopniowe zaprzestanie reklamacji z jego strony w wyniku usunięcia gruczolaka jest bardziej prawdopodobnym znakiem, że pierwotna przyczyna choroby jest zlokalizowana w obszarze przysadki mózgowej.

Być może sensownie postuluje się słuszność obu teorii. Jest możliwe, że dysfunkcja podwzgórza odgrywa rolę w rozwoju pierwszego stadium powstawania nowotworu, aw następnym etapie - nieuregulowanego wydzielania hormonu w gruczolaku przysadki. Charakterystyka rozwoju i charakteru nowotworów wytwarzających hormony znacznie się różnią. Żadna metoda leczenia nie gwarantuje absolutnego sukcesu. Większość z nich ostatecznie zmniejsza funkcję przysadki mózgowej, mieszając i niszcząc tkankę gruczołową, która jest zepchnięta na bodziec wzrokowy. Niektóre stabilizują wysokość, a często pacjenci od wielu lat nie narzekają. Interesujące jest również to, że u niektórych pacjentów tkanki tracą swoją wrażliwość na wysokie poziomy hormonu i przez wiele lat objawy kliniczne, które powodują akromegalię, nie postępują.

Charakterystyczną współistniejącą chorobą wywołującą akromegalię jest cukrzyca. Jak już wspomniano, niskiej tolerancji glukozy u jednej trzeciej wszystkich pacjentów towarzyszy prawdziwa cukrzyca. Na pierwszy rzut oka trudno powiedzieć, w jakim stopniu zwiększony poziom somatotropiny przyczynia się nie tylko do powstawania glukozy, ale także do hiperinsulinemii. Niektórzy z tych pacjentów cierpią na rodzinną cukrzycę, która jest osłabiona przez leczenie akromegalii, ale w ogóle nie jest wyleczona.

Obecnie przyczyną śmierci pacjentów dotkniętych akromegalią są powikłania, których mechanizm wciąż nie jest do końca jasny. Są to choroby serca i naczyń krwionośnych, w tym nadciśnienie tętnicze. Przyczyna nadciśnienia, występująca w około 20-50% przypadków, nie jest znana, ale wydaje się być związana z akumulacją sodu z powodu zwiększonego wydzielania somatotropiny.

Problemy sercowo-naczyniowe, a zwłaszcza naczyniowe, które powodują akromegalię, ujawniają się przede wszystkim u pacjentów po 40 roku życia w następujących postaciach:

• nadciśnienie tętnicze;
• miażdżyca;
• izolowana kardiomegalia;
• niewydolność serca z oznakami stagnacji;
• zaburzenia naczyniowo-mózgowe.

Nie jest jasne, czy wzrost poziomu somatotropiny jest jedyną przyczyną kardiopatii. U wielu pacjentów bez objawów jakiejkolwiek innej choroby sercowo-naczyniowej badanie echokardiograficzne (ultrasonografia serca) ujawniło przerost lewej komory.

Leczenie akromegalii

Akromegalia jest poważną chorobą z wieloma negatywnymi konsekwencjami i możliwymi powikłaniami, dlatego tylko doświadczeni specjaliści powinni przepisywać i przeprowadzać leczenie. Leczenie akromegalii może być:

• radiologiczny;
• terapeutyczne;
• chirurgiczne

Chirurgiczne leczenie akromegalii

W przypadku wystąpienia zaburzeń widzenia i / lub guza wykracza poza tureckie siodło, interwencja chirurgiczna jest wyraźnie wskazana. We wszystkich innych przypadkach, gdy guz pozostaje nadal w określonym obszarze (wzrost w tureckim siodle, jednak bez rozprzestrzeniania się guza) lub wewnątrz przysadki (brak oznak wzrostu tureckiego siodła podczas badań radiologicznych), interwencja chirurgiczna jest kontrowersyjna.

Obecnie, jeśli chodzi o walkę z nowotworem jako takim lub z zespołem endokrynologicznym, usunięcie gruczolaka lub wycięcie podpajęczynówkowe jest oczywiście wskazane, jeśli operacja jest wykonywana przez doświadczonego neurochirurga, który ma odpowiedni sprzęt. Taka decyzja powinna być podjęta w oparciu o odpowiednie wskazania, na przykład, jeśli guz ma skłonność do wzrostu i / lub nie ma oznak spontanicznej poprawy. Oczywiście, najtrudniejszą rzeczą do rozstrzygnięcia jest to, czy można ją ograniczyć tylko do usunięcia guza. Istnieje ryzyko, że komórki nowotworowe pozostaną, co doprowadzi do nawrotu.

Jeśli konieczne jest przejście do wycięcia przysadki, gdy usunie się dużo zdrowej tkanki, może wystąpić niedoczynność przysadki z odpowiednimi konsekwencjami. W rękach niezawodnych specjalistów leczenie za pomocą zabiegu chirurgicznego daje doskonałe wyniki. W 70% przypadków obserwuje się całkowite wyleczenie (poziom somatotropiny we krwi obniża się do normy) i, co do zasady, po operacji nie ma potrzeby prowadzenia hormonalnej terapii niedoczynności przysadki.

Radiologiczne leczenie akromegalii

Radiologiczne leczenie nowotworów wydzielających somatotropinę można przeprowadzić stosując konwencjonalną radioterapię. Leczeniu akromegalii może również towarzyszyć zastosowanie terapii wysokimi napięciami lub promieniowania kontaktowego poprzez wstrzyknięcie zawiesiny zawierającej radionuklidy. Kiedy mikrochirurgia nie osiągnęła jeszcze obecnego poziomu rozwoju, radioterapia była najbardziej akceptowalną metodą leczenia akromegalii. Ale w przypadkach, gdy guz wyrósł do tego stopnia, że ​​wzrósł ponad tureckim siodłem i wykryto już zaburzenia widzenia, chirurdzy wzięli skalpel.

Leczenie akromegalii za pomocą naświetlania izotopem daje dobre wyniki, ale jest ograniczone możliwościami technicznymi. W przypadku promieniowania śródmiąższowego za pomocą igieł zawierających radionuklidy wyniki leczenia są lepsze, ale możliwe są działania niepożądane. Dzisiaj można z czystym sumieniem powiedzieć, że radioterapia (zwłaszcza promieniowanie kobaltowe) jest korzystniejsza w przypadkach, gdy nie ma powiązanego zaburzenia wzroku, jeśli mówimy o starszym pacjencie lub pacjenta, który jest przeciwwskazany do interwencji chirurgicznej.

Zdjęcia pacjentów z akromegalią na różnych etapach życia

Przed podjęciem radioterapii należy mieć świadomość, że pierwsze oznaki działania pozytywnego, z nielicznymi wyjątkami, pojawią się tylko 2-6 miesięcy po zakończeniu leczenia i dopiero 2 lata później wynik będzie całkowicie jasny. W tym czasie akromegalia może zarówno postępować, jak i doprowadzić do zera.

Terapeutyczne leczenie akromegalii

Terapia farmakologiczna najprawdopodobniej nie przyniesie żadnych rezultatów, jeśli chodzi o spowolnienie rozprzestrzeniania się rosnącego guza. Uważa się, że synteza hormonu w ciele może być regulowana do pewnego stopnia, ale nawet tutaj nie ma zgody wśród specjalistów.

Należy zauważyć, że dotychczasowe metody leczenia akromegalii estrogenami i / lub androgenami są obecnie uważane za przestarzałe. Jedynym lekiem, który można zastosować w celu uzyskania znacznej poprawy, jest bromokryptyna. Zazwyczaj stosuje się go w połączeniu z radioterapią w celu zwiększenia jej skuteczności, a także w leczeniu pacjentów, u których zabieg chirurgiczny nie przyniósł pożądanych rezultatów, a akromegalia nie ustępowała.

Wybór odpowiedniego leczenia

Zastanówmy się, jaka jest najlepsza opcja leczenia, aby akromegalia spadała w każdym konkretnym przypadku.

• W przypadku postaci z progresywnym rozwojem nowotworu, z bólami głowy i częściową lub całkowitą utratą widzenia, konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna.
• W przypadku postępujących postaci z powikłaniami, takimi jak kardiologia, cukrzyca i reumatyzm, wskazane jest intensywne leczenie akromegalii, które w zależności od stopnia i nasilenia, w poszczególnych przypadkach może być chirurgiczne lub radioterapią.
• Przy ostatnio uznanych formach (po 50 latach), jeśli nie ma chorób naczyniowych i zaburzeń krążenia, radioterapia jest często skuteczna i pozwala osiągnąć pozytywne wyniki w leczeniu akromegalii.
• W przypadku postaci bez oznak postępu choroby przeprowadza się regularne badania i stały monitoring. Istnieje możliwość odmowy podjęcia działań terapeutycznych, jeśli podczas badań kontrolnych poziom fosforu i somatotropiny we krwi i wapnia w moczu nie wzrośnie. Jeśli te liczby wzrosną, możesz przypisać bromokryptynę.

Aby leczenie akromegalii przebiegło pomyślnie, należy jak najszybciej skontaktować się z doświadczonym lekarzem, aby zminimalizować ryzyko uszkodzenia zdrowia. Jeśli podejrzewasz poważną chorobę, musisz jak najszybciej skonsultować się ze specjalistą i tylko on może wybrać najlepszą opcję leczenia, biorąc pod uwagę indywidualne cechy pacjenta.

Wyniki leczenia

Wyniki udanego leczenia wymagają zmniejszenia lub ustąpienia objawów, jednak niektóre zmiany i problemy wynikające z choroby będą w każdym przypadku obecne. Przyjrzyjmy się, jakie mogą być wyniki leczenia akromegalią.

• Dysmorfizm (zmiana szkieletu) stabilizuje się, infiltracja miękkich części jest nieznacznie zmniejszona.
• Objawy biologiczne zmiękczają. Nieprawidłowości metaboliczne zmniejszają się, a czasem znikają całkowicie, ale zawartość somatotropiny nie zawsze wraca do właściwego poziomu. Cukrzyca poprawia się, aw niektórych przypadkach nawet tolerancja glukozy jest całkowicie znormalizowana.
• Objawy związane z guzem (ból głowy, zaburzenia widzenia) są złagodzone, następuje poprawa, a im więcej, tym wcześniej rozpoczyna się leczenie.
• Komplikacje układu sercowo-naczyniowego mogą się zatrzymać, ale w większości przypadków pozostają. • Bóle stawów i kończyn słabną, ale pozostają choroby reumatyczne kości i stawów.
• Wyniki hipofiektomii można ocenić dopiero po 3 miesiącach od operacji. W zależności od obrazu klinicznego, zdecyduj, czy kontynuować terapię. Aby to ustalić, badania krwi są wykonywane na poziomie somatotropiny i moczu dla fosforu i wapnia. Jeśli poziom hormonu wzrostu utrzymuje się na wysokim poziomie, wskazana jest dodatkowa radioterapia, której skuteczność powinna być stale monitorowana.
• Powikłania pooperacyjne. Moczówka prosta jest częstym, ale nie najpoważniejszym powikłaniem. Zwłaszcza, że ​​zwykle mija. Możliwe, że przydarzy się niewydolność przysadki. Zakres, w jakim funkcja jest osłabiona, można zweryfikować w badaniach przeprowadzonych w regularnych odstępach czasu. Właściwa terapia zastępcza jest prawie zawsze potrzebna (przepisywanie brakujących substytutów hormonalnych, takich jak kortykotropina, tyreotropina, gonadotropiny).

Prognoza

Prognozy dotyczące akromegalii nie zawsze są złe: pacjenci mogą żyć przez 20-30 lat, często bez lub prawie bez widocznych objawów rozwoju choroby, a pod względem umysłowym odpowiednio postrzegają swoją chorobę. Dolegliwości w wieku dorosłym są bardzo podobne do dolegliwości u zdrowych osób w tym samym wieku, chociaż ich intensywność z akromegalią jest większa: bóle reumatyczne, bóle głowy (często całkiem znośne) i uczucie ogólnego osłabienia.

Powodem, dla którego oczekiwana długość życia pacjenta jest znacznie zmniejszona, nie jest to, jak głęboko wniknął guz w rejon tureckiego siodła, jako stopień dysfunkcji przysadki mózgowej. W niektórych przypadkach przyczyną zgonu w akromegalii jest kacheksja, ale większość pacjentów umiera z powodu niewydolności serca, cukrzycy lub innych chorób, których organizm z osłabioną akromegalią nie jest w stanie poradzić sobie z układem odpornościowym.