Akromegalia - co to jest? Zdjęcia, przyczyny i leczenie

  • Produkty

Akromegalia - choroba charakteryzująca się zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH), proporcjonalny wzrost kości szkieletowych, zwiększenie części wystające kości i tkanek miękkich, jak również narządy wewnętrzne, zaburzeń metabolicznych.

Częstość akromegalii u mężczyzn i kobiet jest taka sama, częściej osoby w wieku powyżej 30 lat chorują. Wraz z pojawieniem się hiperprodukcji hormonu wzrostu w młodym wieku, przed zakończeniem wzrostu, obserwuje się proporcjonalny przyspieszony wzrost kości szkieletowych, rozwija się gigantyzm (wzrost do 190 cm jest uważany za prawidłowy).

Czasami jednak u dzieci z otwartymi strefami wzrostu nadmiernemu wydzielaniu tego hormonu towarzyszy pojawienie się cech akromegaloidów lub rozwój akromegalii.

Powody

Dlaczego rozwija się akromegalia i co to jest? Akromegalia jest zespołem, który rozwija się z powodu nadprodukcji somatotropiny (hormonu wzrostu) przez przysadkę mózgową po okresie dojrzewania i kostnienia chrząstki nasadowej. Choroba charakteryzuje się stopniowym patologicznym wzrostem kości, narządów wewnętrznych i tkanek miękkich, zwłaszcza obwodowych części ciała (kończyn, głowy, twarzy).

Przyczyny akromegalii w zdecydowanej większości przypadków w klinice powodują nadmierne wydzielanie GH to gruczolak przysadki, zlokalizowany w obszarze odpowiedzialnym za produkcję hormonu wzrostu. Najczęściej rozwój nowotworu jest wyzwalany przez mutację genu białka Gs-alfa. To zmutowane białko w sposób ciągły stymuluje enzym cyklazę adenylanową, co prowadzi do zwiększonego wzrostu komórek wytwarzających somatotropinę, a w rezultacie do zwiększenia jej produkcji.

W przypadku braku łagodnych guzów w gruczołowych tkankach przysadki akromegalia może powodować:

  • urazy czaszki;
  • patologiczny przebieg ciąży;
  • ostre i przewlekłe infekcje (np. odra, grypa itp.);
  • obrażenia psychiczne;
  • guzy zlokalizowane w ośrodkowym układzie nerwowym;
  • nowotwory złośliwe lewego płata czołowego;
  • naskórkowe zapalenie mózgu;
  • duże cyst zbiorników wynikające z urazów głowy lub w wyniku chorób zakaźnych;
  • kiła wrodzona lub nabyta.

Warto zauważyć, że przebyta trauma nie jest sama w sobie przyczyną akromegalii, może po prostu stać się katalizatorem rozwoju tej patologii wzrostu.

Objawy akromegalii

Objawy pojawiają się raczej powoli, a ich wzrost następuje stopniowo. Co do zasady, zdiagnozowanie tej choroby w wieku dorosłym trwa około dziesięciu lat po pierwszych objawach choroby. W przypadku akromegalii objawy w dużej mierze zależą od stadium.

Eksperci identyfikują następujące formy choroby:

  • przedakometryczny - objawy są praktycznie nieobecne;
  • przerost - główna część objawów choroby;
  • guz - wzrost guza wpływa na pobliskie zakończenia nerwowe, tkanki i narządy;
  • kahekticheskaya - najtrudniejszy etap.

Częstość występowania subiektywnych objawów akromegalii w odniesieniu do lekarza jest następująca:

  • wzrost rąk i stóp - 100%,
  • zmiana wyglądu - 100%,
  • ból głowy - 80%,
  • parestezja - 71%,
  • ból stawów i pleców - 69%,
  • pocenie się - 62%,
  • zaburzenia miesiączkowania - 58%,
  • ogólne osłabienie i niepełnosprawność - 54%,
  • przyrost masy ciała - 48%,
  • spadek libido i potencji - 42%,
  • zaburzenia widzenia - 36%,
  • senność w ciągu dnia - 34%,
  • nadmierne owłosienie - 29%,
  • bicie serca i duszność - 25%.

Przy badaniu pacjenta zwracają uwagę gruba rysy twarzy, powiększenie dłoni i stóp, kifoskolioza oraz zmiany we włosach i skórze. W wyniku wzrostu łuków brwiowych, kości jarzmowych i brody twarz pacjenta przyjmuje surowy wyraz. Miękkie tkanki przerostu twarzy, co prowadzi do wzrostu nosa i uszu, warg. Skóra pogrubia, pojawiają się głębokie fałdy (szczególnie z tyłu głowy), z reguły powierzchnia skóry jest tłusta (tłusta łojotok).

Zwiększając narządy wewnętrzne pod względem wielkości i objętości, dystrofia mięśniowa zwiększa się, co prowadzi do pojawienia się osłabienia, zmęczenia i szybkiego spadku zdolności do pracy. Hipertrofia mięśnia sercowego i niewydolność serca szybko postępują. Według statystyk jedna trzecia pacjentów z akromegalią ma podwyższone ciśnienie krwi i upośledzone funkcjonowanie ośrodka oddechowego, w wyniku czego często występują ataki bezdechu (tymczasowe zatrzymanie oddechu).

Rozwija się język i przestrzenie międzyzębowe (diastema), rozwija się prognatyzm, który przerywa ugryzienie. Zaznaczony wzrost kości czaszki, zwłaszcza twarzy. Dłonie są szerokie, palce pogrubione i wyglądają na skrócone. Skóra na rękach jest również pogrubiona, szczególnie na powierzchni dłoniowej. Szerokość stopy rośnie, a ze względu na wzrost kości piętowej długość wzrasta, rozmiar buta do noszenia rośnie.

Skóra kończyn jest pogrubiona, tłusta i wilgotna, często z obfitym nadmiernym owłosieniem. Często zdarzają się parestezje i drętwienie palców. W zaawansowanych przypadkach choroby występują różne stopnie deformacji szkieletu.

Diagnostyka

Rozpoznanie potwierdza badanie krwi na obecność hormonów. U wszystkich pacjentów z akromegalią stwierdzono wysoką zawartość hormonu somatotropowego we krwi. Oprócz badań laboratoryjnych pacjentowi pokazano inne metody diagnostyczne:

  • radiografia czaszki;
  • MRI;
  • Tomografia komputerowa;
  • konsultacja endokrynologa.

Rozpoznanie wielu przypadków akromegalii nie może opierać się wyłącznie na zmianie wyglądu pacjenta. Wynika to z faktu, że wzrost rysów twarzy, kończyn i części ciała jest oznaką innych chorób - gigantyzmu, osteoartropatii, choroby Pageta.

Dlatego niezwykle ważne jest przeprowadzenie serii dodatkowych badań z objawami akromegalii. W szczególności radiogram może ujawnić wzrost wielkości tureckiego siodła, a tomografia pomoże ustalić prawdziwą przyczynę tego. Ponadto należy wykonać wiele badań okulistycznych.

Akromegalia: zdjęcie

Jak wyglądają osoby cierpiące na akromegalię, oferujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć.

Znani ludzie z tą chorobą

W porządku chronologicznym:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - francuski zawodowy zapaśnik, urodzony na Uralu we francuskiej rodzinie; Prototyp Shreka.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - amerykański aktor 2,1 m wysokości.
  • Andre Gigant (1946-1993) jest profesjonalnym francuskim zawodnikiem i aktorem pochodzenia bułgarsko-polskiego.
  • Streiken, Karel (ur. 1948) to holenderski aktor o wysokości 2,13 m.
  • Igor i Grishka Bogdanov (Igor i Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Francuskie bliźnięta pochodzenia rosyjskiego, prezenterki telewizyjne, popularyzatorzy fizyki kosmicznej.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerykański aktor o wzroście 2,29 metra.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (ur. W 1973 r.) - rosyjski zawodowy bokser i polityk.

Czytaj więcej na wikipedia.

Leczenie akromegalii

Działania terapeutyczne w akromegalii mają na celu wyeliminowanie zwiększonej sekrecji hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową, zmniejszając objawy kliniczne i eliminując takie objawy choroby jak ból głowy, zaburzenia pola widzenia, itp.

Osiąga się to poprzez chirurgiczne usunięcie gruczolaków przysadki mózgowej, promieniowanie mezhutochno- regionu implantacji przysadki radioaktywnego itru, złota lub iryd, kriogenicznego złamania przysadki i terapii lekiem (agonistów dopaminy i analogi somatostatyny). Po obniżeniu poziomu somatotropiny pacjent nie tylko poczuje się lepiej, ale także zwiększy jego żywotność. Do chwili obecnej naukowcy udowodnili, że przedłużony wzrost tego hormonu prowadzi do wczesnej śmiertelności spowodowanej chorobami płuc, układu krążenia i onkologicznymi.

W każdym razie bardzo ważną rolę odgrywa terminowe leczenie akromegalii, ponieważ jej brak jest obarczony wczesną niepełnosprawnością pacjentów w aktywnym wieku produkcyjnym i wzrostem prawdopodobieństwa przedwczesnej śmierci.

Prognoza

Brak leczenia akromegalii prowadzi do niepełnosprawności pacjentów w wieku aktywnym i aktywnym, zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. Akromegalia zmniejsza oczekiwaną długość życia: 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Śmierć zwykle występuje w wyniku choroby sercowo-naczyniowej.

Wyniki leczenia chirurgicznego akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

Akromegalia - fotografia, przyczyny, pierwsze oznaki, objawy i leczenie choroby

Akromegalia jest zespołem patologicznym rozwijającym się z powodu nadprodukcji somatotropiny przez przysadkę mózgową po kostnieniu chrząstki nasadkowej. Często akromegalia mylona z gigantyzmem. Ale jeśli gigantyzm powstaje z dzieciństwa, tylko dorośli chorują na akromegalię, a objawy wizualne pojawiają się zaledwie 3-5 lat po niepowodzeniu w ciele.

Co to jest akromegalia: opis choroby

Akromegalia jest chorobą, w której wzrasta wytwarzanie hormonu wzrostu (somatotropiny), w tym przypadku dochodzi do naruszenia proporcjonalnego wzrostu szkieletu i narządów wewnętrznych, a ponadto występuje zaburzenie metaboliczne.

Somatropina wzmacnia syntezę struktur białkowych przy jednoczesnym spełnieniu następujących funkcji:

  • spowalnia rozkład białek;
  • przyspiesza konwersję komórek tłuszczowych;
  • zmniejsza odkładanie się tłuszczowych formacji w tkance podskórnej;
  • zwiększa stosunek masy mięśniowej do tkanki tłuszczowej.

Warto zauważyć, że poziom hormonu zależy bezpośrednio od wskaźników wieku, więc najwyższe stężenie somatropiny obserwuje się w pierwszych latach życia do około trzech lat, a jej maksymalna produkcja zachodzi w wieku przejściowym. W nocy somatotropina znacznie wzrosła, więc zakłócenia snu prowadzą do jej zmniejszenia.

Zdarza się tak, że gdy choroby układu nerwowego wpływają na przysadkę mózgową lub z innego powodu, ciało zawodzi, a hormon somatotropowy powstaje w nadmiarze. W stanie wyjściowym jest znacznie zwiększony. Jeśli dzieje się to w dojrzałym wieku, kiedy aktywne strefy wzrostu są już zamknięte, grozi akromegalią.

Powody

W 95% przypadków przyczyną akromegalii jest guz przysadki - gruczolak lub somatotropinoma, który zapewnia zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu, a także jego nierówny przepływ do krwi

Akromegalia zaczyna się rozwijać po ustaniu wzrostu. Stopniowo, przez długi czas, objawy nasilają się i pojawiają się zmiany w wyglądzie. Średnio akromegalia jest diagnozowana po 7 latach od faktycznego początku choroby.

Z reguły rozwija się akromegalia po urazach ośrodkowego układu nerwowego, zakaźnych i niezakaźnych chorób zapalnych. Pewna rola w rozwoju dziedziczenia.

Objawy i akromegalia fotograficzna

Akromegalia rozwija się dość wolno, więc jej pierwsze objawy często pozostają niezauważone. Funkcja ta bardzo utrudnia wczesne rozpoznanie patologii.

Zdjęcie przedstawia charakterystyczny objaw akromegalii na twarzy.

Eksperci identyfikują główne objawy akromegalii przysadki:

  • częste bóle głowy, zwykle spowodowane zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym;
  • zaburzenia snu, zmęczenie;
  • światłowstręt, utrata słuchu;
  • sporadyczne zawroty głowy;
  • obrzęk kończyn górnych i twarzy;
  • zmęczenie, zmniejszona wydajność;
  • bóle pleców, bóle stawów, ograniczona ruchliwość stawów, drętwienie kończyn;
  • pocenie;

Zwiększony poziom hormonu wzrostu prowadzi do charakterystycznych zmian u pacjentów z akromegalią:

  • Pogrubienie języka, gruczołów ślinowych i krtani prowadzi do zmniejszenia tonu głosu - staje się ono bardziej głuche, wydaje się chrapliwe;
  • wzrost kości jarzmowych;
  • dolna szczęka;
  • łuk brwiowy;
  • hipertrofia ucha;
  • nos;
  • usta

Dzięki temu rysy twarzy stają się bardziej szorstkie.

Szkielet jest zdeformowany, klatka piersiowa jest powiększona, przestrzenie międzyżebrowe rozszerzają się, a kręgosłup wygięty. Wzrost chrząstki i tkanki łącznej prowadzi do ograniczenia ruchomości stawów, ich deformacji, powstawania bólu stawów.

Zwiększając narządy wewnętrzne pod względem wielkości i objętości, dystrofia mięśniowa zwiększa się, co prowadzi do pojawienia się osłabienia, zmęczenia i szybkiego spadku zdolności do pracy. Hipertrofia mięśnia sercowego i niewydolność serca szybko postępują.

Etapy rozwoju choroby

Akromegalia charakteryzuje się długim, długotrwałym przebiegiem. W zależności od nasilenia objawów w rozwoju akromegalii, istnieje kilka etapów:

  1. Preakromegalia - charakteryzuje się najwcześniejszymi objawami, jest wykrywana dość rzadko, ponieważ objawy nie są bardzo wyraźne. Ale wciąż na tym etapie możliwe jest zdiagnozowanie akromegalii za pomocą tomografii komputerowej mózgu, a także poziomu somatotropiny we krwi;
  2. Hipertroficzny stan - wyraźne objawy akromegalii są obserwowane.
  3. Guz: charakteryzuje się objawami uszkodzenia i dysfunkcji struktur znajdujących się w pobliżu. Może to być dysfunkcja narządów wzroku lub zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
  4. Ostatnim etapem jest stopień kacheksji, któremu towarzyszy wyczerpanie ciała z powodu akromegalii.

Z czasem przejdą wszystkie niezbędne prewencyjne badania medyczne, które pomogą w identyfikacji choroby na wczesnym etapie.

Ludzkie powikłania

Niebezpieczeństwo akromegalii w jej powikłaniach, które obserwuje się prawie we wszystkich narządach wewnętrznych. Częste komplikacje:

  • zaburzenia nerwowe;
  • patologie układu endokrynologicznego;
  • mastopatia;
  • włókniaki macicy;
  • zespół policystycznych jajników;
  • polipy jelitowe
  • choroba niedokrwienna;
  • niewydolność serca;
  • nadciśnienie tętnicze.

Jeśli chodzi o skórę, to są takie procesy:

  • gruboziarniste fałdy skórne;
  • brodawki;
  • łojotok;
  • nadmierne pocenie;
  • zapalenie hydradenitis.

Diagnostyka

Kiedy pojawią się pierwsze objawy wskazujące na akromegalię, należy natychmiast skontaktować się z wykwalifikowanym lekarzem w celu ustalenia diagnozy i dokładnej diagnozy. Akromegalia jest diagnozowana na podstawie danych z badań krwi na poziomie IGF-1 (somatomedin C). W normalnych warunkach zaleca się przeprowadzić prowokacyjny test z ładunkiem glukozy. Aby to zrobić, pacjent z podejrzeniem akromegalii jest pobierany co 30 minut 4 razy dziennie.

Aby potwierdzić diagnozę i wyszukać przyczyny, wykonaj:

  1. Ogólna analiza krwi i moczu.
  2. Biochemiczna analiza krwi.
  3. Ultradźwięki tarczycy, jajników, macicy.
  4. Zdjęcie rentgenowskie czaszki i regionu tureckiego siodła (tworzenie kości w czaszce, gdzie znajduje się przysadka mózgowa) - występuje wzrost wielkości tureckiego siodła lub obwodnicy.
  5. Badanie CT przysadki i mózgu z obowiązkowym kontrastem lub MRI bez kontrastowania
  6. Badanie okulistyczne (badanie oczu) - zmniejszenie ostrości widzenia, ograniczone pola widzenia u pacjentów.
  7. Badanie porównawcze zdjęć pacjenta w ciągu ostatnich 3-5 lat.

Leczenie akromegalii

Czasami lekarze są zmuszeni uciekać się do chirurgicznych metod leczenia akromegalii. Zwykle dzieje się tak, gdy powstały guz staje się zbyt duży i ściska otaczającą tkankę mózgową.

Przygotowania

Zachowawcze leczenie akromegalii przysadki polega na stosowaniu leków hamujących produkcję hormonu somatropowego. Obecnie używa się dwóch grup leków.

  • Jedna grupa - analogi somatostyny ​​(Sandotastatin, Somatulin).
  • Druga grupa - agonistów dopaminy (Parloder, Abergin).

Leczenie chirurgiczne (operacja z akromegalią)

Jeśli gruczolak osiągnął znaczny rozmiar lub jeśli choroba postępuje szybko, sama terapia lekiem nie wystarczy - w tym przypadku pacjent jest leczony szybko. W przypadku rozległych guzów wykonuje się dwustopniową operację. W tym samym czasie usuwa się część guza zlokalizowanego w czaszce, a po kilku miesiącach resztki gruczolaka przysadki są usuwane przez nos.

Bezpośrednim wskazaniem do zabiegu jest szybka utrata wzroku. Guz jest usuwany przez kość klinową. U 85% pacjentów po usunięciu guza obserwuje się znaczny spadek poziomu somatotropiny aż do normalizacji wskaźników i stabilnej remisji choroby.

Radioterapia

Radioterapia akromegalii jest wskazana tylko wtedy, gdy interwencja chirurgiczna jest niemożliwa, a terapia lekowa jest nieskuteczna, ponieważ po jej wykonaniu ze względu na opóźnione działanie remisja następuje dopiero po kilku latach, a ryzyko powikłań popromiennych jest bardzo duże.

Prognoza

Prognozy dla tej patologii zależą od terminowości i poprawności leczenia. Brak środków mających na celu wyeliminowanie akromegalii może prowadzić do niepełnosprawności u pacjentów w wieku produkcyjnym i aktywnym, a także zwiększa ryzyko zgonu.

Akromegalia zmniejsza oczekiwaną długość życia: 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Śmierć zwykle występuje w wyniku choroby sercowo-naczyniowej. Wyniki leczenia chirurgicznego akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

Zapobieganie

Zapobieganie akromegalii ma na celu wczesne wykrywanie zaburzeń hormonalnych. Jeśli znormalizujesz zwiększone wydzielanie hormonu somatotropowego w czasie, możesz uniknąć patologicznych zmian w narządach wewnętrznych i wyglądzie, i spowodować stabilną remisję.

Zapobieganie obejmuje przestrzeganie następujących zaleceń:

  • unikaj urazowych obrażeń głowy;
  • skonsultuj się z lekarzem w sprawie zaburzeń metabolicznych;
  • dokładnie leczyć choroby oddziałujące na narządy układu oddechowego;
  • Żywność dla dzieci i dorosłych powinna być kompletna i zawierać wszystkie niezbędne zdrowe składniki.

Akromegalia: przyczyny, objawy i leczenie

Akromegalia jest chorobą przysadki mózgowej związaną ze zwiększoną produkcją hormonu wzrostu, somatotropiny, charakteryzującą się zwiększonym wzrostem szkieletu i narządów wewnętrznych, powiększeniem rysów twarzy i innych części ciała oraz zaburzeniami metabolicznymi. Choroba zadebiutuje, gdy prawidłowy, fizjologiczny wzrost organizmu zostanie zakończony. We wczesnych stadiach zmiany patologiczne powodowane przez to są ledwo zauważalne lub w ogóle nie są zauważalne. Akromegalia rozwija się przez długi czas - jej objawy nasilają się, a zmiany w wyglądzie stają się widoczne. Średnio 5-7 lat upływa od pojawienia się pierwszych objawów choroby do rozpoznania.

Osoby w dojrzałym wieku cierpią na akromegalię: z reguły od 40 do 60 lat, zarówno mężczyźni, jak i kobiety.

Wpływ somatotropiny na narządy i tkanki ludzkie

Wydzielanie hormonu wzrostu - somatotropiny - odbywa się przez przysadkę mózgową. Jest regulowany przez podwzgórze, które w razie potrzeby produkuje neurosekrety somatostatyny (hamuje wytwarzanie somatotropiny) i somatoliberynę (aktywuje ją).

U ludzi hormon somatotropowy zapewnia liniowy wzrost szkieletu dziecka (tj. Jego wzrost długości) i jest odpowiedzialny za prawidłowe ukształtowanie układu mięśniowo-szkieletowego.

U dorosłych somatotropina bierze udział w metabolizmie - ma wyraźny efekt anaboliczny, stymuluje procesy syntezy białek, pomaga zmniejszyć złogi tłuszczu pod skórą i zwiększa jego spalanie, zwiększa stosunek mięśni do masy tłuszczowej. Ponadto hormon ten reguluje również metabolizm węglowodanów, będąc jednym z hormonów wzrostu, czyli zwiększając poziom glukozy we krwi.

Istnieją dowody na to, że hormon wzrostu działa również immunostymulująco i zwiększa wchłanianie wapnia z kości.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju akromegalii

W 95% przypadków przyczyną akromegalii jest guza przysadki - gruczolak lub somatotropinoma, która zapewnia zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu. Ponadto choroba może wystąpić, gdy:

  • patologia podwzgórza, prowokując zwiększoną produkcję somatoliberyny,
  • zwiększona produkcja insulinopodobnego czynnika wzrostu;
  • zwiększona wrażliwość tkanki na hormon wzrostu;
  • patologiczne wydzielanie somatotropiny w narządach wewnętrznych (jajniki, płuca, oskrzela, narządy przewodu pokarmowego) - wydzielanie ektopowe.

Z reguły rozwija się akromegalia po urazach ośrodkowego układu nerwowego, zakaźnych i niezakaźnych chorób zapalnych.

Udowodniono, że osoby, których krewni również cierpią na tę patologię, częściej cierpią na akromegalię.

Zmiany morfologiczne w akromegalii charakteryzują się hipertrofią (wzrostem objętości i masy) tkanek narządów wewnętrznych, wzrostem tkanki łącznej w nich - zmiany te zwiększają ryzyko powstania łagodnych i złośliwych nowotworów w ciele pacjenta.

Objawy kliniczne akromegalii

Subiektywne oznaki tej choroby to:

  • powiększenie rąk, stóp;
  • zwiększenie rozmiaru poszczególnych rysów twarzy - duże brwi, nos, język (z odciskami zębów), powiększona wystająca dolna szczęka przyciągają uwagę; pomiędzy zębami pojawiają się szczeliny, fałdy skórne na czole, fałd nosowo-wargowy pogłębia się, zmienia się zgryz;
  • utwardzanie głosu;
  • bóle głowy;
  • parestezje (uczucie drętwienia, mrowienia, pełzania w różnych częściach ciała);
  • bóle pleców, bóle stawów, ograniczona ruchliwość stawów;
  • pocenie;
  • obrzęk kończyn górnych i twarzy;
  • zmęczenie, zmniejszona wydajność;
  • zawroty głowy, wymioty (objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego z guzem przysadki o znacznej wielkości);
  • drętwienie kończyn;
  • zaburzenia miesiączkowania;
  • zmniejszenie pożądania seksualnego i potencji;
  • niewyraźne widzenie (podwójne widzenie, strach przed jasnym światłem);
  • utrata i zapach;
  • wypływ mleka z gruczołów mlecznych - mlekotok;
  • nawracający ból w sercu.

Obiektywne badanie osoby cierpiącej na akromegalię, lekarz znajdzie następujące zmiany:

  • ponownie, lekarz będzie zwracał uwagę na powiększenie rysów twarzy i wielkości kończyn;
  • deformacje szkieletu (skrzywienie kręgosłupa, beczkowate - powiększone w wymiarze przednio-tylnym - skrzynia, powiększone przestrzenie międzyżebrowe);
  • obrzęk twarzy i dłoni;
  • pocenie;
  • hirsutyzm (zwiększony porost włosów u kobiet typu męskiego);
  • zwiększenie wielkości tarczycy, serca, wątroby i innych narządów;
  • bliższa miopatia proksymalna (tj. zmiany w mięśniach położonych stosunkowo blisko środka ciała);
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • pomiary na elektrokardiogramie (objawy tzw. serca akromegalii);
  • podwyższony poziom prolaktyny we krwi;
  • zaburzenia metaboliczne (u jednej czwartej pacjentów pojawiają się objawy cukrzycy, oporne (oporne, niewrażliwe) na terapię zmniejszającą stężenie glukozy, w tym podawanie insuliny).

U 9 ​​na 10 pacjentów z akromegalią w stadium zaawansowania stwierdza się zespół bezdechu sennego. Istotą tego stanu jest to, że z powodu przerostu tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i przerwania ośrodka oddechowego u osoby, krótkoterminowe oddychanie zatrzymuje się podczas snu. Sam pacjent, co do zasady, nawet ich nie podejrzewa, a krewni i przyjaciele pacjenta zwracają uwagę na ten objaw. Oznaczają nocne chrapanie, które jest przerywane przerwami, podczas których ruchy oddechowe klatki piersiowej pacjenta są często całkowicie nieobecne. Przerwy te trwają kilka sekund, po których pacjent nagle się budzi. Jest tak wiele przebudzeń w nocy, że pacjent nie ma dość snu, czuje się przytłoczony, jego nastrój się pogarsza, staje się drażliwy. Ponadto istnieje ryzyko śmierci pacjenta, jeśli jeden z zatrzymań oddychania jest opóźniony.

We wczesnych stadiach rozwoju akromegalia nie powoduje dyskomfortu u pacjenta - niezbyt uważni pacjenci nie od razu zauważają wzrost jednej lub drugiej części ciała. W miarę postępu choroby objawy stają się bardziej wyraźne, w końcu pojawiają się objawy niewydolności serca, wątroby i płuc. U takich pacjentów ryzyko rozwoju miażdżycy i nadciśnienia tętniczego jest o rząd wielkości wyższe niż u osób, które nie cierpią na akromegalię.

Jeśli gruczolak przysadki rozwija się u dziecka, gdy strefy wzrostu jego szkieletu są wciąż otwarte, zaczynają intensywnie rosnąć - choroba objawia się gigantyzmem.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa akromegalii

Lekarz będzie podejrzewał tej patologii jest już na podstawie skarg pacjentów, wywiadu choroby (progressive w ciągu kilku lat, charakter objawów) oraz wyniki obiektywnego zbadania pacjenta (oględziny uwagę na wzrost w wielkości ciała, badanie palpacyjne wykryje nieprawidłową wielkość narządów wewnętrznych). W celu potwierdzenia diagnozy pacjentowi zostaną przydzielone dodatkowe metody diagnostyczne:

  • Poziomy we krwi hormonu wzrostu i glikemii na czczo, po spożyciu (u osób cierpiących z akromegalią podwyższony poziom somatotropiny zawsze - łącznie glukozy na czczo i po otrzymaniu poziomów hormonów określona trzy razy więcej - co 30 minut, 1,5 i 2 Chasa; w zdrowym ciele, po przyjęciu glukozy, zawartość hormonu somatotropowego we krwi zmniejsza się, aw przypadku akromegalii wręcz przeciwnie, wzrasta);
  • rzadziej testy z tyro-lub somatoliberyną, które stymulują produkcję hormonu wzrostu lub test z bromokryptyną, który hamuje jego wydzielanie u osób cierpiących na akromegalię;
  • oznaczanie insulinopodobnego czynnika wzrostu - IGF-1 (stężenie tej substancji w osoczu krwi odzwierciedla ilość wydzielanego hormonu somatotropowego na dzień, jeśli IGF-1 jest podwyższony, jest to wiarygodny objaw akromegalii).

Ustalając poziom hormonu wzrostu, ważne jest, aby pamiętać, że szczyt jego wydzielania u zdrowej osoby występuje w nocy, aw przypadku akromegalii ten pik jest nieobecny.

Rozpoznanie akromegalii potwierdzają wyniki instrumentalnej metody badania - radiografia czaszki: powiększone tureckie siodło będzie wizualizowane na obrazie. Aby zobaczyć bezpośrednio gruczolaka przysadki, pacjentowi poddano obliczeniowe lub magnetyczne rezonansowe badanie obrazowe.

W przypadku reklamacji pacjenta po pogorszeniu się wzroku, zaleca się konsultację okulisty. Podczas badania, ten drugi znajdzie zwężenie pól widzenia charakterystycznych dla akromegalii.

Jeśli pacjent zgłasza dolegliwości charakterystyczne dla patologii konkretnego narządu wewnętrznego, dodatkowe metody badań są mu przepisywane indywidualnie.

Diagnostyka różnicowa podejrzewanej akromegalii powinna być przeprowadzona z niedoczynnością tarczycy i chorobą Pageta.

Akromegalia

Akromegalia jest patologicznym wzrostem niektórych części ciała, związanym ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) przedniego płata przysadki w wyniku zmiany nowotworowej. Występuje u dorosłych i objawia się powiększeniem rysów twarzy (nos, uszy, usta, żuchwa), wzrostem stóp i dłoni, stałymi bólami głowy i bólami stawów, zaburzeniami funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu chorób nowotworowych, płucnych i sercowo-naczyniowych.

Akromegalia

Akromegalia jest patologicznym wzrostem niektórych części ciała, związanym ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) przedniego płata przysadki w wyniku zmiany nowotworowej. Występuje u dorosłych i objawia się powiększeniem rysów twarzy (nos, uszy, usta, żuchwa), wzrostem stóp i dłoni, stałymi bólami głowy i bólami stawów, zaburzeniami funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu chorób nowotworowych, płucnych i sercowo-naczyniowych.

Akromegalia zaczyna się rozwijać po ustaniu wzrostu. Stopniowo, przez długi czas, objawy nasilają się i pojawiają się zmiany w wyglądzie. Średnio akromegalia jest diagnozowana po 7 latach od faktycznego początku choroby. Choroba występuje równie wśród kobiet i mężczyzn, głównie w wieku 40-60 lat. Akromegalia jest rzadką patologią endokrynologiczną i obserwuje się ją u 40 osób na 1 milion populacji.

Mechanizm rozwoju i przyczyny akromegalii

Hormon somatotropowy (somatotropina, hormon wzrostu) jest wykonywany przez przysadkę mózgową. W dzieciństwie hormon somatotropowy kontroluje tworzenie się szkieletu mięśniowo-szkieletowego i liniowy wzrost, podczas gdy u dorosłych kontroluje metabolizm węglowodanów, tłuszczów, soli wodnych. Wydzielanie hormonu wzrostu jest regulowane przez podwzgórze, które wytwarza specjalne neurosekrety: somatoliberynę (stymuluje wytwarzanie GH) i somatostatynę (hamuje wytwarzanie GH).

Zwykle zawartość somatotropiny we krwi waha się w ciągu dnia, osiągając maksimum we wczesnych godzinach porannych. U pacjentów z akromegalią nie tylko wzrost stężenia GH we krwi, ale także zaburzenie normalnego rytmu jego wydzielania. Z różnych przyczyn komórki przedniego płata przysadki nie podlegają regulującemu wpływowi podwzgórza i zaczynają aktywnie proliferować. Proliferacja komórek przysadki prowadzi do pojawienia się łagodnego gruczołowego guza - gruczolaka przysadki, energicznie wytwarzającego somatotropinę. Rozmiar gruczolaka może sięgać kilku centymetrów i przewyższać rozmiar samego gruczołu, ściskając i niszcząc normalne komórki przysadki mózgowej.

U 45% pacjentów z akromegalią guzy przysadki produkują tylko somatotropinę, w 30% dodatkowo produkują prolaktynę, w pozostałych 25% dodatkowo wydzielają luteinizację, hormon folikulotropowy, hormony tarczycy, podjednostkę A. W 99% gruczolak przysadki jest przyczyną akromegalii. Czynnikami powodującymi rozwój gruczolaka przysadki są urazy czaszkowo-mózgowe, guzy podwzgórza, przewlekłe zapalenie zatok (zapalenie zatok). Pewna rola w rozwoju akromegalii jest dziedziczona, ponieważ choroba częściej występuje u krewnych.

W dzieciństwie i wieku dojrzewania, przy stałym wzroście, przewlekłe nadmierne wydzielanie GH powoduje gigantyzm, charakteryzujący się nadmiernym, ale stosunkowo proporcjonalnym wzrostem kości, narządów i tkanek miękkich. Wraz z zakończeniem fizjologicznego wzrostu i kostnienia szkieletu rozwijają się zaburzenia typu akromegalii - nieproporcjonalne pogrubienie kości, wzrost narządów wewnętrznych i charakterystyczne zaburzenia metaboliczne. Akromegalia powoduje przerost miąższu i zrębu narządów wewnętrznych: serca, płuc, trzustki, wątroby, śledziony, jelit. Proliferacja tkanki łącznej prowadzi do zmian sklerotycznych w tych narządach, zwiększa ryzyko rozwoju łagodnych i złośliwych nowotworów, w tym endokrynologicznych.

Etapy rozwoju akromegalii

Akromegalia charakteryzuje się długim, długotrwałym przebiegiem. W zależności od nasilenia objawów w rozwoju akromegalii, istnieje kilka etapów:

  • Pojawia się stadium przedkromegalii - początkowe, łagodne oznaki choroby. Na tym etapie akromegalię rzadko rozpoznaje się wyłącznie na podstawie poziomu hormonu somatotropowego we krwi oraz danych z tomografii komputerowej mózgu.
  • Hipertroficzny stan - wyraźne objawy akromegalii są obserwowane.
  • Stadium guza - na pierwszy plan wysuwają się objawy ściskania sąsiadujących części mózgu (zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zaburzenia nerwowe i oczne).
  • Stan kacheksji - wyczerpanie jako wynik akromegalii.

Objawy akromegalii

Manifestacja akromegalii może być spowodowana nadmiarem somatotropiny lub ekspozycją gruczolaka przysadki na nerwy wzrokowe i pobliskie struktury mózgu.

Nadmiar hormonu wzrostu powoduje charakterystyczne zmiany w wyglądzie pacjentów z akromegalią: wzrost żuchwy, kości jarzmowych, brwi, przerost warg, nosa i uszu, co prowadzi do zgrubienia rysów twarzy. Wraz ze wzrostem żuchwy dochodzi do rozbieżności przestrzeni międzyzębowych i zmiany ukąszenia. Występuje wzrost języka (makroglossia), na którym drukowane są odciski zębów. Z powodu przerostu języka, krtani i strun głosowych, głos zmienia się - staje się niski i chrapliwy. Zmiany w wyglądzie z akromegalią następują stopniowo, niepostrzeżenie dla pacjenta. Istnieje zgrubienie palców, wzrost wielkości czaszki, stóp i dłoni, tak że pacjent jest zmuszony do zakupu kapeluszy, butów i rękawic o kilku rozmiarach większych niż wcześniej.

Kiedy akromegalia występuje, szkielet deformuje się: kręgosłup jest wygięty, klatka piersiowa zwiększa się w wymiarze przednio-tylnym, nabywając kształt beczki, poszerzenia międzyżebrowe rozszerzają się. Rozwijający się przerost tkanki łącznej i chrzęstnej powoduje deformację i ograniczenie ruchomości stawów, bóle stawów.

Akromegalia powoduje nadmierne pocenie się i wydzielanie łoju, ze względu na wzrost liczby i zwiększoną aktywność potu i gruczołów łojowych. Skóra pacjentów z akromegalią jest pogrubiona, pogrubiona i zebrana w głębokich fałdach, szczególnie w skórze głowy.

Wraz z akromegalią zwiększa się wielkość mięśni i narządów wewnętrznych (serce, wątroba, nerki) ze stopniowo rosnącą dystrofią włókien mięśniowych. Pacjenci zaczynają martwić się o osłabienie, zmęczenie, postępujący spadek wydajności. Rozwija się przerost mięśnia sercowego, który zostaje zastąpiony przez miokardiodystrofię i narastającą niewydolność serca. Jedna trzecia pacjentów z akromegalią ma nadciśnienie tętnicze, a prawie 90% rozwija zespół bezdechu sennego, co jest związane z przerostem tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i zaburzeniem funkcjonowania ośrodka oddechowego.

Kiedy akromegalia cierpi na funkcje seksualne. Większość kobiet z nadmiarem niedoboru prolaktyny i gonadotropiny ma zaburzenia miesiączkowania i niepłodność, pojawia się miąższowo - uwalnianie mleka ze strzyków, nie spowodowane ciążą i porodem. U 30% mężczyzn występuje spadek potencji seksualnej. Hipokrecja hormonu antydiuretycznego w akromegalii objawia się rozwojem moczówki prostej.

Wraz ze wzrostem guzów przysadki i uciskami nerwów i tkanek następuje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, światłowstręt, podwójne widzenie, ból w kościach policzkowych i czole, zawroty głowy, wymioty, zmniejszenie słuchu i węchu, drętwienie kończyn. U pacjentów z akromegalią zwiększa się ryzyko rozwoju guzów tarczycy, narządów przewodu pokarmowego, macicy.

Komplikacje akromegaliczne

Przebieg akromegalii towarzyszy rozwojowi powikłań ze wszystkich narządów. Przerost mięśnia sercowego, miokardium, nadciśnienie tętnicze i niewydolność serca występują najczęściej u pacjentów z akromegalią. U ponad 1/3 pacjentów rozwija się cukrzyca, obserwuje się dystrofię wątroby i rozedmę płuc.

Hiperprodukcja czynników wzrostu w akromegalii prowadzi do rozwoju nowotworów różnych narządów, zarówno łagodnych, jak i złośliwych. Akromegalii często towarzyszy wola rozlany lub guzkowaty, mastopatia włóknikowa, przerost gruczolakowy nadnerczy, jajnik policystyczny, włókniaki macicy, polipowatość jelit. Rozwijająca się niewydolność przysadki (panhypopituitarism) jest spowodowana kompresją i zniszczeniem przysadki przez guz.

Rozpoznanie akromegalii

W późniejszych etapach (po 5-6 latach od wystąpienia choroby) można podejrzewać akromegalię na podstawie wzrostu części ciała i innych objawów zewnętrznych obserwowanych podczas badania. W takich przypadkach pacjent jest wysyłany do endokrynologa w celu konsultacji i testów diagnostyki laboratoryjnej.

Głównymi kryteriami laboratoryjnymi do diagnozy akromegalii są oznaczanie poziomów we krwi:

  • hormon somatotropowy rano i po teście z glukozą;
  • IGF I - insulinopodobny czynnik wzrostu.

Zwiększony poziom hormonu wzrostu jest określany u praktycznie wszystkich pacjentów z akromegalią. Test doustny z obciążeniem glukozą z akromegalią polega na określeniu początkowej wartości GH, a następnie po przyjęciu glukozy - w ciągu pół godziny, godziny, 1,5 i 2 godzin. Zwykle po przyjęciu glukozy poziom hormonu somatotropowego zmniejsza się, a przy aktywnej fazie akromegalii wręcz przeciwnie, obserwuje się jego wzrost. Przeprowadzanie testu tolerancji glukozy jest szczególnie pouczające w przypadku umiarkowanego wzrostu poziomu GH lub jego normalnych wartości. Do oceny skuteczności leczenia akromegalii stosuje się również test z użyciem glukozy.

Hormon wzrostu działa na organizm poprzez insulinopodobne czynniki wzrostu (IGF). Stężenie IGF w osoczu odzwierciedla całkowite uwalnianie GH w ciągu jednego dnia. Wzrost IGF I we krwi osoby dorosłej bezpośrednio wskazuje na rozwój akromegalii.

W badaniu okulistycznym pacjentów z akromegalią stwierdzono wyraźne zwężenie pola widzenia, ponieważ anatomicznie ścieżki wzrokowe znajdują się w mózgu obok przysadki mózgowej. Gdy radiografia czaszki ujawniła wzrost wielkości tureckiego siodła, gdzie znajduje się przysadka mózgowa. Aby zobrazować guz przysadki, wykonuje się komputerową diagnostykę i MRI mózgu. Ponadto, pacjenci z akromegalią są badani w celu zidentyfikowania różnych powikłań: polipowatość jelit, cukrzyca, wola wieloguzkowa, itp.

Leczenie akromegalii

W akromegalii głównym celem leczenia jest uzyskanie remisji choroby poprzez wyeliminowanie nadmiernego wydzielania somatotropiny i normalizowanie stężenia IGF I. W leczeniu akromegalii współczesna endokrynologia wykorzystuje leki, chirurgiczne, radiacyjne i kombinowane.

Aby znormalizować poziom somatotropiny we krwi, przepisuje się analogi somatostatyny - podwzgórze neurosekrecyjne, które hamuje wydzielanie hormonu wzrostu (oktreotyd, lanreotyd). Gdy akromegalia pokazuje powołanie hormonów płciowych, agonistów dopaminy (bromokryptyna, kabergolina). Następnie zwykle wykonuje się pojedynczą gamma lub radioterapię na obszarze przysadki mózgowej.

W akromegalii najskuteczniejsze jest chirurgiczne usunięcie guza u podstawy czaszki przez kość klinową. W przypadku małych gruczolaków po zabiegu u 85% pacjentów występuje normalizacja poziomu somatotropiny i utrzymująca się remisja choroby. Przy znaczącym rozmiarze guza wskaźnik wyleczeń w wyniku pierwszej operacji sięga 30%. Śmiertelność w chirurgicznym leczeniu akromegalii wynosi od 0,2 do 5%.

Rokowanie i zapobieganie akromegalii

Brak leczenia akromegalii prowadzi do niepełnosprawności pacjentów w wieku aktywnym i aktywnym, zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. Akromegalia zmniejsza oczekiwaną długość życia: 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Śmierć zwykle występuje w wyniku choroby sercowo-naczyniowej. Wyniki leczenia chirurgicznego akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

W celu zapobiegania akromegalii należy unikać urazów głowy i unikać ostrych ognisk infekcji nosogardzieli. Wczesne wykrycie akromegalii i normalizacja poziomów hormonu wzrostu pozwoli uniknąć komplikacji i spowodować stabilną remisję choroby.

Akromegalia

Informacje ogólne

Akromegalia to choroba znana od czasów starożytnych, charakteryzująca się patologicznym wzrostem poszczególnych części ciała, co jest związane ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego, zwanego również hormonem wzrostu. Choroba występuje najczęściej po zakończeniu wzrostu ciała w ciągu 20-40 lat u osób obu płci i objawia się wzrostem rąk i stóp, przerostowym wzrostem rysów twarzy. Objawy akromegalii przejawiają się utrzymującym się bólem głowy i bólem stawów, upośledzoną funkcją rozrodczą. Bardzo często wzrost poziomu hormonu somatotropowego we krwi przyczynia się do występowania ciężkich chorób sercowo-naczyniowych, płuc lub nowotworów oraz wczesnej śmiertelności.

Jest to dość rzadka choroba, diagnozowana u 40 osób na milion, zaczyna niedostrzegalna i postępuje stopniowo, i staje się zauważalna około 7 lat po jej wystąpieniu.

Etapy akromegalii

Choroba przebiega w czterech stadiach, z których każdy charakteryzuje się określonymi procesami.

  • Na początkowym etapie przedkromegalicznym objawy są bardzo słabe i rzadko wykrywane. Rozpoznanie jest możliwe tylko w oparciu o tomografię komputerową mózgu i wskaźniki poziomu hormonu somatotropowego we krwi.
  • W stadium przerostowym objawy akromegalii są wyraźne.
  • Objawy kompresji obszarów mózgu sąsiadujących z guzem pojawiają się na etapie nowotworu. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, występują zaburzenia nerwowe i oczne.
  • Etap kacheksji jest ostatnią fazą choroby, charakteryzującą się wyczerpaniem z powodu akromegalii.

Przyczyny akromegalii i mechanizmu chorobowego

Hormon wzrostu wytwarza się w przysadce mózgowej, gruczole dokrewnym zlokalizowanym u podstawy mózgu. Ten hormon jest odpowiedzialny za wzrost dziecka, tworzenie mięśni i szkieletu. U dorosłych zapewnia kontrolę nad metabolizmem, w tym równowagę woda-sól, węglowodany i tłuszcz.

Kontrola funkcji przysadki mózgowej odbywa się z innej części mózgu, zwanej podwzgórzem, która wytwarza substancje, które stymulują lub hamują funkcjonowanie przysadki mózgowej.

U zdrowej osoby zawartość hormonu somatotropowego waha się w ciągu dnia, a wzrosty zmieniają się wraz ze spadkiem. Z wielu powodów komórki przysadki wypadają spod kontroli podwzgórza i zaczynają aktywnie się rozmnażać. Rytm wydzielania hormonu jest zaburzony, a jego poziom we krwi wzrasta. Ciągły wzrost tych komórek przez długi czas prowadzi do powstania "gruczolaka przysadki" - łagodnego nowotworu, osiągającego wielkość kilku centymetrów. Guz zaczyna wyciskać przysadkę mózgową, niekiedy niszcząc zdrowe komórki. To nowotwór powoduje akromegalię.

Inne pośrednie przyczyny akromegalii to niekorzystny przebieg ciąży, nowotwory centralnego układu nerwowego, urazy psychiczne lub czaszkowe, przewlekłe infekcje, takie jak grypa, odra, itp. Dziedziczność odgrywa pewną rolę w rozwoju.

Objawy akromegalii

Nadmierny poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje zmianę w wyglądzie pacjenta: wzrasta grzbiet brwiowy, kości jarzmowe, żuchwa, wargi, nos i uszy. Przerost krtani, języka, strun głosowych prowadzi do zmiany głosu. Znacznie zwiększyć rozmiar czaszki, dłoni, stóp.

Szkielet jest zdeformowany, klatka piersiowa jest powiększona, przestrzenie międzyżebrowe rozszerzają się, a kręgosłup wygięty. Wzrost chrząstki i tkanki łącznej prowadzi do ograniczenia ruchomości stawów, ich deformacji, powstawania bólu stawów.

Skóra pacjentów jest zagęszczona. Zwiększona ilość tłuszczu i potliwość. Nadmierny wzrost narządów wewnętrznych i mięśni powoduje dystrofię włókien mięśniowych. Pacjent skarży się na zmęczenie, osłabienie, obniżoną sprawność, pragnienie, częste oddawanie moczu, gwałtowny wzrost temperatury. Rozwija się przerost mięśnia sercowego, rozwijając się w niewydolność serca. U 90% pacjentów z powodu przerostu górnych dróg oddechowych i upośledzonego funkcjonowania ośrodka oddechowego rozwija się zespół chrapania i bezdechu sennego.

Wraz ze wzrostem guza przysadki wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe, bóle głowy, zawroty głowy, podwójne widzenie, światłowstręt, utrata słuchu, drętwienie kończyn, często występują wymioty. U chorych kobiet cykl menstruacyjny jest zaburzony, występuje niepłodność, pojawia się miąższ (uwalnianie mleka z gruczołów mlecznych przy braku ciąży). U mężczyzn energia seksualna zanika.

Możliwy rozwój cukrzycy, guzów macicy, narządów przewodu pokarmowego, tarczycy.

Rozpoznanie akromegalii

Poziom hormonu somatotropowego we krwi określa się na podstawie testu tolerancji glukozy. Początkowa wartość hormonu wzrostu jest określana, a następnie po przyjęciu glukozy - cztery testy co pół godziny. Jeśli jest to normalne, po przyjęciu glukozy poziom hormonu wzrostu powinien się zmniejszyć, w aktywnej fazie akromegalii wzrasta. Ten test jest również stosowany w ocenie skuteczności terapii, tylko można go użyć do przydzielenia odpowiedniego leczenia akromegalii.

Stężenie insulinopodobnych czynników wzrostu (IGF) w osoczu określa się, wzrost wskazuje na rozwój akromegalii. Badanie rentgenowskie kości czaszki, aby zidentyfikować wzrost wielkości tureckiego siodła, rezonansu magnetycznego i diagnostyki komputerowej. Badanie okulistyczne pacjentów z akromegalią ujawnia zwężenie pola widzenia.

Pacjentów bada się między innymi w celu wykrycia powikłań związanych z akromegalią pod kątem obecności cukrzycy, polipowatości jelit, chorób tarczycy i tak dalej.

Leczenie akromegalii

Leczenie choroby składa się z metod medycznych, chirurgicznych, radiacyjnych i łączonych i ma na celu zmniejszenie stężenia hormonu somatotropowego, eliminując jego nadmierne wydzielanie i normalizując stężenie IGF I. W wyniku leczenia objawy choroby powinny zostać znacznie zmniejszone lub całkowicie zanikać.

Przyjmuje się przyjmowanie analogów somatostatyny, które hamują wydzielanie hormonu wzrostu (lanreotyd, oktreotyd, sandostatyna, somatulina). Następnie do obszaru przysadki przepisuje się jednorazową radioterapię lub terapię gamma. Guz przysadki usuwa się chirurgicznie. Skuteczność operacji wynosi 85% w przypadku małych guzów i 30% w przypadku znaczących. W takim przypadku można powtórzyć operację.

Prognozy dotyczące leczenia zależą od czasu trwania choroby. W przypadku nieleczonego, z ciężkim przebiegiem, oczekiwana długość życia pacjenta wynosi około 3-4 lat, z powolnym rozwojem od 10 do 30 lat. Terminowe rozpoznanie akromegalii i terminowe leczenie daje korzystne rokowanie, całkowite wyleczenie jest możliwe.

Akromegalia

Czym jest akromegalia?

Akromegalia (od greckiego słowa acron - kończyna, megalos - duży) - choroba związana ze zwiększoną produkcją hormonu wzrostu (hormonu somatotropowego). Występuje u ludzi obojga płci, zwykle występuje po zakończeniu wzrostu organizmu, tj. głównie w wieku 20-40 lat, rozwija się stopniowo, trwa przez wiele lat.
Choroba ta jest znana od czasów starożytnych. Akromegalia zmienia wygląd, powiększa rysy twarzy, zwiększa wielkość stóp i dłoni. Obecnie wiemy, dlaczego takie zmiany występują.

Gdzie i jak powstaje hormon wzrostu?

HGH jest produkowany w przysadce mózgowej. Przysadka to gruczoł dokrewny małej wielkości (nie więcej niż 1 cm), który znajduje się u podstawy mózgu, w jamie kostnej zwanej "tureckim siodłem", i produkuje ważne hormony. Hormon wzrostu u dzieci zapewnia procesy liniowego wzrostu i powstawania kości i mięśni, u dorosłych kontroluje metabolizm, w tym metabolizm węglowodanów, metabolizm tłuszczów, metabolizm wody i soli.

Kontrolę funkcji przysadki wykonuje inna część mózgu, która nazywa się podwzgórzem. Podwzgórze wytwarza substancje, które stymulują lub hamują produkcję hormonów w przysadce mózgowej.

U zdrowej osoby zawartość hormonu wzrostu w ciągu dnia nie jest taka sama w różnych porach dnia, ale podlega pewnym wahaniom. W ciągu dnia dochodzi do naprzemienności epizodów redukcji i wzrostu stężenia hormonu wzrostu, z maksymalnymi wartościami we wczesnych godzinach rannych. Podczas akromegalii obserwuje się nie tylko wzrost zawartości hormonu wzrostu, ale także zaburza normalny rytm jego uwalniania do krwi.

Przyczyny akromegalii

Z wielu konkretnych powodów komórki przysadki mózgowej, które produkują hormon wzrostu, "uciekają" przed regulacyjnym wpływem podwzgórza i zaczynają mnożyć się szybciej i aktywniej wytwarzają hormon wzrostu. Przedłużony wzrost tych komórek prowadzi do powstania łagodnego guza przysadki mózgowej - "gruczolaka przysadki", który w niektórych przypadkach może osiągnąć rozmiary do kilku centymetrów, to znaczy być większy niż normalne rozmiary przysadki mózgowej. Niezmienione komórki przysadki mózgowej można skompresować, a nawet zniszczyć.

U większości pacjentów z akromegalią nowotwór przysadki produkuje tylko hormon wzrostu, jednak około jedna trzecia pacjentów może doświadczać nadmiernej produkcji innych hormonów przysadkowych.

Najczęściej choroba jest wywoływana przez urazy czaszki, niekorzystny przebieg ciąży, ostre i przewlekłe infekcje (grypa, odra, itp.), Urazy psychiczne i guzy ośrodkowego układu nerwowego.

Manifestacje akromegalii

Podczas akromegalii wyróżnia się serię etapów.

Najwcześniejszy etap, stadium przedkromegaliczne, jest rzadko wykrywany, ponieważ objawy nie są tak wyraźne.

Stadium hipertroficzne charakteryzuje się rozległą kliniką choroby.

Stadium guza w objawach choroby jest zdominowane przez oznaki wpływu na pobliskie narządy i tkanki (zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, zaburzenia oczu i nerwów).

Stopień wyczerpania Kahektichesky jest wynikiem choroby.

Pacjenci skarżą się na zawroty głowy, bóle głowy, zmęczenie, zaburzenia widzenia, bóle stawów i dolnej części pleców. Wygląd pacjenta jest szczególny. Występuje znaczny wzrost kończyn górnych i dolnych. Dłonie i stopy przyjmują wygląd podobny do łopatki. Występuje wzrost łuków brwiowych, kości policzkowych, nosa, warg i uszu. Żuchwa jest powiększona, wystająca. Język jest powiększony, prawie nie pasuje do ust. Głos jest szorstki. Bóle głowy dotyczą głównie guza akromegalii. Związane są one ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym.

Dość często akromegalia charakteryzuje się częstszymi zmianami w skórze, w obszarze fałd skórnych i miejsc tarcia odzieży, zwiększonej zawartości tłuszczu i wilgoci ze względu na wzrost liczby i wielkości potu i gruczołów łojowych, fałdowania.

W początkowych stadiach choroby obserwuje się wzrost siły mięśni, który później zastępuje się zmniejszeniem objętości mięśni i osłabieniem mięśni.
Funkcje powiększonych narządów wewnętrznych w początkowych stadiach choroby pozostają praktycznie niezmienione. Późniejsze objawy niewydolności serca, płuc i wątroby. Możliwy wzrost ciśnienia krwi.

50-60% pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

Czasami zmniejszona ostrość wzroku, zawęża pole widzenia. W dnie dochodzi do stałej zmiany obrzęku, zastoju i zaniku nerwów wzrokowych, które, jeśli nie są leczone, prowadzi do nieodwracalnej ślepoty.

Niemal u wszystkich kobiet cykl menstruacyjny jest zerwany, często występuje wydzielanie mleka z gruczołów mlecznych, niezwiązane z ciążą i porodem, mlekotokiem. Jedna trzecia mężczyzn zmniejsza siłę seksualną.

Wzrost guza głównie w kierunku podwzgórza powoduje senność, pragnienie, wielomocz (wzrost objętości i liczbę oddawanych moczów) u pacjentów oraz gwałtowny wzrost temperatury. Być może wystąpienie epilepsji, opadanie powieki powieki, podwójne widzenie podwójne widzenie. Zmniejszona ostrość wzroku.

Prognoza

W przypadku braku odpowiedniego leczenia, oczekiwana długość życia pacjentów wynosi 3-4 lata z niekorzystnym przebiegiem i wczesnym początkiem (w młodym wieku) oraz od 10 do 30 lat z wolnym tempem rozwoju i korzystnym przebiegiem. Dzięki szybkiemu leczeniu prognozy na całe życie są korzystne, możliwe jest wyleczenie. Niepełnosprawność jest ograniczona.

Co może zrobić lekarz?

Leczenie obejmuje zestaw środków mających na celu zmniejszenie stężenia somatotropiny w surowicy:

- usunięcie guza przysadki hormonu wzrostu lub zapobieganie dalszemu zwiększaniu jego wielkości;
- obniżenie poziomu hormonu wzrostu we krwi za pomocą leków;
- zniknięcie lub znaczące złagodzenie objawów choroby.

Zmniejszenie zawartości hormonu wzrostu jest ważne nie tylko dla dobrego samopoczucia pacjenta i zmniejszenia (zanikania) klinicznych objawów choroby, ale także dla zachowania oczekiwanej długości życia. Obecnie wiadomo, że długotrwały podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi ludzkiej prowadzi do wczesnej śmiertelności z powodu chorób sercowo-naczyniowych, płucnych i onkologicznych.

W każdym razie leczenie akromegalii jest bardzo ważne, ponieważ brak leczenia prowadzi do wczesnej niepełnosprawności pacjentów w wieku aktywnym w wieku produkcyjnym i zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci.

Co możesz zrobić?

Gdy pojawią się charakterystyczne zmiany w wyglądzie, które powodują podejrzenie akromegalii u pacjenta, należy go niezwłocznie wysłać na konsultację do lekarza. Dalsze badanie przeprowadza się w specjalistycznym szpitalu.

Pacjenci z akromegalią powinni zawsze być pod nadzorem endokrynologa, okulisty i neurochirurga.

Czytaj Więcej Na Temat Cukrzycy

Objawy Cukrzycy

Indeks Glikemiczny