Hiperinsulinizm u dzieci

• Hipoglikemia

HYPERINSULINIZM (grech, hyper-+ insulina) jest zespołem klinicznym objawiającym się objawami hipoglikemii o różnym nasileniu, spowodowanym zwiększonym wydzielaniem insuliny. Przy zwiększonej insulinooporności G. może postępować bez klinów, przejawów hipoglikemii (patrz).

Treść

Etiologia

G. obserwuje się w guzach wytwarzających insulinę pochodzących z komórek beta wysp trzustkowych Langerhansa (patrz Insuloma), spontanicznej idiopatycznej hipoglikemii u dzieci, w początkowych stadiach cukrzycy (w tym w czynnościowej reaktywnej hipoglikemii), w otyłości, zespole porzucania, w przypadku wielu chorób endokrynologicznych (akromegalia, tyreotoksykoza, Itsenko - choroba Cushinga) lub może wystąpić pod wpływem różnych bodźców pokarmowych.

Patogeneza

G. z funkcjonalną reaktywną hipoglikemią pochodzenia neurogennego powstaje w wyniku nadmiernej reakcji komórek beta wysp trzustkowych do normalnego ładunku węglowodanów i rozwija się 1,5 do 4 godzin po posiłku; zwiększenie zawartości immunoreaktywnej insuliny (hiperinsulinemii) obserwuje się po 0,5-1 godzinie, czyli w tym samym czasie, co u osób zdrowych, ale jego wartość bezwzględna jest znacznie większa niż u osób zdrowych. Podczas badania z obciążeniem glukozą: poziom cukru we krwi wzrasta w normalnych granicach, ale po 11 / 2-4 godzinach rozwija się hipoglikemia, po której następuje niezależne odzyskiwanie prawidłowego poziomu cukru we krwi.

G. w początkowych stadiach cukrzycy (patrz cukrzyca) wiąże się ze zwiększonym wydzielaniem insuliny pod wpływem wielu węglowodanów. Gdy pacjenci ci są badani pod kątem tolerancji glukozy, zauważają późny maksymalny wzrost immunoreaktywnej insuliny i następującą dłuższą insulinemię na wyższym poziomie w porównaniu ze zdrowymi poziomami. Poziom cukru we krwi na czczo jest prawidłowy lub nieznacznie podwyższony, ale po przyjęciu glukozy pozostaje podwyższony przez 2-2,5 godziny, a po trzeciej godzinie zmniejsza się do poziomu hipoglikemicznego.

W przypadku zespołu pogarszającego się u pacjentów po resekcji żołądka, rozwój G. jest związany z szybkim wchłanianiem glukozy, gdy wchodzi do jelita i do krwi. Wydzielanie insuliny odpowiednio wzrasta, a hipoglikemia występuje 1-2 godziny po posiłku.

Patogeneza

Patogeneza G. ze zwiększoną wrażliwością idiopatyczną na leucynę, częściej obserwowana u dzieci, nie jest jasna. Uważa się, że w odpowiedzi na zażywanie leucyny (z pożywieniem) insulina zaczyna nadmiernie się wydzielać. G. ze spontaniczną idiopatyczną hipoglikemią u dzieci częściej kojarzy się z przerostem i hiperplazją komórek beta wysp trzustkowych, które często towarzyszą dziedzicznym formom cukrzycy.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny charakteryzuje się stanami hipoglikemicznymi, objawiającymi się osłabieniem, zwiększonym apetytem i poceniem się, tachykardią, drażliwością, w ciężkich przypadkach - pojawieniem się drgawek, diplopii, zaburzeń psychicznych (niewłaściwe zachowanie, niewłaściwa ocena środowiska, itp.), Utrata przytomności.

Jednak w przypadku postaci G. niezwiązanych z insulinoma, stany hipoglikemii nie są ciężkie i towarzyszą im objawy zwiększonej aktywności współczulnego układu nerwowego.

Diagnoza

Podejrzewając G. należy zbadać zawartość cukru we krwi. Obowiązkowe powtarzane badania na pusty żołądek, a także podczas ataku hipoglikemii. Funkcjonalna reaktywna hipoglikemia rozwija się głównie w ciągu dnia, po posiłku z wysoką zawartością węglowodanów. Zawartość cukru we krwi rzadko spada poniżej 50 mg%, pacjenci z reguły nie tracą przytomności. Insulina immunologiczna na czczo jest często podwyższona.

Ważne w diagnozie G. ma test funkcjonalny z postem przez 18-24 godzin, licząc od ostatniego wieczornego posiłku, i test z wyznaczeniem niskokalorycznej diety bogatej w białka, ale z ostrym ograniczeniem węglowodanów i tłuszczów, przez 72 godziny. Podczas takiego testu pacjent otrzymuje 200 g mięsa, 200 g twarogu, 30 g oliwy, 50 g chleba, 500 g warzyw (z wyjątkiem ziemniaków i roślin strączkowych). Codzienne badanie krwi na zawartość cukru na pusty żołądek iw ciągu dnia. U pacjentów z G. zwykle zawartość cukru we krwi zmniejsza się do 50 mg% i poniżej.

Próbki tolerancji glukozy i insuliny u pacjentów z G. mogą dawać różne wyniki, więc nie mają wartości diagnostycznej.

Przeprowadzić testy pod kątem wrażliwości na tolbutamid i leucynę. Po dożylnym podaniu 1 g tolbutamidu lub leucyny (200 mg na 1 kg masy ciała, możliwe jest per os), zwiększenie insuliny immunoreaktywnej i zmniejszenie stężenia cukru we krwi pacjentów.

Leczenie

Leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie i zapobieganie hipoglikemii. Zalecane częste posiłki z pełną zawartością białka w żywności i równomierną dystrybucją węglowodanów w ciągu dnia.

W G., w połączeniu z nadwrażliwością na leucynę, konieczne jest ograniczenie spożycia produktów zawierających leucynę (produkty mleczne). Pacjenci ze spontaniczną hipoglikemią są zalecani do częstych posiłków, aw ciężkich przypadkach leki są przepisywane glukokortykoidami, czasami ACTH, glukagon, adrenalina.

W łagodnych nowotworach trzustki, pacjenci z niepełną resekcją gruczołu, w nowotworach złośliwych - rozszerzone trzustki (patrz).

Hiperinsulinizm u dzieci

Hiperinsulinizm u dzieci, podobnie jak u dorosłych, manifestuje stany hipoglikemii o różnym nasileniu. Jednakże, stany hipoglikemiczne u dzieci pojawiają się przy niższej zawartości glukozy we krwi niż u dorosłych. Przy częstych powtarzających się warunkach hipoglikemii u dzieci szybszych niż u dorosłych, zaburzona jest psychika (prawdziwe zaburzenia z powodu ciężkiej hipoglikemii o nieodwracalnym przebiegu i fałszywe, które są pod wpływem leczenia).

Mechanizm rozwoju funkcjonalnego G. u dzieci urodzonych przez kobiety z cukrzycą nie jest jednoznaczny. Uważa się, że płód jest odpowiedzią kompensacyjną na hiperglikemię u matki; 60-80% dzieci urodzonych przez kobiety z cukrzycą znajduje się w G. Te dzieci mają hiperplazję komórek trzustkowych. Po urodzeniu poziom glukozy szybko spada, a po 1-2 godzinach u noworodka może wystąpić stan hipoglikemii. Niska zawartość glukozy i wolnych kwasów tłuszczowych we krwi wynika z hamującego działania insuliny na lipolizę. Te dzieci mają nadwagę z powodu anabolicznego działania insuliny. U kobiet z cukrzycą wykrytą podczas ciąży zwiększa się aktywność insuliny w surowicy krwi, u noworodków matek chorych na cukrzycę odpowiedź insulinowa na glukozę jest bardziej wyraźna niż u dzieci urodzonych przez zdrowe kobiety.

Objawy patognomoniczne G. u noworodków są nieobecne. Napady padaczkowe, sinica, zatrzymanie oddechu i stan letargu mogą wystąpić u dzieci z uszkodzeniami wewnątrzczaszkowymi, posocznicą, chorobami płuc, hipokalcemią i innymi zaburzeniami metabolicznymi. Rozpoznanie G. ustala się na podstawie zawartości cukru we krwi (20 mg% lub mniej u dziecka o prawidłowej masie urodzeniowej).

G., powstający pod wpływem bodźców pokarmowych, musi być odróżniony od wrodzonej nietolerancji na fruktozę, z obniżeniem hipoglikemii nie związanej z G. Ta rzadka choroba jest charakterystyczna dla dzieciństwa i przejawia się w rozwoju ciężkich stanów hipoglikemicznych i wymiotach po spożyciu produktów zawierających fruktozę. Jest to spowodowane wrodzonym niedoborem aldolazy fruktozy-1-fosforanu, który prowadzi do akumulacji fruktozy-1-fosforanu w wątrobie. Wykluczenie pokarmów zawierających fruktozę eliminuje hipoglikemię. U dzieci z ciężką erytroblastozą może również rozwinąć się funkcja G; jego przyczyna nie jest jasna. G. rozwija się u dzieci z otyłością egzogenną pod względem konstytucyjnym. Współczynnik wydzielania insuliny u tych pacjentów jest zwiększony. Badanie immunoreaktywnej insuliny może w pewnym stopniu scharakteryzować stan funkcjonalny wyspiarskiego aparatu chorego dziecka: im bardziej wyraźna jest otyłość, tym wyższa jest zawartość immunoreaktywnej insuliny we krwi.

U otyłych dzieci chorych na cukrzycę we wczesnym stadium rozwoju insulina na czczo na czczo jest wyższa niż u zdrowych dzieci oraz u dzieci z otyłością bez cukrzycy, czasami ponad 3 razy.

Współczynnik wydzielania insuliny u tych pacjentów jest mniejszy niż u zdrowych, co wskazuje na względną G.

Leczenie G. u dzieci zależy od formy. W łagodnych guzach trzustki wykonuje się niecałkowitą resekcję, aw nowotworach złośliwych wykonuje się rozszerzoną trzustkę. W przypadkach wrodzonej nietolerancji fruktozy, wyłączenie zawierających ją produktów spożywczych. Kiedy G. u dzieci jest związany z innymi chorobami - leczenie choroby podstawowej.

Bibliografia: Nikolaev OV i Weinberg E.G. Insulom, M., 1968, bibliogr.; Przewodnik po endokrynologii, wyd. B.V. Aleshina i wsp., M., 1973; Hardy J. D. Guzy komórek wysp trzustkowych, Amer. J. med. Sci., V. 246, str. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Zbiorowy przegląd, hiperinsulinizm i guzy komórek trzustkowych trzustki z 398 zarejestrowanymi guzami, Int. Abstr. Surg., V. 90, str. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Wydzielające insulinę nowotwory trzustki, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, str. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Historia naturalna cukrzycy, New Engl. J. Med., V. 274, str. 815, 1966; Podręcznik endokrynologii, wyd. R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

Hiperinsulinizm

Hiperinsulinizm jest zespołem klinicznym charakteryzującym się wzrostem poziomu insuliny i obniżeniem poziomu cukru we krwi. Hipoglikemia prowadzi do osłabienia, zawrotów głowy, zwiększonego apetytu, drżenia, pobudzenia psychoruchowego. W przypadku braku szybkiego leczenia rozwija się śpiączka hipoglikemiczna. Diagnoza przyczyn tego stanu opiera się na cechach obrazu klinicznego, danych z badań czynnościowych, dynamicznym pomiarze glikemii, badaniu ultrasonograficznym lub tomograficznym trzustki. Leczenie guzów trzustki - chirurgiczne. W przypadku dodatkowego zespołu trzustkowego, leczona jest główna choroba, zalecana jest specjalna dieta.

Hiperinsulinizm

Hiperinsulinizm (choroba hipoglikemii) jest wrodzonym lub nabytym stanem patologicznym, w którym rozwija się absolutna lub względna hiperinsulinemia endogenna. Oznaki tej choroby po raz pierwszy opisał na początku XX wieku amerykański lekarz Harris i chirurg domowy Oppel. Wrodzony hiperinsulinizm występuje dość rzadko - 1 przypadek na 50 000 noworodków. Nabyta postać choroby rozwija się w wieku 35-50 lat i częściej dotyka kobiety. Choroba hipoglikemiczna występuje z okresami braku poważnych objawów (remisji) i z okresami rozwiniętego obrazu klinicznego (nawroty hipoglikemii).

Przyczyny hiperinsulinizmu

Wrodzone nieprawidłowości są spowodowane nieprawidłowościami rozwojowymi płodu, opóźnieniem wzrostu płodu i mutacjami w genomie. Przyczyny nabytej choroby hipoglikemicznej dzielą się na trzustkowe, co prowadzi do rozwoju absolutnej hiperinsulinemii i nie-trzustkowych, powodując względny wzrost poziomu insuliny. Postać trzustki choroby występuje w nowotworach złośliwych lub niezłośliwych, jak również w przeroście komórek beta trzustki. Postać bez trzustki rozwija się w następujących warunkach:

• Zaburzenia w trybie zasilania. Wydłużony post, zwiększona utrata płynów i glukoza (biegunka, wymioty, laktacja), intensywne ćwiczenia bez spożywania pokarmów zawierających węglowodany powodują gwałtowny spadek poziomu cukru we krwi. Nadmierne spożycie rafinowanych węglowodanów zwiększa poziom cukru we krwi, co stymuluje czynną produkcję insuliny.
• Uszkodzenia wątroby o różnej etiologii (rak, tłuszczowa hepatoza, marskość) prowadzą do obniżenia poziomu glikogenu, zaburzeń procesów metabolicznych i występowania hipoglikemii.
• Niekontrolowane przyjmowanie leków obniżających stężenie glukozy w cukrzycy (pochodne insuliny, pochodne sulfonylomocznika) powoduje hipoglikemię wywołaną lekami.
• Choroby endokrynologiczne prowadzące do obniżenia poziomu hormonów insuliny (ACTH, kortyzolu): przysadka przysadkowa, obrzęk śluzowaty, choroba Addisona.
• Brak enzymów zaangażowanych w metabolizm glukozy (fosforylazę wątrobową, insulinazę nerkową, glukozo-6-fosfatazę) powoduje względny hiperinsulinizm.

Patogeneza

Glukoza jest głównym składnikiem odżywczym ośrodkowego układu nerwowego i jest niezbędna do normalnego funkcjonowania mózgu. Zwiększone poziomy insuliny, nagromadzenie glikogenu w wątrobie i hamowanie glikogenolizy prowadzą do obniżenia poziomu glukozy we krwi. Hipoglikemia powoduje zahamowanie procesów metabolicznych i energetycznych w komórkach mózgowych. System sympatia-nadnercza jest stymulowany, wzrasta wytwarzanie katecholamin i rozwija się atak hiperinsulinizmu (tachykardia, drażliwość i uczucie strachu). Naruszenie procesów redoks w ciele prowadzi do zmniejszenia zużycia tlenu przez komórki kory mózgowej i rozwoju niedotlenienia (senność, ospałość, apatia). Dalszy niedobór glukozy powoduje zaburzenie wszystkich procesów metabolicznych w organizmie, wzrost przepływu krwi w strukturach mózgu i skurcz naczyń obwodowych, co może prowadzić do zawału serca. Zaangażowanie starożytnych struktur mózgu (rdzenia i śródmózgowia, mostu) w proces patologiczny, rozwijają się stany konwulsyjne, podwójne widzenie, jak również upośledzona czynność oddechowa i sercowa.

Klasyfikacja

W klinicznej endokrynologii najczęściej stosuje się klasyfikację hiperinsulinemii w zależności od przyczyn choroby:

1. Pierwotny hiperinsulinizm (trzustkowy, organiczny, bezwzględny) jest konsekwencją procesu nowotworowego lub hiperplazji komórek beta aparatu trzustkowego trzustki. Zwiększony poziom insuliny w 90% przyczynia się do łagodnych nowotworów (insulinoma), rzadziej - złośliwych (rak). Hiperinsulinemia organiczna występuje w ciężkiej postaci z wyraźnym obrazem klinicznym i częstymi epizodami hipoglikemii. Ostry spadek poziomu cukru we krwi występuje rano, związane z pomijaniem posiłków. Dla tej postaci choroby charakterystyczna jest triada Whipple'a: objawy hipoglikemii, gwałtowny spadek poziomu cukru we krwi i złagodzenie ataków poprzez wprowadzenie glukozy.
2. Wtórny hiperinsulinizm (funkcjonalny, względny, pozatrzustkowy) wiąże się z deficytem przeciwwłasnych hormonów, uszkodzeniem układu nerwowego i wątroby. Atak hipoglikemii następuje z przyczyn zewnętrznych: głodu, przedawkowania leków hipoglikemizujących, intensywnego wysiłku fizycznego, szoku psycho-emocjonalnego. Zaostrzenia choroby występują nieregularnie, praktycznie niezwiązane z przyjmowaniem pokarmu. Codzienny głód nie powoduje rozległych objawów.

Objawy hiperinsulinizmu

Obraz kliniczny choroby hipoglikemicznej wynika z obniżenia poziomu glukozy we krwi. Rozwój ataku rozpoczyna się od wzrostu apetytu, pocenia się, osłabienia, tachykardii i głodu. Stany paniki dołączają później: uczucie strachu, alarmu, drażliwości, drżenia kończyn. Wraz z dalszym rozwojem napadu nastąpiła dezorientacja w przestrzeni, podwójne widzenie, parestezja (drętwienie, mrowienie) w kończynach, aż do wystąpienia napadów. W przypadku braku leczenia dochodzi do utraty przytomności i śpiączki hipoglikemicznej. Okres międzywyznaniowy przejawia się zmniejszoną pamięcią, chwiejnością emocjonalną, apatią, upośledzoną wrażliwością i drętwieniem kończyn. Częste posiłki bogate w łatwo przyswajalne węglowodany, powodują wzrost masy ciała i rozwój otyłości.

We współczesnej praktyce istnieją 3 stopnie hiperinsulinizmu, w zależności od ciężkości choroby: łagodnej, umiarkowanej i ciężkiej. Łagodny stopień przejawia się brakiem symptomatologii okresu międzyprzedsionkowego i organicznym uszkodzeniem kory mózgowej. Zaostrzenia choroby występują mniej niż 1 raz w miesiącu i są szybko zatrzymywane przez leki lub słodkie pokarmy. Przy umiarkowanej ciężkości napady występują częściej 1 raz w miesiącu, utrata przytomności i rozwój śpiączki są możliwe. Okres międzyprzedmiotowy charakteryzuje się niewielkimi zaburzeniami zachowania (zapominanie, zmniejszone myślenie). Ciężka rozwija się z nieodwracalnymi zmianami w korze mózgowej. W takim przypadku ataki często występują i kończą się utratą przytomności. W okresie międzywyznaniowym pacjent jest zdezorientowany, pamięć jest ostro zmniejszona, dochodzi do drżenia kończyn, charakteryzujących się ostrą zmianą nastroju i drażliwością.

Powikłania hiperinsulinizmu

Komplikacje można podzielić na wczesne i późne. Wczesne powikłania, które pojawiają się w ciągu najbliższych godzin po ataku, obejmują udar, zawał mięśnia sercowego z powodu gwałtownego spadku metabolizmu mięśnia sercowego i mózgu. W ciężkich sytuacjach rozwija się śpiączka hipoglikemiczna. Późne powikłania pojawiają się po kilku miesiącach lub latach od wystąpienia choroby i charakteryzują się upośledzoną pamięcią i mową, parkinsonizmem, encefalopatią. Brak wczesnego rozpoznania i leczenia choroby prowadzi do zmniejszenia funkcji endokrynnej trzustki i rozwoju cukrzycy, zespołu metabolicznego, otyłości. Wrodzony hiperinsulinizm w 30% przypadków prowadzi do przewlekłego niedotlenienia mózgu i zmniejszenia pełnego rozwoju umysłowego dziecka.

Rozpoznanie hiperinsulinizmu

Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym (utrata przytomności, drżenie, pobudzenie psychomotoryczne), historii choroby (czas wystąpienia ataku, jego związek z przyjmowaniem pokarmu). Endokrynolog wyjaśnia obecność chorób współistniejących i dziedzicznych (tłuszczowa hepatoza, cukrzyca, zespół Itsenko-Cushinga), a następnie przydziela badania laboratoryjne i instrumentalne. Pacjent otrzymuje codziennie pomiar stężenia glukozy we krwi (profil glikemiczny). Przy ujawnianiu odchyleń przeprowadzaj testy funkcjonalne. Test na czczo służy do diagnostyki różnicowej pierwotnego i wtórnego hiperinsulinizmu. Podczas testu mierzony jest peptyd C, immunoreaktywna insulina (IRI) i poziom glukozy we krwi. Wzrost tych wskaźników wskazuje na organiczny charakter choroby.

W celu potwierdzenia trzustkowej etiologii choroby przeprowadza się testy wrażliwości na tolbutamid i leucynę. Wykazano pozytywne wyniki testów funkcjonalnych, ultradźwięków, scyntygrafii i rezonansu magnetycznego trzustki. W przypadku wtórnego hiperinsulinizmu w celu wykluczenia nowotworów innych narządów wykonuje się ultradźwięki jamy brzusznej i MRI mózgu. Diagnozę różnicową choroby hipoglikemicznej przeprowadza się za pomocą zespołu Zollingera-Ellisona, początków rozwoju cukrzycy typu 2, chorób neurologicznych (epilepsja, nowotwory mózgu) i psychicznych (stanów nerwicopodobnych, psychozy).

Leczenie hiperinsulinizmu

Taktyka leczenia zależy od przyczyny hiperinsulinemii. W przypadku genetyki organicznej wskazane jest leczenie chirurgiczne: częściowa resekcja trzustki lub całkowite wycięcie trzustki, wyłuszczenie nowotworu. Wielkość interwencji chirurgicznej zależy od lokalizacji i wielkości guza. Po zabiegu zwykle stwierdza się przejściową hiperglikemię wymagającą korekty medycznej i diety o niskiej zawartości węglowodanów. Normalizacja wskaźników następuje miesiąc po interwencji. W przypadku nieoperacyjnych guzów przeprowadza się terapię paliatywną, aby zapobiec hipoglikemii. W przypadku nowotworów złośliwych dodatkowo wskazana jest chemioterapia.

Funkcjonalny hiperinsulinizm w pierwszej kolejności wymaga leczenia podstawowej choroby, która spowodowała zwiększoną produkcję insuliny. Wszystkim pacjentom przypisuje się zbilansowaną dietę z umiarkowanym spadkiem spożycia węglowodanów (100-150 gramów na dzień). Korzystne są złożone węglowodany (pieczywo żytnie, makaron z pszenicy durum, pełnoziarniste zboża, orzechy). Posiłki powinny być ułamkowe, 5-6 razy dziennie. Ze względu na to, że okresowe ataki powodują rozwój stanów paniki u pacjentów, zaleca się konsultację psychologa. Wraz z rozwojem ataku hipoglikemii pokazano zastosowanie łatwo przyswajalnych węglowodanów (słodka herbata, słodycze, biały chleb). W przypadku braku świadomości konieczne jest dożylne podanie 40% roztworu glukozy. W przypadku drgawek i wyraźnego pobudzenia psychoruchowego wskazane są zastrzyki środków uspokajających i uspokajających. Leczenie ciężkich ataków hiperinsulinizmu wraz z rozwojem śpiączki odbywa się na oddziale intensywnej terapii z terapią infuzyjną detoksykacji, wprowadzeniem glukokortykoidów i adrenaliny.

Prognozy i zapobieganie

Zapobieganie hipoglikemii obejmuje zrównoważoną dietę w odstępach 2-3 godzin, picie wystarczającej ilości wody pitnej, unikanie złych nawyków, a także kontrolowanie poziomu glukozy. Aby utrzymać i poprawić procesy metaboliczne w organizmie, zaleca się umiarkowane ćwiczenia zgodnie z dietą. Prognozy dotyczące hiperinsulinizmu zależą od stopnia zaawansowania choroby i przyczyn insulinemii. Usunięcie łagodnych nowotworów w 90% przypadków zapewnia powrót do zdrowia. Nieoperacyjne i złośliwe nowotwory powodują nieodwracalne zmiany neurologiczne i wymagają stałego monitorowania stanu pacjenta. Leczenie podstawowej choroby o charakterze czynnościowym hiperinsulinemii prowadzi do regresji objawów i późniejszego wyzdrowienia.

Hiperinsulinizm: przyczyny, objawy, leczenie

Produkcja insuliny w organizmie człowieka jest regulowana przez pracę trzustki, wysepki Langerhansa są odpowiedzialne za wytwarzanie tej substancji. Nadmierne uwalnianie hormonu do krwi wskazuje na rozwój patologii zwanej hiperinsulinizmem, w której gwałtownie spada poziom cukru we krwi. Hiperinsulinizm występuje u dzieci i dorosłych, jest bardzo trudny do zniesienia, leczony jest przez długi czas.

Formy choroby

Charakter kursu odróżnia chroniczną postać choroby od ostrej. Przewlekły przebieg patologii często kończy się apatią, zmniejszeniem percepcji umysłowej, osłabieniem, śpiączką. Praca wszystkich narządów i systemów jest zakłócona. Na podstawie tego, co spowodowało patologię, rozróżnij:

• trzustkowy (pierwotny), organiczny hiperinsulinizm;
• pozatrzustkowy (wtórny), funkcjonalny hiperinsulinizm.

Pierwotny rozwój choroby jest spowodowany nieprawidłowym funkcjonowaniem trzustki, rozwojem niektórych patologii tego narządu. W tym czasie, jako wtórny występuje w wyniku przewlekłych chorób każdego narządu. Choroba może wpływać na mały obszar trzustki, mieć charakter ogniskowy lub całkowicie obejmować strefy wysepek.

Diagnozując postać patologii, specjaliści w ciągu dnia monitorują stan pacjenta, pobierają krew i mocz do analizy, określają glikemię z cukrem, pobierają próbki na adrenalinę, insulinę. Ponadto, w przypadku organicznej postaci patologii nagłe wytwarzanie insuliny nie jest regulowane i nie jest kompensowane przez mechanizmy hipoglikemiczne. Dzieje się tak, ponieważ praca układu neuroendokrynnego jest zakłócona, powstaje niedobór glukozy.

Każda forma choroby jest bardzo niebezpieczna, wymaga natychmiastowej interwencji specjalistów, szybkiego, prawidłowego leczenia. Bez doświadczonego lekarza i specjalnej diagnostyki nie można postawić diagnozy.

Przyczyny

Choroba może wystąpić w każdym wieku, nawet u noworodków. Ten rodzaj patologii jest niebezpieczny, hiperinsulinizm trzustki występuje z wielu powodów:

• choroby ośrodkowego układu nerwowego;
• porażka wysepek Langerhansa przez nowotwór, pochodzenia złośliwego i łagodnego;
• rozlany rozrost (guz) trzustki;
• rozwój cukrzycy;
• otyłość;
• zaburzenia metaboliczne;
• choroby endokrynologiczne.

Wtórną postać choroby wywołują choroby wątroby, układu trawiennego, pęcherzyka żółciowego. Brak jest takiego cukru we krwi, który jest nieodłącznie związany z niektórymi chorobami endokrynologicznymi, zaburzonym metabolizmem, długotrwałym głodzeniem i ciężką pracą fizyczną. Wraz z faktem, że wszystkie powody są mniej lub bardziej zrozumiałe, lekarze podkreślają, że dlaczego rozwój onkologii na trzustce wciąż pozostaje niewyjaśniony. Nie jest jasne, co prowadzi do ogólnej klęski, do częściowej.

Symptomatologia

W zależności od tego, dlaczego występuje hiperinsulinizm, objawy mogą się różnić. Oprócz niskiego poziomu cukru we krwi, lekarze wysyłają:

• ból głowy;
• ciągłe zmęczenie;
• słabość;
• senność;
• bladość
• ogólne złe samopoczucie;
• ciągłe uczucie głodu;
• drżące kończyny;
• zwiększone podrażnienie;
• omdlenie;
• drgawki;
• spadek ciśnienia;
• zwiększone pocenie;
• obniżenie temperatury ciała;
• kołatanie serca;
• uczucie strachu;
• stany depresyjne;
• stan dezorientacji.

W zależności od postaci choroby, na przykład w funkcjonalnym hiperinsulinizmie, objawy mogą być bardziej zaawansowane. W każdym przypadku niektóre objawy są lepsze od innych lub występują razem. Hiperinsulinizm u dzieci nie jest tak wyraźny, ale w każdym przypadku jest zauważalny, wymaga diagnozy i leczenia, a patologia będzie stopniowo zwiększać się, wywołując bardziej rozległe objawy. Tak więc, jeśli rozpoczniesz chorobę, objawy wkrótce będą tak wyraźne, że stan klinicznej śpiączki jest możliwy.

Wrodzony hiperinsulinizm

Współczesna medycyna coraz częściej używa terminu hiperinsulinizm wrodzony, u noworodków i niemowląt występuje patologia. Przyczyny patologii pozostają niezbadane, więc lekarze zakładają, że wpływa ona na ubogie dziedziczenie, defekt genetyczny. Ta forma jest również nazywana hiperinsulinizmem idiopatycznym, jej objawy są również słabo wyrażone.

Jak udzielać pierwszej pomocy

Będąc blisko osoby, która doszła do ostrego uwolnienia dużej ilości insuliny do krwi, nie należy wpadać w panikę. Aby złagodzić stan pacjenta, usunąć podstawowe objawy ataku, trzeba dać pacjentowi słodki cukierek, wlać słodką herbatę. Jeśli stracisz przytomność, natychmiast wstrzyknij glukozę.

Gdy stan się poprawi i nie będzie żadnych oczywistych oznak powtórzeń, pacjent powinien zostać natychmiast zabrany do szpitala lub wezwany do domu specjalista. Bez uwagi, takiego zjawiska nie można pozostawić, dana osoba potrzebuje leczenia, ewentualnie nagłej hospitalizacji, należy to zrozumieć.

Leczenie

Natychmiast po zainstalowaniu prawidłowej diagnozy lekarz zalecił leczenie farmakologiczne, ale dotyczy to najłagodniejszych postaci patologii. Najczęściej zabieg ogranicza się do zabiegu chirurgicznego, usuwa się guz lub wraz z nim pewną część trzustki. Po przepisaniu przywraca funkcjonalność trzustki i innych narządów, leków medycznych.

Jeśli obserwuje się funkcjonalny hiperinsulinizm, leczenie początkowo koncentruje się na eliminacji wywoływania patologii i zmniejszaniu tych objawów.

Moc

W leczeniu patologii funkcjonalnej postaci choroby biorą pod uwagę ciężkość choroby, możliwość komplikacji w pracy innych narządów, złożoność leczenia. Wszystko to prowadzi do tego, że pacjentom zaleca się specjalną dietę, której w żadnym przypadku nie można złamać. Pokarm w hiperinsulinizmie powinien być ściśle zrównoważony, nasycony złożonymi węglowodanami. Pobór pokarmu rozciąga się 5-6 razy dziennie.

Zapobieganie

Doświadczeni eksperci twierdzą, że obecnie nie są znane środki zapobiegające występowaniu i wzrostowi komórek nowotworowych na trzustce. Zaleca się jednak wspieranie ciała jako całości, unikając występowania prowokacji patologicznych:

• poruszać się aktywnie;
• dobrze się odżywiać, nie przejadać;
• prowadzić odpowiedni styl życia;
• zapobiec obrażeniom psychicznym;
• nie pozwalaj na ciągłe fizyczne i emocjonalne przeciążenia;
• Nie należy stosować leków obniżających poziom cukru we krwi, bez odpowiednich zaleceń lekarza.

Jeśli jednak nie można uniknąć takiej patologii, szczególnie w przypadku noworodków, osoby cierpiące na tę chorobę należy niezwłocznie skierować do szpitala. Spełnianie wszystkich wymagań i zaleceń specjalistów, uzgadnianie proponowanych metod leczenia. Tylko w ten sposób leczenie hiperinsulinizmu będzie skuteczne i uniknie się nawrotów w przyszłości. Należy pamiętać, że według statystyk, 10% tych pacjentów umiera, z powodu przedwczesnego poszukiwania profesjonalnej pomocy, zaniedbania patologii, odmowy podczas leczenia.

Czym jest hiperinsulinizm?

Hiperinsulinizm jest niebezpieczną chorobą, która jest nadmiarem insuliny w ciele (bezwzględnym lub względnym) i towarzyszy jej obniżenie poziomu glukozy we krwi. Ta patologia jest dość rzadka: 1 na 50 000 osób cierpi na hiperinsulinizm. Konsekwencje choroby to zaburzenia neurologiczne, zaburzenia psychiczne, aktywność konwulsyjna. Rozważ przyczyny choroby, jej objawy i metody leczenia.

Hiperinsulinizm. Co to jest?

Hiperinsulinizm (lub choroba hipoglikemiczna) występuje, gdy nadmierne wydzielanie hormonu insuliny występuje w komórkach trzustki. Czasami choroba ta nazywana jest "cukrzycą".

Jak wiadomo, glukoza jest głównym składnikiem odżywczym dla ośrodkowego układu nerwowego, a zwłaszcza dla mózgu.

A gdy z różnych powodów wzrasta stężenie insuliny, glikogen gromadzi się w tkankach wątroby, a glikogenoliza zwalnia, a wartości glukozy we krwi spadają.

Według ICD-10 hiperinsulinizm to kod E16.1. Patologia może być wrodzona lub nabyta (najczęściej chorują kobiety w średnim i starszym wieku).

Hiperinsulinizm: objawy i manifestacja

Kompleks objawów hiperinsulinizmu został po raz pierwszy opisany w 1924 r., Jednocześnie i niezależnie od siebie, przez rosyjskiego chirurga V. Oppela i amerykańskiego lekarza S. Harrisa.

Pierwszymi objawami choroby mogą być:

• Zwiększony głód.
• Słabość
• Tachykardia.
• Wzmocniona praca gruczołów potowych.

Ważne jest, aby nie ignorować tych objawów, które charakteryzują łagodny stopień zaawansowania choroby, w celu potwierdzenia rozpoznania na czas rozpoczęcia leczenia.

Umiarkowanej hipoglikemii mogą towarzyszyć:

• Niepokój.
• Nieuzasadniony strach.
• Nadmierny temperament.
• Drżenie

W przyszłości, wraz z rozwojem choroby, pojawia się dezorientacja w przestrzeni, upośledzenie pamięci, utrata przytomności, drgawki. Jest to trudny etap hiperinsulinizmu. Czasami, bez zapewnienia terminowej opieki medycznej, pacjent może rozwinąć śpiączkę hipoglikemiczną.

W okresie między atakami objawy zależą od stadium schorzenia: w łagodnej postaci jest to niestabilność emocjonalna, upośledzenie pamięci, czasem drętwienie kończyn, w ciężkiej postaci - zaburzenia mowy, encefalopatia, parkinsonizm.

Ataki choroby występują zwykle po głodzie lub rano na czczo. Może to również przyczynić się do stresu emocjonalnego lub fizycznego. Dlaczego są skoki we krwi, przeczytaj artykuł.

Zwykle na początku ataku osoba czuje się słabo, drży, ma uczucie głodu, a także strach. Pocenie się, wzmożone pobudzenie psychiczne, drgawki, utrata przytomności i śpiączka mogą wystąpić później.

U osób cierpiących na hiperinsulinizm, szybko wzrasta masa ciała i może rozwinąć się otyłość. Wynika to z częstych posiłków zawierających szybkie węglowodany. Ważne jest również, aby pamiętać, że istnieją pokarmy, które zwiększają poziom cukru we krwi i zmniejszają stężenie cukru.

Przyczyny hiperinsulinizmu

Nabyta postać patologii jest spowodowana takimi czynnikami:

• Guzy na wysepkach Langerhansa.
• Inne nowotwory syntetyzujące substancje insulinopodobne.
• Guzy tkanki łącznej, które pochłaniają glukozę.
• Nadmierne stosowanie leków obniżających poziom cukru w ​​cukrzycy.
• Endokrynopatie powodujące zmniejszenie ACTH, kortyzolu.
• Ograniczenie procesu syntezy hormonów wewnątrzpłytkowych.
• Naruszenia wątroby, trzustki.
• Zmienianie nawyków żywieniowych.

W zależności od przyczyn patologii hiperinsulinizm dzieli się na pierwotny i wtórny. Typ pierwotny obejmuje patologie spowodowane przez procesy nowotworowe i typ wtórny - stany związane z brakiem hormonów wewnątrzsercowych, zmianami w wątrobie i ośrodkowym układzie nerwowym.

Hiperinsulinizm u dzieci

Warunkami rozwoju wrodzonej hipoglikemii są wewnątrzmaciczne zaburzenia płodowe lub mutacje genetyczne.

U większości dzieci objawy choroby pojawiają się w ciągu pierwszego roku i pół roku. Takie dzieci zwykle rodzą się duże z powodu anabolicznego działania insuliny w macicy, pomimo faktu, że cukrzyca matki nie jest diagnozowana, tj. bez cukrzycy ciążowej. Aby uzyskać informacje na temat przebiegu ciąży u kobiety chorej na cukrzycę, przeczytaj artykuł.

Wrodzony hiperinsulinizm jest niebezpieczną patologią, ponieważ hipoglikemia we wczesnym wieku może prowadzić do zgonu dziecka lub ciężkiego upośledzenia układu nerwowego.

Objawy patologii u noworodków są następujące:

• Bezdech (niewydolność oddechowa).
• Więźliwość, także podczas ssania.
• Senność.
• Napady padaczkowe (jeden z pierwszych objawów hipoglikemii).

Później dodawane są inne objawy właściwe chorym z tą diagnozą.

Wrodzony hiperinsulinizm rozpoznawany w okresie noworodkowym, najczęściej jest przejściowy. Współczesna medycyna może zapobiegać przewlekłym powikłaniom o charakterze neurologicznym.

Hiperinsulinizm: diagnoza

Rozpoznanie hiperinsulinizmu jest ustalane przez wykwalifikowanego lekarza, który bierze pod uwagę historię i objawy.

Specjalista identyfikuje możliwe procesy patologiczne wykorzystujące wyniki różnych badań laboratoryjnych i sprzętowych, w tym:

• Określenie profilu glikemicznego pacjenta (wskaźnik poziomu cukru we krwi).
• Próba z postem.
• Badania nad reakcjami organizmu na leucynę i tolbutamid.
• Scyntygrafia trzustki metodą ultrasonograficzną.
• MRI mózgu.

W zależności od decyzji lekarza, są przeprowadzane i inne metody badania.

Leczenie hiperinsulinizmu

Głównym zadaniem w leczeniu hiperinsulinizmu jest osiągnięcie i utrzymanie prawidłowego wskaźnika poziomu glukozy we krwi.

W okresie badania w większości przypadków pacjenci otrzymują ciągły dożylny roztwór glukozy. Aby to zrobić, pacjenci często instalują cewnik żylny.

Z funkcjonalnym hiperinsulinizmem zaleca się stosowanie diety, która implikuje ułamkową dietę z ograniczeniem węglowodanów.

Pacjentom przepisano kortykosteroidy (na przykład prednizolon).

Podczas napadów dożylny podaje się 40% roztwór glukozy.

W hiperinsulinizmie wywołanym przez guzy wskazana jest interwencja chirurgiczna.

Zapobieganie

Chirurgiczne leczenie łagodnych guzów w 90% przypadków przebiega pomyślnie i prowadzi do wyzdrowienia. Nieoperacyjne lub złośliwe nowotwory wymagają systematycznego monitorowania wydajności pacjenta.

Środki zapobiegawcze dla pacjentów to:

• Harmonogram diety i posiłków.
• Eliminacja alkoholu i produktów zawierających alkohol oraz narkotyków.
• Zaprzestanie palenia.
• Kontrola za pomocą glukometru wskaźników poziomu cukru we krwi (normalna glikemia na czczo wynosi od 3,3 do 5,5 mmol / l).
• Umiarkowane ćwiczenia.

Przy wszystkich zaleceniach lekarza pacjenci z hiperinsulinizmem mogą prowadzić pełne życie.

Bezwzględny wzrost insuliny we krwi lub hiperinsulinizm: objawy, rozpoznanie i leczenie

Hiperinsulinizm jest chorobą występującą w postaci hipoglikemii, która stanowi przekroczenie normy lub bezwzględny wzrost poziomu insuliny we krwi.

Nadmiar tego hormonu powoduje bardzo silny wzrost zawartości cukru, co prowadzi do niedoboru glukozy, a także powoduje głód tlenu w mózgu, co prowadzi do upośledzenia aktywności nerwowej.

Początek i objawy

Ta choroba występuje częściej u kobiet i występuje między 26 a 55 rokiem życia. Ataki hipoglikemii z reguły objawiają się rano po dość długim poście. Choroba może być funkcjonalna i objawia się o tej samej porze dnia, jednak po spożyciu węglowodanów.

Nie tylko przedłużające się głodzenie może wywołać hiperinsulinizm. Innym ważnym czynnikiem w przejawianiu choroby może być różny wysiłek fizyczny i doświadczenia psychiczne. U kobiet powtarzające się objawy choroby mogą występować tylko w okresie przedmiesiączkowym.

Objawy hiperinsulinizmu są następujące:

• ciągły głód;
• zwiększone pocenie;
• ogólne osłabienie;
• tachykardia;
• bladość
• parestezja;
• diplopia;
• niewytłumaczalne uczucie strachu;
• pobudzenie umysłowe;
• drżenie rąk i drżenie kończyn;
• niemotywowane akcje;
• dyzartria.

Objawy te są jednak początkowe, a jeśli ich nie leczą i nadal będą ignorować chorobę, konsekwencje mogą być poważniejsze.

Absolutny hiperinsulinizm objawia się następującymi objawami:

• nagła utrata przytomności;
• śpiączka z hipotermią;
• śpiączka z hyporefleksją;
• konwulsje toniczne;
• konwulsje kliniczne.

Takie ataki zwykle występują po nagłej utracie przytomności.

Przed atakiem pojawiają się następujące symptomy:

• zmniejszona wydajność pamięci;
• niestabilność emocjonalna;
• całkowita obojętność wobec innych;
• utrata znajomości umiejętności;
• parestezja;
• objawy piramidalnej niewydolności;
• odruchy patologiczne.

Przyczyny

Przyczyny przyczyn hiperinsulinizmu u dorosłych i dzieci są podzielone na dwie formy choroby:

• trzustkowy. Ta forma choroby rozwija absolutną hiperinsulinemię. Występuje zarówno w nowotworach złośliwych, jak i łagodnych, a także w przeroście komórek beta trzustki;
• nie trzustkowy. Ta forma choroby powoduje podwyższony poziom insuliny.

Nie-trzustkowa postać choroby rozwija się w następujących warunkach:

• choroby endokrynologiczne. Prowadzą one do zmniejszenia stężenia hormonów insuliny;
• uszkodzenie wątroby o różnej etiologii. Choroby wątroby prowadzą do obniżenia poziomu glikogenu, a także zakłócają procesy metaboliczne i są związane z rozwojem hipoglikemii;
• brak enzymów bezpośrednio zaangażowanych w procesy odpowiedzialne za wymianę glukozy. Prowadzi do względnego hiperinsulinizmu;
• niekontrolowane przyjmowanie leków mających na celu obniżenie poziomu cukru w ​​cukrzycy. Może powodować medyczną hipoglikemię;
• zaburzenia odżywiania. Ten stan obejmuje: przedłużone okresy postu, zwiększoną utratę płynów i glukozy (z powodu wymiotów, laktacji, biegunki), zwiększoną aktywność fizyczną bez jedzenia pokarmów zawierających węglowodany, co powoduje gwałtowny spadek poziomu cukru we krwi, spożywanie wystarczająco dużej ilości oczyszczonych węglowodanów, co znacznie zwiększa poziom cukru we krwi.
  

Patogeneza

Glukoza jest prawdopodobnie najważniejszym składnikiem odżywczym ośrodkowego układu nerwowego człowieka i zapewnia normalne funkcjonowanie mózgu.

Hipoglikemia może powodować hamowanie zarówno procesów metabolicznych, jak i energetycznych.

Z powodu zakłócenia procesu redoks w ciele, zmniejsza się zużycie tlenu przez komórki kory mózgowej, co powoduje niedotlenienie.

Niedotlenienie mózgu objawia się jako: zwiększona senność, apatia i zahamowanie. W przyszłości, z powodu braku glukozy, następuje naruszenie wszystkich procesów metabolicznych w organizmie człowieka, a także znaczny wzrost przepływu krwi do mózgu, występuje skurcz naczyń obwodowych, który często powoduje zawał serca.

Klasyfikacja chorób

Cukrzyca boi się tego lekarstwa, jak ognia!

Musisz się tylko zgłosić.

• pierwotny. Jest konsekwencją procesu nowotworowego lub przerostu komórek beta wyspiarskiego aparatu trzustki. Ze względu na duży wzrost poziomu insuliny tworzą się łagodne nowotwory, a czasami pojawiają się złośliwe. Gdy hiperinsulinemia jest ciężka, często występują napady hipoglikemii. Cechą charakterystyczną jest obniżenie poziomu cukru we krwi rano, co często wiąże się z pomijaniem posiłków;
• wtórne. Jest to deficyt hormonów wewnątrzmacicznych. Przyczyny ataków hipoglikemii to: długotrwały głód, przedawkowanie leków hipoglikemizujących, duży wysiłek fizyczny, szok psycho emocjonalny. Może wystąpić zaostrzenie choroby, ale nie ma to nic wspólnego z porannym posiłkiem.

Komplikacje

Wczesne wystąpienie po krótkim okresie czasu po ataku obejmuje:

Dzieje się tak ze względu na bardzo gwałtowny spadek metabolizmu mięśnia sercowego i ludzkiego mózgu. Ciężki przypadek może wywołać rozwój śpiączki hipoglikemicznej.

Późne powikłania pojawiają się po wystarczająco długim okresie czasu. Zwykle za kilka miesięcy lub po dwóch lub trzech latach. Charakterystyczne objawy późnych powikłań to parkinsonizm, encefalopatia, zaburzenia pamięci i mowy.

Hiperinsulinizm: leczenie i zapobieganie

Z biegiem czasu problemy z poziomem cukru mogą prowadzić do wielu chorób, takich jak problemy ze wzrokiem, skóra i włosy, wrzody, zgorzel, a nawet rak! Ludzie uczeni przez gorzkie doświadczenie, aby znormalizować poziom wykorzystania cukru.

W zależności od przyczyn, które doprowadziły do ​​pojawienia się hiperinsulinemii, określa się taktykę leczenia choroby. Tak więc w przypadku Genesis organicznej zalecana jest terapia chirurgiczna.

Polega na wyłuszczeniu nowotworu, częściowej resekcji trzustki lub całkowitym wycięciu trzustki.

Z reguły po interwencji chirurgicznej pacjent cierpi na przemijającą hiperglikemię, dlatego też stosuje się późniejsze leczenie lekami i dietę o niskiej zawartości węglowodanów. Normalizacja następuje miesiąc po operacji.

W przypadkach nieoperacyjnych nowotworów zalecana jest terapia paliatywna, której celem jest zapobieganie hipoglikemii. Jeśli pacjent ma złośliwe nowotwory, dodatkowo potrzebna jest chemioterapia.

Jeśli pacjent ma funkcjonalny hiperinsulinizm, początkowe leczenie jest ukierunkowane na chorobę, która go spowodowała.

Wszyscy pacjenci zalecali zrównoważoną dietę o niskiej zawartości węglowodanów z dietą frakcyjną. Zaplanowano również konsultację z psychologiem.

W ciężkich atakach choroby z późniejszym rozwojem śpiączki, terapia jest prowadzona na oddziałach intensywnej terapii, przeprowadzana jest terapia infuzji detoksykacji, adrenalina i glukokortykoidy. W przypadkach napadów padaczkowych i nadmiernego pobudzenia psychoruchowego wskazane są środki uspokajające i uspokajające.

Podobne filmy

Co to jest hiperinsulinizm i jak pozbyć się ciągłego uczucia głodu, możesz dowiedzieć się tego wideo:

Można powiedzieć o hiperinsulinizmie, który jest chorobą, która może prowadzić do poważnych powikłań. Występuje w postaci hipoglikemii. W rzeczywistości ta choroba jest dokładnym przeciwieństwem cukrzycy, ponieważ przy niej występuje słabe wytwarzanie insuliny lub jej całkowity brak, a przy hiperinsulinizmie - podwyższony lub bezwzględny. Zasadniczo diagnozę tę stanowi populacja kobiet.

• Stabilizuje poziom cukru na długo
• Przywraca produkcję insuliny przez trzustkę

Hiperinsulinizm

Choroba jest diagnozowana przez glukozę, peptyd C i insulinę immunoreaktywną. Podczas ataku osoba odczuwa ostry głód, zaczyna się pocić, pojawia się słabość. Potem pojawia się drżenie, szybkie bicie serca, bladość i pewne pobudzenie psychiczne.

Przeczytaj więcej na temat objawów i leczenia hiperinsulinizmu w następujących materiałach, które znalazłem na ten temat.

Opis hiperinsulinizmu choroby

Hiperinsulinizm jest chorobą charakteryzującą się wystąpieniem hipoglikemii spowodowanej bezwzględnym lub względnym wzrostem poziomu insuliny.

Powody

Występuje pierwotny (absolutny, trzustkowy) hiperinsulinizm wywołany gruczolakiem, rakiem lub rozrostem wysp Langerhansa i wtórnym (względnym, pozatrzustkowym) związanym z uszkodzeniem układu nerwowego lub niewystarczającą produkcją hormonów przeciwwłóknkowych.

Rozwija się najczęściej w wieku 35-60 lat, a często w rodzinach z cukrzycą. Mężczyźni i kobiety są dotknięci tą samą częstotliwością. Nowotwór złośliwy jest mniej powszechny. Podczas początkowej otyłości i we wczesnym stadium cukrzycy obserwuje się hiperplazję wysepek z objawami hipoglikemii.

Objawy

Objawy kliniczne są spowodowane stanem hipoglikemii. Choroba hipoglikemii (insulinoma) charakteryzuje się triadą Whipple'a:

• początek ataków spontanicznej hipoglikemii na pusty żołądek, po pracy mięśniowej lub 2-3 godziny po jedzeniu;
• spadek stężenia cukru we krwi podczas ataku poniżej 1,7-1,9 mmol / l;
• Przerwanie (zatrzymanie) ataku hipoglikemii następuje zwykle nagle.

Objawiają się one przez silne osłabienie, kołatanie serca, ból głowy, pocenie się, uczucie silnego głodu, a czasem podniecenie. W cięższych przypadkach po podnieceniu może nastąpić utrata przytomności wraz z rozwojem śpiączki.

W przewlekłej hipoglikemii odnotowano:

• apatia;
• spadek umysłowy;
• słabość;
• impotencja.

Powikłaniem stanów hipoglikemicznych jest rozwój śpiączki (w ciężkich przypadkach).

Diagnostyka

W przypadku diagnostyki określa się poziom cukru we krwi, immunoreaktywną insulinę i peptyd C (na pusty żołądek i na tle testu na czczo i testu tolerancji glukozy). Do diagnostyki miejscowej z zastosowaniem angiografii trzustki, ultrasonografii, tomografii komputerowej, wstecznej pankreatoduodenografii.

Leczenie

Leczenie insuliną działa. W przypadku hipoglikemii pozatrzustkowej, główną chorobę należy leczyć jako pierwszą. Zalecane częste, ułamkowe, bogate w węglowodany pokarmy (co najmniej 5-6 razy dziennie). W okresach hipoglikemii węglowodany można podawać doustnie lub, jeśli to konieczne, podawać dożylnie (40-100 ml 40% roztworu glukozy).

Hiperinsulinizm

Hiperinsulinizm charakteryzuje się obniżeniem poziomu cukru we krwi w wyniku absolutnego lub względnego wzrostu wydzielania insuliny. Choroba objawia się najczęściej w wieku od 40 do 50 lat. Pacjenci mają uczucie głodu, apatii, zawrotów głowy, bólów głowy, senności, tachykardii, drżenia kończyn i całego ciała, ekspansji naczyń obwodowych, pocenia się, zaburzeń psychicznych.

Często pacjenci są obserwowani i leczeni przez psychiatrów. W przypadku charakterystycznej choroby Triad Whiple. Wraz z chorobą zwiększa się masa pacjentów ze względu na stałe przyjmowanie pokarmu.

Istnieje organiczny i funkcjonalny hiperinsulinizm. Najczęstszą przyczyną hiperinsulinizmu jest łagodny gruczolak wysepek. Guz może rozwinąć się poza trzustką. Mniej powszechny jest rak wysepek Langerhansa. Rozrostowi wyspiarskiego aparatu może towarzyszyć wzrost wydzielania insuliny.

W tym samym czasie hiperinsulinizm może wystąpić bez jakiegokolwiek organicznego uszkodzenia trzustki. Ta forma nazywa się funkcjonalnym hiperinsulinizmem. Prawdopodobnie rozwija się z tego powodu, że nadmierne spożywanie węglowodanów drażni nerw błędny i zwiększa wydzielanie insuliny.

Hiperinsulinizm może również rozwinąć się w pewnych chorobach ośrodkowego układu nerwowego, w funkcjonalnej niewydolności wątroby, przewlekłej niewydolności kory nadnerczy, przedłużonym niskim odżywianiu węglowodanów, w przypadkach utraty węglowodanów, w cukrzycy nerek, zapaleniu trzustki, itp.

Aby odróżnić organiczne i funkcjonalne formy choroby, glikemia jest ponownie określana w ciągu dnia wraz z obciążeniem cukrem i testami na obecność insuliny i adrenaliny. Organiczny hiperinsulinizm jest spowodowany nagłą i niewystarczającą produkcją insuliny, której nie kompensują regulacyjne mechanizmy hipoglikemiczne.

Naruszenia systemu regulacji metabolizmu węglowodanów można również wykryć w związku z nagłym napływem glukozy do krwioobiegu, na przykład podczas ataków hipoglikemii u osób po resekcji żołądka.

Rozwój hipoglikemii w hiperinsulinizmie opiera się na objawach ośrodkowego układu nerwowego. W patogenezie tych objawów istotną rolę odgrywa obniżenie glikemii, toksyczne działanie dużych ilości insuliny, niedokrwienie mózgu i hydremia.

Rozpoznanie hiperinsulinizmu na podstawie nowotworu aparatu wysepkowego opiera się na następujących danych. W historii pacjentów istnieją oznaki napadów ze zwiększonym poceniem, drżeniem i utratą przytomności. Można znaleźć powiązanie między posiłkami a występowaniem napadów, które zwykle rozpoczynają się przed śniadaniem lub 3-4 godziny po posiłku.

Hiperinsulinizm na podstawie guza należy odróżnić od niedoczynności przysadki, w której nie ma apetytu, pacjenci tracą na wadze, podstawowy metabolizm wynosi poniżej 20%, obniża się ciśnienie krwi, a 17-ketosteroidy są zmniejszone.

W chorobie Addisona, w przeciwieństwie do hiperinsulinizmu, utraty masy ciała, melasma, adynamii, zmniejszenia uwalniania 17-ketosteroidów i 11-hydroksysteroidów, test Thorn po podaniu adrenaliny lub hormonu adrenokortykotropowego jest ujemny.

Spontaniczna hipoglikemia występuje niekiedy z niedoczynnością tarczycy, ale charakterystyczne objawy niedoczynności tarczycy - obrzęk śluzowy, apatia, zmniejszenie podstawowej przemiany materii i nagromadzenie radioaktywnego jodu w tarczycy, podwyższony poziom cholesterolu we krwi - są nieobecne w hiperinsulinizmie.

W chorobie Girkego traci się zdolność do mobilizacji glikogenu z wątroby. Rozpoznanie można postawić na podstawie wzrostu wątroby, spadku krzywej cukru, braku wzrostu poziomu cukru i potasu we krwi po podaniu adrenaliny. W przypadku naruszeń otyłości regionu podwzgórzowego odnotowano spadek funkcji seksualnych, zaburzenia metabolizmu wody i soli.

Zapobieganie funkcjonowaniu hiperinsulinizmu ma na celu zapobieganie chorobom, które je wywołują, a zapobieganie hiperinsulinizmowi nowotworowemu nie jest znane.

Leczenie etiopatogenetyczne. Zaleca się również spożywanie pokarmów zbilansowanych w odniesieniu do węglowodanów i białek, a także wprowadzenie kortyzonu, hormonu adrenokortykotropowego. Należy unikać fizycznego przeciążenia i urazów psychicznych, przepisać bromki i lekkie środki uspokajające. Zastosowanie barbituranów; które nie obniżają poziomu cukru we krwi.

Kiedy organiczny hiperinsulinizm powinien usunąć guz, powodując rozwój zespołu. Przed operacją stwórz rezerwę węglowodanów, przypisując jedzenie zawierające duże ilości węglowodanów i białek. Dzień przed operacją i rano przed operacją wstrzyknięto 100 mg kortyzonu do mięśni. Podczas operacji dostosowuje się wlew kroplowy 50% roztworu glukozy zawierającego 100 mg hydrokortyzonu.

Konserwatywne leczenie hiperinsulinizmu organicznego jest nieskuteczne. W rozsianej gruczolakowatości i gruczolakoraku z przerzutami alloksan stosuje się w dawce 30-50 mg na 1 kg masy ciała pacjenta. Alloxan przygotowuje się w postaci 50% roztworu przygotowanego w czasie dożylnego wlewu. W trakcie leczenia stosowano 30-50 g leku.

W hipoglikemii przysadkowej stosuje się również ACTH i kortyzon. Zaleca się dietę zawierającą do 400 g węglowodanów. Tłuszcze mają działanie obniżające działanie produktów insulinowych, co należy wziąć pod uwagę przy opracowywaniu diety.

Leczenie kryzysów hipoglikemicznych jest pilnym wprowadzeniem do żyły 20-40 ml 40% roztworu glukozy. Jeśli pacjent nie stracił przytomności, powinien otrzymywać doustnie co 10 minut 10 g cukru, aż ostre objawy znikną. Przy częstych kryzysach efedryna podawana jest 2-3 razy dziennie.

Współczesne leczenie hiperinsulinizmu

Hiperinsulinizm to endogenna hiperprodukcja insuliny i wzrost jej zawartości we krwi. Termin ten łączy różne zespoły występujące z kompleksem objawów hipoglikemii.

Etiologia

Wskazane jest rozróżnienie dwóch form hiperinsulinizmu - organicznego i funkcjonalnego. Organiczny hiperinsulinizm jest spowodowany przez guzy trzustki wytwarzające insulinę. Funkcjonalny hiperinsulinizm występuje pod wpływem różnych bodźców żywieniowych i towarzyszy mu rozwój hipoglikemii po pewnym czasie po posiłku.

Hipoglikemia komplikuje przebieg niektórych chorób endokrynologicznych (panhypogaggutaryzm, choroba Addisona, niedoczynność tarczycy, tyreotoksykoza itp.), A także szereg chorób somatycznych (marskość wątroby, przewlekłe zapalenie wątroby, tłuszczowe zwyrodnienie wątroby, przewlekła niewydolność nerek).

Patogeneza

Głównym patogenetycznym ogniwem w rozwoju choroby jest zwiększone wydzielanie insuliny, powodujące występowanie ataków hipoglikemicznych. Objawy hipoglikemii z powodu upośledzonej homeostazy energetycznej. Centralny i autonomiczny układ nerwowy jest najbardziej wrażliwy na obniżenie stężenia glukozy we krwi.

Naruszenie procesów energetycznych wraz z rozwojem objawów klinicznych spowodowanych niewystarczającą dawką glukozy zwykle występuje, gdy stężenie we krwi spada poniżej 2,5 mmol / l.

Objawy kliniczne

Głęboka hipoglikemia powoduje rozwój patologicznych reakcji ośrodkowego układu nerwowego, autonomicznego układu nerwowego i hormonalnego, które są realizowane w wielostronnych dysfunkcjach układów i narządów. Dominującą rolę odgrywają zaburzenia neuropsychiatryczne i śpiączka.

Pojawienie się pewnych objawów i ich nasilenie w pewnym stopniu zależą od cech charakteru osoby, konstytucyjnej organizacji centralnego układu nerwowego.
Na wczesnym etapie zespołu hipoglikemii mogą również wystąpić inne objawy związane z zaburzeniami autonomicznego układu nerwowego; uczucie głodu, pustka w żołądku, obniżona ostrość wzroku, dreszcze, uczucie wewnętrznego drżenia.

Pojawiają się reakcje psychopatologiczne i zaburzenia neurologiczne: otępienie i dezorientacja przypominają odurzenie alkoholem, występuje drżenie ręki, parestezja warg, podwójne widzenie, anizokoria, zwiększone pocenie się, przekrwienie lub bladość skóry, zwiększony odruchy ścięgien, drgania mięśni.

Wraz z dalszym pogłębieniem się hipoglikemii dochodzi do utraty przytomności, rozwijają się drgawki (toniczne i kloniczne, trismizm), odruchy ścięgna są hamowane, pojawiają się objawy automatyzmu jamy ustnej i może rozwinąć się śpiączka z płytkim oddychaniem, hipotermia, atonia mięśniowa i brak reakcji źrenicy na światło. Czas trwania ataków jest inny. Czas trwania waha się od kilku minut do wielu godzin.

Pacjenci mogą niezależnie wycofać się z ataku hipoglikemii z powodu aktywacji wyrównawczych endogennych przeciwpadkowych mechanizmów, z których głównym jest zwiększenie produkcji katecholamin, co prowadzi do zwiększonej glikogenolizy w wątrobie i mięśniach, a z kolei do wyrównawczej hiperglikemii. Często sami pacjenci odczuwają atak i biorą cukier lub inne picie bogate w węglowodany.

Ze względu na konieczność częstego przyjmowania dużych ilości pokarmów zawierających węglowodany, pacjenci szybko stają się tęgi i często są otyłe. Powtarzające się nawroty hipoglikemii i długi czas trwania choroby mogą prowadzić do poważnych zaburzeń neuropsychiatrycznych. Tacy pacjenci są często leczeni przez psychiatrów przed ustaleniem rozpoznania.

Diagnostyka

Początek hipoglikemii potwierdzono przez oznaczenie niskiego stężenia glukozy we krwi. Jego zmniejszenie jest najwyraźniej widoczne rano na czczo lub podczas ataku. Przy wielokrotnych pomiarach często można ustalić spadek stężenia glukozy poniżej 2,5 mmol / l.

Podczas testu pacjent może pić wodę lub herbatę bez cukru. Czas trwania głodzenia jest często ograniczony do 18-24 godzin Badanie sekrecji proinsuliny, w połączeniu z oznaczaniem poziomów immunoreaktywnej insuliny, peptydu C i glukozy we krwi, jest przydatne w diagnostyce różnicowej organicznego hiperinsulinizmu z hipoglikemią związaną z przyjmowaniem leków obniżających poziom cukru.

Spośród przedoperacyjnych metod diagnostycznych cztery to główne: arteriografia selektywna i przezskórna cewnikowanie przezserowowe żyły wrotnej wątroby z pobieraniem próbek, a także USG i CT.
Badanie TK ujawnia guz w trzustce dopiero po osiągnięciu dużego rozmiaru. Insulinomy zwykle mają małe rozmiary (mniej niż 2-3 cm).

Leczenie

Po operacji, eliminacji hiperinsulinizmu, obserwuje się przemijającą hiperglikemię, często wymagającą korekty medycznej. Utrzymuje się przez pierwsze 2 tygodnie. Normalizacja dziennych wahań cukru następuje w 3 tygodniu po operacji.

Hiperinsulinizm i jego przyczyny

Hiperinsulinizm jest stanem patologicznym związanym z bezwzględnym lub względnym nadmiarem insuliny, powodującym hipoglikemię i szereg innych zaburzeń, w dużej mierze zdeterminowanych przez hipoglikemię.

Rozpoznanie choroby powinno odzwierciedlać podstawową chorobę i obecność hiperinsulinizmu jako jednego z jej objawów, co decyduje o wielu klinicznych cechach choroby.

Powody

Istnieją wspólne cechy patogenezy różnych postaci hiperinsulinizmu, które są determinowane przez nadmiar działania insuliny, powszechne zmiany metaboliczne i zmiany funkcji różnych narządów. Mózg odbiera prawie całą energię z węglowodanów, głównie glukozy.

Dlatego w przypadkach, w których spada poziom glukozy we krwi, mechanizmy kompensacyjne zapewniają prawidłowy poziom cukru we krwi, głównie poprzez zwiększoną glikogenolizę i glukoneogenezę w wątrobie, ale częściowo z powodu zahamowania działania insuliny w niektórych tkankach obwodowych.

Hipoglikemia jest bodźcem do wyrównawczego zwiększenia wydzielania wielu hormonów, które są ważne w jego eliminacji - hormonu wzrostu, glukokortykoidów, glukagonu, adrenaliny. Dla funkcji mózgu nie jest to stężenie glukozy we krwi do mycia mózgu, które ma natychmiastowe znaczenie, ale dopływ glukozy do komórek mózgowych.

Objawy podobne do ciężkiego stanu hipoglikemicznego można uzyskać eksperymentalnie po podaniu deoksyglukozy zwierzęciu, które blokuje przepływ glukozy do komórek pomimo rozwoju hiperglikemii.

Według dostępnych danych, z różnicą tlenu tętniczego wynoszącą 6,8 obj. % rozwija się objawy korowe - senność, pocenie się, niedociśnienie i drżenie. Następnie zaburzenia funkcji międzymózgowia zostają zaburzone, w wyniku czego następuje utrata przytomności, dochodzi do drgawkowych ruchów, skurczów mięśni klonicznych, lęku i objawów podrażnienia współczulnego układu nerwowego (tachykardia, rumień, rozszerzone źrenice, pot).

Gdy tętniczo-żylna różnica w zawartości tlenu spada do 2,6% obj., Pojawiają się objawy zaburzeń w obszarach śródmózgowym i przed-mózgowym - skurcze toniczne, skurcze prostowników, pozytywny objaw Babińskiego. Wreszcie, w najcięższych przypadkach, gdy różnica tętniczo-żylna spada do 1,8 obj. %, wpływają na funkcje najstarszych podkorowych formacji i rozwija się głęboka śpiączka, arefleksja, hipotermia, bradykardia i płytki oddech.

Objawy hipoglikemii związane są z pierwotną zmianą ośrodkowego układu nerwowego lub kompensacyjną aktywacją mechanizmów regulacyjnych, takich jak zwiększona produkcja katecholamin, kortyzolu i kilku innych. W dynamice przebiegu hipoglikemii mogą wystąpić wtórne zmiany ze strony wielu narządów wewnętrznych - układu sercowo-naczyniowego, wątroby itp.

Najczęstszą przyczyną hiperinsulinizmu jest wzrost przyrostu insuliny endogennej. Te zaburzenia mogą być funkcjonalne lub organiczne. Hipoglikemia związana ze zmianami czynnościowymi występuje zwykle 3-5 godzin po obciążeniu węglowodanami i można ją zaobserwować we wczesnym stadium cukrzycy. Jak wspomniano w odpowiedniej sekcji, na tym etapie cukrzycy odpowiedź wyspiarskiej aparatury na obciążenie glukozą jest spowolniona, ale wyraźna, a wzrost insuliny we krwi notowany jest późno.

Funkcjonalny hiperinsulinizm rozwija się u niektórych pacjentów z nerwicą. Może to wynikać ze zwiększonej stymulacji komórek B w wysepkach, prawdopodobnie przeprowadzonej poprzez stymulację prawego nerwu błędnego w wyniku centralnej dysregulacji. Ten stan można również nazwać reaktywną hipoglikemią.

We wszystkich tych przypadkach zachodzi hiperinsulinizm, ale nie jest on spowodowany przez mechanizmy organiczne, ale funkcjonalne. Najczęstszą przyczyną hiperinsulinizmu, a zwłaszcza jego ciężkich postaci, są hormonalnie aktywne guzy pochodzące z komórek B wysp, tak zwanych izolamin.

Hipoglikemię może powodować nie tylko bezwzględny, ale także względny hiperinsulinizm, niezwiązany z żadną patologią wyspiarskiego aparatu. Hipoglikemia może wystąpić podczas postu (na przykład w jadłowstręcie psychicznym, w zwężeniu odźwiernika), wysoka utrata składników odżywczych przez organizm (na przykład w ciężkim przebiegu glejakurii nerkowej, ciężka biegunka, rzadko w okresie laktacji), bardzo szybkie wykorzystanie węglowodanów (ciężka praca, przeziębienie, gorączka) niektóre wrodzone zaburzenia metaboliczne (galaktozemia).

Ciężkim uszkodzeniom wątroby (rakowi, toksycznym uszkodzeniom, ostrym i przewlekłym wirusowym zapaleniom wątroby itp.) Może towarzyszyć spadek glikogenolizy, a tym samym prowadzić do hipoglikemii. W tym samym czasie hipoglikemię obserwuje się zwykle na czczo, ale po obciążeniu węglowodanami, poziom cukru we krwi gwałtownie wzrasta, a ten wzrost jest dość trwały ze względu na fakt, że wątroba ma zmniejszoną zdolność do opóźniania glikogenu.

Hipoglikemia występuje często w przypadku różnych form glikogenozy u dzieci. Należy podkreślić, że hipoglikemia wywołana u dzieci z wrodzoną nietolerancją leucyny jest spowodowana zwiększonym wydzielaniem insuliny endogennej pod wpływem tego aminokwasu.

Ciężkie stany hipoglikemiczne są opisane ostrym spadkiem glikemii, drgawek i utraty przytomności w dużych guzach - mięsakach zaotrzewnowych i włókniakomięsakich, raku trzustki, wątrobie, nerkach i korze nadnerczy. Ten efekt nowotworu wynika ze zwiększonego metabolizmu w nim ze zwiększoną absorpcją glukozy z krwi. W niektórych przypadkach substancje o właściwościach insulinopodobnych uzyskano z tkanki nowotworowej.

Hiperinsulinizm: co to jest i jak leczyć?

Hiperinsulinizm (choroba hipoglikemii) jest chorobą endokrynologiczną charakteryzującą się znacznym zmniejszeniem stężenia cukru we krwi (hipoglikemia). To nie tylko obniża poziom cukru, ale także zmniejsza przetwarzanie glukozy w mózgu.

Te procesy występują ze względu na względny lub bezwzględny wzrost poziomów insuliny. W większości przypadków choroba rozwija się w wieku od 25 do 60 lat i często jest dziedziczna.

Przyczyny

Hiperinsulinizm rozróżnia:

1. Pierwotny (trzustkowy, bezwzględny), który jest spowodowany przez rozrost wysepek Langerhansa, gruczolaka lub raka
2. Wtórny (pozatrzustkowy, względny) związany z niewystarczającą produkcją hormonów przeciwwysyłkowych lub z uszkodzeniem układu nerwowego

Przyczyny mogą być:

• Znaczny wzrost liczby komórek beta zlokalizowanych w trzustce
• Nowotwory niektórych obszarów insulinoma
• Choroby i zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego
• Niewystarczająca produkcja hormonów wzrostu (adrenalina, glukagon, kortyzol)
• Nowotwory rozwijające się z tkanki łącznej, które aktywnie przetwarzają glukozę
• Nowotwory rozwijające się poza trzustką, wytwarzające substancje podobne do insuliny

Hiperinsulinizm jest przyczyną zaburzeń prawidłowego funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego.

Objawy

Ataki hiperinsulinizmu w większości przypadków występują po długim poście lub rano na czczo. Długotrwałe głodzenie węglowodanów prowadzi do rozwoju funkcjonalnego hiperinsulinizmu. Przyczynami rozwoju tej choroby mogą być także doświadczenia psychiczne i emocjonalne oraz wstrząsy i fizyczne przeciążenia. U kobiet w początkowej fazie rozwoju choroby objawy kliniczne można obserwować tylko w okresach przed miesiączką.

Z powodu zaburzenia unerwienia aparatu mowy, mowa jest zaburzona, rozwija się dezorientacja w przestrzeni. Jeśli atak hiperinsulinizmu nie ustaje w czasie, osoba mdleje i wpada w konwulsje, które w swoich przejawach są bardzo podobne do ataku epilepsji. Być może początek insuliny w śpiączce.

W interwałach międzywęzłowych występują zakłócenia w pracy ośrodkowego układu nerwowego: depresja, obojętność, zaburzenia wrażliwości, niepełnosprawność, drętwienie i mrowienie kończyn, niestabilność psychiczna, upośledzenie pamięci. Ze względu na konieczność częstego regularnego jedzenia, pacjenci zaczynają doświadczać różnego stopnia otyłości.

Leczenie

Insulinoma, a także guzy innych narządów, które wywołują rozwój hipoglikemii, są leczone tylko operacyjnie. W przypadku hiperinsulinizmu o charakterze funkcjonalnym wskazane jest przyjmowanie kortykosteroidów i posiłków frakcyjnych o ograniczonej zawartości węglowodanów. Napady hipoglikemiczne są kontrolowane przez dożylne podanie 40-60 ml 40% roztworu glukozy.

Hiperinsulinizm: pytania dotyczące choroby

Hiperinsulinizm jest epizodem hipoglikemii spowodowanym bezwzględnym lub względnym wzrostem poziomu insuliny.

Informacje ogólne

Hiperinsulinizm jest pierwotny, spowodowany przez opuchnięte wysepki Langerhansa, raka lub gruczolaka oraz wtórne, spowodowane chorobami ośrodkowego układu nerwowego, wątroby, pozatrzustkowymi guzami wydzielającymi substancje insulinopodobne, a także niedostateczną produkcją przeciwwłasnych hormonów. Hipoglikemia prowadzi do naruszenia funkcjonalnego stanu ośrodkowego układu nerwowego, zwiększając aktywność układu współczulno-nadnerczowego.

W celu zdiagnozowania choroby analizuje się poziom cukru we krwi, immunoreaktywną insulinę i peptyd C. Do diagnostyki miejscowej z zastosowaniem angiografii trzustki, ultrasonografii, tomografii komputerowej, wstecznej pankreatoduodenografii.

Objawy

Atak rozpoczyna się od ostrego poczucia głodu, pocenia się, osłabienia. Następnie łączy drżenie kończyn, tachykardię, lęk, bladość, podwójne widzenie, pobudzenie psychiczne, dezorientację, dyzartrię. Potem dochodzi do utraty przytomności, drgawek, czasem przypominających napad padaczkowy, śpiączkę z gilotermią i hiporefleksją. Czasami atak może rozpocząć się od nagłej utraty przytomności.

W okresie międzynapadowym pojawiają się objawy spowodowane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego: utrata pamięci, niestabilność emocjonalna, obojętność wobec środowiska, utrata umiejętności zawodowych, zaburzenia wrażliwości, parestezje, objawy niewydolności piramidalnej, odruchy patologiczne. Z powodu częstych posiłków pacjenci mają nadwagę.

Leczenie

Insulinoma i nowotwory innych narządów, które powodują rozwój stanów hipoglikemicznych są leczone chirurgicznie. Konieczna jest również terapia choroby podstawowej. Obowiązkowa dieta oparta na posiłkach frakcyjnych w małych porcjach.

Diagnostyka i leczenie wrodzonego hiperinsulinizmu

Przy niewłaściwej produkcji insuliny, to znaczy przy jej nadmiernej syntezie, istnieją stany zwane hipoglikemią hiperinsulinową (GG). W takim przypadku GG może mieć dwa typy:

1. trwałe (występują w insulinoma, wrodzona hiperinsulinoza (WGI);
2. przejściowy. Powstają w rozwoju zespołu Wiedemanna-Beckwitha, kiedy powstaje przedłużający się hiperinsulinizm noworodkowy, fetopatia cukrzycowa.

Kiedy GI jest naruszeniem konsumpcji i wykorzystania glukozy, ciał ketonowych i wolnych kwasów tłuszczowych. Tak więc pacjenci nie mogą otrzymywać energii z glukozy, która jest głównym źródłem tej samej energii dla wielu narządów i tkanek. To znacznie zwiększa ryzyko wystąpienia zaburzeń neurologicznych.

Główną przyczyną utrzymującej się hipoglikemii u dzieci jest WGI, choroba dziedziczna.

Statystyki

WGI jest dość powszechne i wynosi 1 przypadek na 40-50 tysięcy dzieci w populacji ogólnej. W zamkniętych stowarzyszeniach, gdzie występuje wysoki odsetek powiązań między bliskimi krewnymi, częstotliwość WGI wynosi zwykle 1 na 25 tysięcy.

Etiologia i formy WGI

W tej chwili jest informacja o 8 genach zaangażowanych w tworzenie WGI. W 60-70% przypadków WGI wykrywane są defekty genetyczne molekularne. Zgodnie z kryterium morfologicznym WGI dzieli się na dwie formy:

• dyfundować - uszkodzenie obejmuje wszystkie komórki trzustki (RV), produkujące insulinę;
• ogniskowa - wpływa na konkretny obszar.

Uszkodzenie ogniskowe można określić za pomocą metod genetycznych molekularnych.

Objawy i leczenie

WGI ma dość szeroki zakres objawów klinicznych. Często występują przypadki bezobjawowej hipoglikemii. Stany takie mają raczej łagodny i korzystny przebieg, są bardzo podatne na konserwatywną terapię lekową.

Jeśli WGI jest w ogniskowej, tylko zmiana jest usunięta. Po operacji osoba odzyskuje przytomność, a aktywność trzustki zostaje w pełni zachowana funkcjonalnie. Terapia jest skuteczniejsza, im szybciej zacznie się po wykryciu choroby.

Przy późnej manifestacji hipoglikemii i niskim poziomie insuliny rokowanie jest bardziej korzystne, a tacy pacjenci zwykle wymagają leczenia zachowawczego, w przeciwieństwie do pacjentów z całkowicie przeciwnymi objawami. Ta ostatnia wymaga operacji. Diagnozę WGI podejmuje się na podstawie poziomu insuliny w osoczu krwi w momencie spadku stężenia glukozy.

Oprócz tego kryterium stosowane są również inne:

• hipoketyczny charakter hipoglikemii;
• wysokie lub normalne poziomy peptydu C ze spadkiem stężenia glukozy we krwi;
• odpowiedź hiperglikemiczna na podawanie glukagonu;
• potrzeba wysokich dawek dożylnej glukozy;
• spadek poziomu aminokwasów, brak guza trzustkowego według USG i CT.

Diagnostyka różnicowa

Podczas diagnozowania WGI warto rozróżnić chorobę od:

• syndromiczne formy takiego stanu, jak hiperinsulinizm, a są to zespoły Sotos, Beckwith-Wiedemann, Asher);
• wrodzone zaburzenia p-utleniania kwasów tłuszczowych;
• wrodzone choroby glikozylacji;
• wytwarzające insulinę objętościowe twory trzustki.

Leczenie HBI ma na celu przywrócenie prawidłowego poziomu glukozy we krwi przez całe życie. W chwili obecnej leczenie rozpoczyna się od diazoksydu leku. Ponadto często stosuje się pochodne somatostatyny.

Wykorzystuje również glukagon, hormon przeciw insulinie, przeciwwirusową insulinę. Stosowanie tego hormonu jest możliwe tylko poprzez ciągłe podskórne podawanie, ponieważ jego działanie jest bardzo krótkie.

Badania i ich cele

To wydarzenie miało na celu zbadanie cech klinicznych i biochemicznych WGI, a także zmodernizowanie metod diagnozowania i leczenia tej patologii. W badaniu wzięło udział 27 dzieci z potwierdzoną diagnozą WGI. Wiek dzieci wahał się od 1 miesiąca do 10 lat. Spośród nich dwie trzecie pacjentów badano po raz pierwszy.

Badanie wszystkich dzieci przeprowadzono w standardzie:

• monitorowanie stężenia glukozy we krwi;
• test z postem i oceną poziomu insuliny;
• badanie stanu hormonalnego organizmu z określeniem poziomu insuliny, kortyzolu, peptydu C, insulinopodobnego czynnika wzrostu;
• tandemowa spektrometria masowa;
• biochemiczne badanie krwi;
• Ultradźwięki narządów jamy brzusznej;
• TK jamy brzusznej dla dzieci w wieku powyżej jednego roku.

Ocenę zespołu hipoglikemii według jego nasilenia przeprowadzono zgodnie ze stopniem zapotrzebowania na glukozę, a diagnoza samego wrodzonego hiperinsulinizmu została ustalona na podstawie zwiększonego poziomu insuliny w osoczu krwi powyżej 2,0 U / l.

Gdy somatostatyna była nieskuteczna lub nie do przyjęcia, podawano diazoksyd. Po trzech dniach efekt został oceniony.

Wyniki

Najczęściej spotykanymi przejawami WGI były:

• letarg;
• nadwaga;
• drgawki;
• zwiększony apetyt;
• czasami były to: depresja świadomości, bezdech, utrata apetytu.

Nasilenie zespołu hipoglikemii oceniano na podstawie potrzeby wstrzyknięcia dożylnego roztworu glukozy:

1. Łatwy stopień Osiągnięte przez doustne podanie glukozy u 12 dzieci;
2. Średni stopień obserwowano u 7 dzieci z dożylnym podaniem roztworu glukozy poniżej 6 ml / kg / min;
3. Wykryto ciężki stopień u 8 dzieci ze stałą potrzebą wprowadzenia glukozy powyżej 6 ml / kg / min.

W profilu biochemicznym stwierdzono wysoką zawartość AST i ALT, a także cholesterolu i trójglicerydów. Po wybraniu terapii wszystkie wskaźniki zostały zredukowane do normy.

Skuteczna terapia zachowawcza dotyczyła 11 dzieci. U jednego małego pacjenta nie wystąpiły żadne ciężkie działania niepożądane ze strony diazoksydu i somatostatyny.

Zachowawcze czynniki podatności na leczenie

Z tych czynników w badaniu zidentyfikowano:

• Poziom insuliny;
• Wiek pierwotnych objawów objawów;
• Stopień konieczności dożylnego podania roztworu glukozy.

Badanie wykazało, że istnieje późne rozpoznanie patologii, takiej jak wrodzony hiperinsulinizm, chociaż nie powoduje żadnych trudności w identyfikacji patologii w każdym wieku. Średnią diagnozę ustalono na 2,5 miesiąca później od wystąpienia pierwszych objawów choroby. Takie opóźnienie może prowadzić do epilepsji i opóźnić rozwój psychoruchowy.

Aby nie przegapić choroby, konieczne jest uwzględnienie pomiaru stężenia glukozy we krwi w standardowym algorytmie badania w praktyce pediatrycznej. Brak glukozy w ciele pozbawia pacjenta zarówno glukozy, jak i alternatywnego źródła energii, co prowadzi do poważnych zaburzeń neurologicznych, ponieważ glukoza jest głównym składnikiem odżywczym dla mózgu.

Jeśli istnieje forma choroby, która jest oporna na leczenie zachowawcze, metody chirurgiczne są wykorzystywane do wpływania na trzustkę, która jest niewątpliwie traumatyczna. Częściowa wycięcie trzustki prowadzi do stosowania przez pacjenta insuliny przez całe życie.

Nadzór dzieci z podejrzeniem WGI powinien być prowadzony w wyspecjalizowanych klinikach, a interwencje chirurgiczne powinny być wykonywane przez zespół doświadczonych operatorów.